Шта је Цатаплеки?
Катаплексија је изненадни и пролазни губитак тонуса мишића, изазван јаком емоцијом или кризом пиринча. Особа која је погођена изненада се сруши на земљу без губитка свијести.
uzroci
Тачан узрок катаплексије је непознат, али је стање снажно повезано са емоционалним стимулансима. Емоције које могу изазвати катаплетички догађај укључују смијех, страх, љутњу, фрустрацију, иритацију, нервозу, срамоту и тугу. Чим се стимулација смањи, особа поново успостави нормалну контролу мишића. Емоције такође могу бити скромне, док се у другим случајевима напад одвија спонтано, у одсуству очигледног узрока.
Губитак мишићног тонуса, који се јавља у катаплексији, подсећа на прекид мишићне активности који се јавља природно током РЕМ спавања: изненадна слабост мишића тела може бити узрокована масовном инхибицијом моторних неурона у кичменој мождини. узроковане дисфункцијом циклуса спавања и будности. Користећи животињски модел, научници су сазнали да је та иста група неурона неактивна током напада катаплексије.
Улога хипокретина
Катаплексија је повезана са значајно смањеним нивоима хипокретина, неуропептида који се производи у хипоталамусу, од примарне важности у регулацији сна, као и стања ексцитације. Према неким истраживачима, аутоимунски механизам био би основа за ово осиромашење
Друга разматрања
Катаплексија се такође може манифестовати као споредни ефекат синдрома повлачења ССРИ ("селективни инхибитори поновног преузимања серотонина" припадају фармацеутској класи не-трицикличних антидепресива).
Нарколепсија и катаплексија
Катаплексија се често налази у вези са нарколепсијом, хроничним неуролошким поремећајем који карактерише прекомерна дневна поспаност (хиперсомнија) и изненадне кризе сна. Када пацијенти имају оба стања, говоримо о Гелинеау синдрому .
Катаплексични напади чине дијагнозу нарколепсије сигурнијом, нарочито када се појаве знакови као што су прекомерна дневна поспаност (ЕДС), халуцинације и друге нежељене манифестације које прате РЕМ сан. Међутим, важно је запамтити да нису сви пацијенти са нарколептиком показали епизоде катаплексије.
Повезани услови
Катаплексија може бити повезана са другим патолошким стањима. Посебно се сматра секундарном када је узрокована специфичним лезијама мозга, углавном лоцираним у латералном хипоталамусу (одговорном за исцрпљење хипокретина). С друге стране, лезије можданог стабла могу одредити изоловане случајеве катаплексије; то укључује: енцефалне туморе (на пример: астроцитом, глиобластом, глиом и субепендимом) и артериовенске малформације. Друга стања у којима се катаплексија може наћи укључују: исхемијске догађаје, мултиплу склерозу, трауму главе, паранеопластичне синдроме и инфекције, као што је енцефалитис. Катаплексија се може јавити и пролазно или трајно због лезија хипоталамуса изазваног хирургијом, посебно у случају посебно сложених туморских ресекција.
simptomi
Катаплексија је изузетно непредвидива, како у смислу гравитације тако и фреквенције. Губитак мишићног тонуса варира од једва приметног слабљења мишића лица, до неуспеха горњих или доњих екстремитета, све до комплетне мишићне атоније. Ове изненадне манифестације могу изазвати колурални положај и пад пацијента. За време катаплексних напада, и благих и тешких, особа остаје потпуно свесна, па је свесна свега што се дешава око себе (отуда хипотеза дисфункције спавања и буђења: атонија мишића је верификована као у фази РЕМ, али предмет је опрезан). Катаплексија се јавља чешће у временима емоционалног стреса иу случају недостатка сна.
Катаплексија је лако превиђен и често недијагностикован поремећај који може утицати на најосновније активности свакодневног живота.
Катаплексију не треба мешати са епилептичким нападом :
- Катаплектички напад : јавља се брзо, током периода емоционалне стимулације; субјект одржава своје стање свести непромењен и опоравља се готово одмах;
- Епилептичка криза : јавља се у периодима тишине и стимулације; особа се опоравља спорије и можда се не сећа шта се догодило.
Трајање катаплектичких напада
У већини случајева, напади су пролазни и нагло престају након неколико секунди или минута. Катаплектична епизода се сматра "типичном" када је краткотрајна (<5 минута). Међутим, у неким случајевима поновљени напади могу трајати и до 30 минута. Ретко, субјект може пасти у сан продуженог трајања: стање је познато као катаплектично стање.
Катаплексија се може јавити повремено, са једном или две епизоде у години, или неколико пута дневно.
лечење
Катаплексија се ретко може наћи током амбулантне посете, а дијагнозу може направити специјалиста који је упознат са тим стањем. Мерење нивоа хипокретина у цереброспиналној течности може потврдити дијагнозу.
Катаплексија се третира фармаколошки. Први производ који је ФДА одобрила за лечење катаплексије у односу на нарколепсију је Ксирем® (натријум оксибат). Симптоми се могу сузбити уз помоћ трицикличних антидепресива и инхибитора поновног преузимања серотонина. Упркос повезаности са нарколепсијом, у већини случајева, катаплексија се мора третирати одвојено.
Селективни инхибитори преузимања серотонина (ССРИ) и инхибитори поновног преузимања серотонина и норепинефрина (СНРИ)
ССРИ и СНРИс се могу користити за ублажавање симптома катаплексије и других манифестација повезаних са РЕМ сном, као што су хипнагошке халуцинације (које се састоје од халуцинација, нарочито визуелних, присутних на почетку или крају сна) и парализе спавања ( поремећај карактерисан привременом неспособношћу да се креће или говори, пре него што заспи или након буђења). Они укључују флуоксетин и венлафаксин. Инхибитори поновне похране серотонина (ССРИ) и инхибитори поновног преузимања серотонина и норепинефрина (СНРИ) имају мање нежељених ефеката од трицикличких.
Натријум оксибат (Ксирем®)
Овај лек је веома ефикасан за катаплексију повезану са нарколепсијом. Натријум оксибат побољшава ноћни одмор и, у високим дозама, може помоћи у контроли дневне поспаности. Ксирем® може имати озбиљне нуспојаве, као што су мучнина, енуреза и погоршање мјесечине. Узимање натријум оксибата заједно са другим лековима за спавање, опојним аналгетицима или алкохолом може довести до отежаног дисања, коме и смрти.
Трициклични антидепресиви
Дуги низ година, катаплексија је третирана лијековима као што су имипрамин, кломипрамин или протриптилин. Главна карактеристика трицикличких антидепресива је њихова способност да инхибирају поновни унос норадреналина и серотонина на нивоу нервних завршетака. Међутим, они могу имати непријатне нуспојаве (нпр. Сува уста и непромишљеност) и због тога су замењени новим лековима, као што је венлафаксин.
Нове терапије
Обећавајући третмани за катаплексију укључују генску терапију за промовисање експресије хипокретина и имунотерапије, али је потребно више истраживања да би се потврдила њихова ефикасност.
