Поланд синдроме

општост

Пољски синдром, или пољска аномалија, је једнострани скуп физичких малформација које укључују прсне мишиће једне половине грудног коша и горњег екстремитета (укључујући руку) који граниче.

Јасан пример пољског синдрома са одсуством праве пекторалне слузи. Из сајта: васхингтонианпластицсургери.цом

Тачни узроци остају мистерија; међутим, доктори имају неке сумње. У ствари, они верују да су малформације типичне за Пољски синдром узроковане абнормалношћу циркулације крви дуж једне од две субклавијалне артерије. Смјештене на десној и лијевој страни, субклавијске артерије опскрбљују крв горњим екстремитетима, а неке артеријске жиле које допиру до главе.

Типичне манифестације синдрома Пољске: абнормалности прсног мишића, кожни синдактили, брахидактилија и синусне аномалије.

Терапија се у основи састоји од третмана реконструктивне хирургије, чији је циљ опоравак одређене телесне симетрије.

Шта је то Пољски синдром?

Пољски синдром, такође познат као пољска аномалија, је скуп урођених анатомских аномалија које се налазе само на једној страни тела, тачно између прсних мишића једне половине грудног коша и суседног горњег екстремитета (посебно руке).

Другим речима, појединац са синдромом Пољске има унилатералне физичке малформације, које погађају једну половину груди и један или више следећих елемената: рамена, руку и руку.

Напомена: израз "конгенитални" повезан са патологијом указује да је потоњи присутан од рођења.

ПОРЕКЛО ИМЕ

Синдром Пољске своје име дугује извјесном Алфреду Пољској, која заслужује признање због тога што је описала главне клиничке особине први пут, још давне 1841. године. Пољска, рођена у Великој Британији, радила је по занимању као анатом и хирург.

радозналост

За ковање имена синдиката Пољске био је извјесни Патрицк Цларксон, пластични хирург по занимању, 1962. године.

Цларксон је ову терминологију користио након што је у три пацијента пронашао исте физичке малформације које је Пољска описала у свом раду, прије више од стотину година.

ДА ЛИ СИНДРОМ ПОЉСКЕ ИМА СТРАНУ ОМИЉЕНОГ ТЕЛА?

Из непознатих разлога, Пољски синдром чешће погађа десну страну тела. Тачније, двоструко је чешће од десне стране.

епидемиологија

Тренутно, недостају прецизни подаци о ширењу синдрома Пољске у општој популацији. Овај недостатак је посљедица чињенице да су неки облици болести толико мали да пролазе незапажено, ако не и за живот, барем за одређени дио.

Према неким приближним проценама, синдром Пољске би имао учесталост између једног случаја на 10.000 и једног случаја на 100.000 новорођенчади.

uzroci

Упркос бројним истраживањима на ову тему, тачни узроци пољског синдрома остају мистерија.

Лекари су предложили две различите теорије каузалности, које ипак полазе од истог основног концепта: присуство промене протока крви дуж супклавијалне артерије, која се налази на страни симптоматског тела (тј. Представља клиничке знакове болести).

Десна супклавијална артерија и лева субклавијална артерија су два важна артеријска жила која снабдевају крв, односно:

• Горњи део десног торакса и горњи део левог грудног коша.
• Горњи десни уд и лијеви горњи екстремитет.
• Десне вертебралне артерије и леве вертебралне артерије, лоциране на врату и са задатком снабдевања крвљу дела главе.

ПРВА ТЕОРИЈА

Према првој узрочној теорији, промена протока крви по субклавијској артерији била би последица неправилног развоја горњих ребара, лоцираних на страни симптоматског тела.

Другим речима, развијајући се абнормално, горња ребра половине ребра би компримирала исподблавну артерију која је била испод, и спречавала унутрашњи проток крви.

ДРУГА ТЕОРИЈА

Према другој узрочној теорији, промена протока крви по субклавијској артерији би била повезана са ембрионалном аномалијом која је захватила исту субклавијску артерију (или боље речено оној која ће довести до субклавијске артерије) и њеним посљедицама ( који носе крв у прсне мишиће, руку и руку).

ШТА ЈЕ НАША АКРЕДИТИРАНА ТЕОРИЈА?

Стручњаци сматрају да је најпоузданија теорија, између два досад развијена, друга.

Међутим, потребне су даљње студије, јер су научни подаци који су тренутно у посједу недовољни.

ПОЉСКА СИНДРОМА И ОБИТЕЉСТВО

По мишљењу доктора и генетичара, синдром Пољске би готово увек био резултат случајности - отуда и спорадични догађај - и само ретко наследно стање.

Да би потврдили ову теорију, постоје различита клиничка запажања, прикупљена током различитих дијагностичких истраживања.

Симптоми и компликације

Унилатералне физичке малформације које карактеришу синдром Пољске су:

• Неразвијеност или потпуно одсуство пецторалис мајор пецторалис мајор . За оне који га игноришу, главни мишићи пекторалиса и мали прсни мишићи налазе се на горњем дијелу груди, гдје се налази дојка.
• Неуспешно повезивање прсних мишића (великих и / или малих) са стернумом . Гарантовати овај синдикат је систем тетива.
• Неразвијеност или потпуно одсуство брадавице, ареоле и, код жена, ткива млечне жлезде (или млечне жлезде) .
• Кратки прсти и спојени само кроз кожу . Први услов се назива брахидактилија, док је други познат као кожни синдактилитет .
• Недостатак аксиларне косе .
• Абнормалности лопатице и рамена .

Не показују сви пацијенти целу слику симптома: постоје неки који показују само абнормалности у прсним мишићима; друге које такође имају абнормалности кожних синдиката и лопатица, итд.

Са сајта: ввв.риедлтеацх.цом

Заправо, сваки појединац са пољским синдромом представља случај сам по себи.

МОГУЋИ ДРУГИ ЗНАКОВИ

Током разних клиничких испитивања и захваљујући опису бројних случајева, лекари су били у могућности да утврде да појединци са синдромом Пољске, поред тога што представљају горе поменуте знаке, могу да манифестују и друге мање уобичајене анатомске дефекте.

Уз помоћ табеле испод, читалац може да види шта су ти дефекти и да зна њихову учесталост појављивања.

дијагноза

Генерално, лекари дијагностикују синдром Пољске пажљивим физичким прегледом .

Ако прибегну даљим инструменталним прегледима, то је да истражи неке карактеристике стања, као што су на пример било које друге анатомске аномалије које нису видљиве голим оком итд.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Детаљан физички преглед захтева од лекара да посети пацијента, процењујући целу ситуацију симптома. Типични клинички знаци синдрома Пољске су фундаментални, са дијагностичке тачке гледишта; стога њихова повратна информација упућује лијечника на често врло прецизне и коначне закључке.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ПРЕГЛЕДИ

Они помажу доктору да разјасни карактеристике пољског синдрома:

• Рендгенско испитивање анатомске регије која представља малформације
• ТАЦ
• Нуклеарна магнетна резонанца (РМН)

Информације које пружају ове процедуре такође вам дозвољавају да планирате најприкладније хируршко лијечење.

КАСНА ДИЈАГНОСТИКА У СЛУЧАЈУ СЛИКА ФОРМА

Благи облици Пољског синдрома понекад могу бити тешко дијагностицирани, барем до пубертета или на крају, када је тијело завршило дио свог развоја.

Симболичан примјер онога што је управо речено види развој жена и дојки као протагониста: женске особе са не-тешким обликом синдрома Пољске могу се наћи у болестима које су споменуте, само након што су примијетиле да је једна од двије млијечне жлезде није завршио развој.

лечење

Захваљујући напретку медицине, данас је могуће третирати део малформација и аномалија које карактеришу синдром Пољске.

Предвиђени третмани се састоје од хируршких интервенција које имају за циљ реконструкцију анатомских подручја која представљају аномалије.

Тренутно, ове интервенције - које спадају у хируршку грану познату као реконструктивна хирургија - омогућавају лечење:

• Одсуство или аномалије пецторалис мајор пецторалис мајор .

  Операције обухватају узимање неких мишићних влакана из другог дела тела и њихову трансплантацију на нивоу груди (очигледно на месту где се налази мишићна малформација). Коначна намера лекара је да створи одређену симетрију између стране здравог тела и стране симптоматског тела.

  Када је боље интервенисати: према речима лекара, мушкарци би требало да се подвргну операцији око 13 година, док су женке на крају развоја, посебно када је дојка завршила свој раст (то омогућава реконструкцију било које малформисане дојке и стварање врло слично здравом).

• Скин синдацтили .

  Третмани за овај проблем се састоје у раздвајању спојених прстију кроз кожу. Тешкоће у извођењу таквих операција зависи од тежине синдикалне активности коже: ако је ово посебно тешко (нпр. Укључује неколико прстију), процедура постаје сложена и тежа за извођење.

  Када је боље интервенирати: опћенито, лијечници вјерују да је добро радити у првим мјесецима живота. Разлог је врло једноставан: таква рана операција смањује ризик од даљег развоја малформација у зглобовима шаке или прстију.

• Недостаци ребара .

  Данас је могуће реконструирати или нормализирати неке дијелове торакалног кавеза, прибјегавајући уметању хрскавица у био-инжењеринг. То су приступи нове генерације, који дају сасвим задовољавајуће резултате.

  Када је боље интервенирати: доктори вјерују да је најбоље вријеме за испробавање ове врсте терапијског рјешења на крају развоја тијела.

прогноза

Прогноза зависи од тежине стања: за разлику од пацијената са тешким обликом, они са благим обликом синдрома Пољске могу уживати у готово нормалном животу, посебно ако су подвргнути правим терапијама.