Хепатична инсуфицијенција

општост

Затајење јетре је озбиљна нелагодност која погађа јетру.

"Недовољност" је синоним за "неспособност" и односи се на неисправност органа.

Наиме, говоримо о затајењу јетре када јетра није у стању да преокрене метаболичке функције за које је намијењена.

Ова нелагодност угрожава хомеостазу целог организма и изазива веома озбиљне компликације, чак и фаталне.

Поремећај јетре је подељен на два типа: акутни и хронични.

Акутно затајење јетре карактерише веома брз развој, ау неким случајевима може бити и реверзибилан. С друге стране, хронична је прогресивна и повезана је, у најнапреднијем облику, са цирозом и карциномом; ретко се ове две компликације хроничне форме могу преокренути.

Могући узроци отказивања јетре су многи: патогени, фармаколошки или токсични, наследни, аутоимуни итд.

Симптоми, клинички знаци и компликације јетрене инсуфицијенције могу бити различитих врста; одређени фактори су присутни у акутним и хроничним облицима, док су други специфичнији.

Третман је везан за узрочника и може значајно да варира на основу сродних компликација, као што су: портална хипертензија, асцитес, енцефалопатија, хеморагије итд.

Ацуте Ливер Фаилуре

Акутно затајење јетре карактерише веома брз развој. У овом случају, дисфункција погађа до 80-90% ћелија присутних у јетри.

Обично се јавља без икакве раније постојеће болести.

Еволуцијски ритам акутног затајења јетре утиче на прогнозу; што је бржа, већа је шанса за фатални исход.

одсек

Тачно дефинисање стопе појаве акутног затајења јетре није једноставно.

Постоје многе поделе које се заснивају на настанку првих хепато-специфичних симптома и / или енцефалопатије.

Класификација дефинише акутно затајење јетре као "развој енцефалопатије унутар 26 недеља од почетка симптома јетре". Затим се врши даљња подјела на:

Фулминантна инсуфицијенција: која предвиђа почетак енцефалопатије у року од 8 недеља;
Суб-фулминантни: који предвиђа почетак енцефалопатије након 8 недеља МА најкасније 25.

Друга подјела дефинише:

Хиперакутна инсуфицијенција јетре: која предвиђа почетак унутар 7 дана;
Акутно затајење јетре: које укључује почетак између 7 и 28 дана;
Субакутна инсуфицијенција јетре: која предвиђа почетак између 28 дана и 24 недеље.

uzroci

Најчешћи узроци акутног затајења јетре су:

Предозирање парацетамолом : то је средство против болова и против грознице (на примјер, тацхипирина).
Идиосинкратска реакција на лекове: ово је неповољан одговор на нормално толерисане производе (нпр. Тетрациклине и троглитазон).
Злоупотреба алкохола: изнад прихватљиве дозе од 1-3 јединице дневно (12-36 г / дан), али није познат прави пато- генетски праг.
Вирусна инфекција: узрокована ХАВ (хепатитис А) и ХБВ (хепатитис Б); врло ријетко од ХЦВ (хепатитис Ц), чешће одговоран за кронично затајење јетре.
Акутна гравидна стеатоза: јавља се у терминалној фази трудноће; ретко је и мало познато.
Идиопатски: то је непознатог узрока.
Реие синдром: јавља се код детета. Она је узрокована инфекцијама које генерално не угрожавају јетру (нпр. Херпес зостер од богиња). Употреба аспирина може имати значајну улогу у оштећењу јетре.
Вилсонов синдром: то је насљедна болест која узрокује накупљање бакра и може оштетити јетру.

Клинички знаци, симптоми и компликације

Акутно затајење јетре може се идентификовати захваљујући раним и касним клиничким симптомима и знаковима.

Најважније су:

Жутица: жућкаста пигментација коже, очију и слузокоже. Она је узрокована накупљањем билирубина у крви. То је најранији клинички знак и одређује сврабну симптоматологију.
Церебрални едем: то је због прекомерне концентрације течности у интра- и екстра-ћелијским просторијама мозга. Узрок је модификација онкотичног крвног притиска и вишак токсичних супстанци које се обично метаболишу у јетри. Остаци азотних једињења из метаболизма протеина (на пример амонијак) су изгледа укључени. Смањење онкотског притиска узроковано је недовољним садржајем протеина у крви (због смањене синтезе јетре).
Енцефалопатија: церебрална патња је, ако се не третира, од веома благе почетне фазе може погоршати до коме и смрти. Она је узрокована едемом и интоксикацијом мозга.
Коагулопатија: је промена коагулантне функције крви. Мери се неким лабораторијским тестовима који откривају: нивое серумских протеина, протромбинско време и било који недостатак тромбоцита. Ово последње, названо тромбоцитопенија, је најчешћи дефект коагулације.
Крварења: су изливи, хематоми и петехије узроковани коагулопатијама. Оне могу бити тривијалне модрице или тешки изљеви (на примјер у желуцу).
Бубрежна инсуфицијенција: углавном је узрокована фармаколошким оштећењем (нпр. Парацетамолом) или циркулацијским дефектом. Изазива такозвани хепаторенални синдром или функционалну бубрежну инсуфицијенцију. Код акутног затајења јетре јавља се у 50% случајева. Дијагноза се може заменити са нормалним нивоом уреје у крви (треба да буде висока).
Упала и инфекција: системска упала је присутна у 60% случајева. Ово прогресивно индукује вишеструко отказивање органа и повећава ризик од септицемије. Сепса, или системска инфекција, јавља се код 30-60% пацијената.
Метаболички поремећаји: хипонатремија (смањени натријум у крви), хипогликемија (глукоза), хипокалемија (калијум), хипофосфатемија (фосфор) и метаболичка алкалоза. Они су независни од бубрежне функције. Понекад се лактична ацидоза (вишак млечне киселине) јавља услед периферне хипоксије (недостатак кисеоника до ткива).
Хемодинамичко и кардиореспираторно оштећење: одређује снижавање крвног притиска (хипотензија) и хипоксије ткива (недостатак кисеоника у периферији). У 60% случајева јавља се инсуфицијенција надбубрежне жлијезде, а код 50% јављају се плућне компликације.

Клиничка слика акутне стеатозе одређује: хемодинамско оштећење, смањен апетит, тамну мокраћу, жутицу, мучнину, повраћање и дистанцу абдомена.

Патофизиологија

Акутно затајење јетре се обично развија са централном ћелијском некрозом, која се шири на порталне секције.

Степен упале је променљив и пропорционалан трајању болести.

Евалуација и дијагноза

Свим пацијентима са клиничким доказима који указују на умерено-тежак ниво акутног затајења јетре треба проценити протромбинско време и ментални статус.

Циљеви истрага су:

Пратите менталне патње
Проценити ефикасност коагулације
Процијените брзину глобалног почетка
Да се утврди одсуство већ постојећих болести.

Свеукупно, дијагноза акутног затајења јетре се заснива на:

Физички преглед
Лабораторијски тестови
Повијест пацијента
Претходна медицинска историја.

Увек је неопходно истражити могуће излагање вирусима, лековима или другим токсинима који могу изазвати болест.

Поред тога, пацијентова анамнеза и клинички прегледи морају искључити присуство хроничних болести, које могу захтијевати другачији третман од акутног затајења јетре.

лечење

Пацијентима са акутним затајењем јетре треба управљати на интензивној њези што је брже могуће.

Болест укључује нагло погоршање менталног стања и вишеструку инсуфицијенцију различитих органа.

Смрт од акутног затајења јетре је могућа и могућа. Понекад, да би се избјегла смрт, потребно је прибјећи трансплантацији јетре. Увођење ове праксе повећало је преживљавање до 60% (у односу на 15% који је већ постојао).

Рана примена антидота, специфичних третмана и терапија доприноси спречавању ових злослутних могућности.

Лечење акутног затајења јетре треба да узме у обзир морбидна стања и различите коморбидитете. Конкретно:

Неуролошке компликације: потребно је избјегавати хиперхидрацију и посљедично повећање тлака у лубањи и неуропатији; поред тога, потребно је избегавати интоксикацију амонијум јонима. Понекад се излучивање вишка азотних група и течности фаворизује са лактулозом (лаксатив који узрокује водену дијареју); понекад се користе и диуретици. Неконтролисано стање агитације неуропатије води се седативима.
Плућне компликације: едеми и плућне инфекције су чести и могу захтевати примену механичке вентилације. НБ . Понекад употреба машине погоршава церебрални едем.
Коагулопатије и гастроинтестинално крварење: често захтевају суплементацију витамином К и примену фактора коагулације или заменске терапије. Да би се избегло гастрично крварење, потребни су протон-инхибитор или слични лекови.
Исхрана: понекад је неопходно рано успоставити систем за ентералну исхрану (са назогастричном тубом). Треба избјегавати парентералну, која излаже пацијента више ризику од системске инфекције. Претјерана рестрикција протеина НИЈЕ тако корисна као што се претпостављало у прошлости. Данас се препоручује унос протеина од око 60г / дан. Преферирају се колоидни раствори (на бази албумина), са глукозом (за одржавање шећера у крви) и минералним солима против поремећаја електролита.
Инфекције: јављају се у 80% случајева и последица су квара имуног система. Дифузна гљивична болест (микоза у крви) је веома озбиљан индикатор. Терапије профилактичким лековима нису нарочито ефикасне.

прогноза

Смртност од акутног затајења јетре је висока. Пре технолошког открића трансплантације јетре, она је премашила 80% случајева. Тренутно, краткорочно укупно преживљавање са трансплантацијом је преко 65%.

Хронична инсуфицијенција јетре

Хронично отказивање јетре настаје због дуготрајног оштећења јетре. Често се развија у цирози јетре и коначно у карциному јетре.

uzroci

Узроци хроничног затајења јетре могу бити разних врста, понекад заједно присутни.

На пример:

Злоупотреба алкохола и алкохолна хепатска стеатоза (у неким случајевима, то је повезано са безалкохолним стеатохепатитисом): хронична инсуфицијенција јетре јавља се код 10-20% испитаника који праве хронично алкохолно злостављање. Оштећење је узроковано променом ћелијског метаболизма, услед прекомерне производње ацеталдехида и акумулације других супстанци. Вишак може да допринесе: угљени хидрати, посебно рафинисани, и масти, посебно засићени или хидрогенизовани; у принципу, сва јунк храна.
Хепатитис Б или Ц: узрокован је вирусном инфекцијом. У случају хепатитиса Ц, 20-30% испитаника је предодређено да развију хронично затајење јетре. Хепатитис Б је мање озбиљан, али може довести до исте судбине, посебно у присуству ХДВ (уско повезаног хепатитиса Д).
Примарна билијарна цироза: изазван је проблемом жучног канала, који секундарно оштећује јетру.
Примарни склерозни холангитис: то је холестатска болест (жучног мјехура) која се односи на упалне интестиналне патологије (посебно улцеративни колитис ректума).
Аутоимуни хепатитис: узрокован је имуном реакцијом на ћелије јетре.
Наследна хемохроматоза: узрокована је накупљањем гвожђа. То је праћено породичном историјом хроничног затајења јетре.
Вилсонова болест: као што је поменуто код акутног затајења јетре, то је наследна болест која узрокује стварање бакра и може оштетити јетру.
НИЈЕ алкохолни стеатохепатитис: узрокован је неким поремећајем метаболизма. Изазива запаљење и акумулацију масти у јетри, коју касније замењује ожиљно ткиво. То је повезано са гојазношћу, дијабетесом, протеинском малнутрицијом, коронарном болешћу срца и лечењем кортикостероидним лековима. Слично је и са алкохолном хепатичном стеатозом, са којом се понекад прати.

Друге мање честе форме су: цироза детета у Индији (неонатална холестаза са акумулацијом бакра у јетри), недостатак алфа 1-антитрипсина, срчана цироза, галактосемија, болест складиштења гликогена типа ИВ, цистична фиброза и употреба хепатотоксичних лекова или других токсина.

Глобално, 57% случајева се може приписати вирусном хепатитису (тип Б у 30% случајева и тип Ц у 27%). Злоупотреба алкохола чини 20% случајева. Хронично затајење јетре НИЈЕ узроковано ХАВ инфекцијом, која је одговорна - иако ретко - за акутни облик.

Знакови и симптоми

Знаци и симптоми хроничног затајења јетре су често повезани са некрозом (смрћу) ћелија јетре. Друго, везују се за порталну хипертензију (повећање крвног притиска у порталној вени).

Једини симптоми и рани клинички знаци су: слабост и губитак тежине.

Касни су најозбиљнији и повезани су са дисфункцијом јетре или узнапредовалом болешћу. То је:

Жутица: је жућкаста обојеност коже, очију и слузокоже, узрокована повећањем билирубина. Понекад је то повезано са затамњењем урина.
Паук ангиома: то су васкуларне лезије изазване повећањем естрадиола (типично женског хормона).
Палмуларна еритема: показује како црвенило дланова изазвано повећањем естрогена.
Гинекомастија: повећање мушке жлезде код мушкараца. То је такође узроковано повећањем естрогена (понекад од гојазности).
Хипогонадизам: смањење сексуалних хормона; може бити резултат примарних гонадалних лезија или супресије хипоталамуса (дијела мозга) или функције хипофизе (хипофизе).
Промена величине јетре: варира у зависности од случаја. Код цирозе, орган се смањује.
Хепатски фетор: дах смрди од плесни због хематског повећања диметилсулфида.
Модрице и крварење: узроковане редукованом хепатичном синтезом фактора коагулације.
Портална хипертензија: спречава се употребом лека пропранолол. Може изазвати:

Крварење варикозитета једњака; у најтежим случајевима они морају бити оперисани.
Асцитес: акумулација течности у перитонеалној шупљини. Може се открити повећањем опсега абдомена.
Хиперспленизам: повећана величина слезене и смањење крвних плочица.

Фармаколошка преосетљивост: узрокована је смањењем капацитета јетре за метаболизам лијекова.
Портална хипертензивна гастропатија: односи се на промене у слузокожи желуца. Појављује се код особа са порталном хипертензијом. То је повезано са погоршањем цирозе.
Хепатична енцефалопатија, оштећење бубрега и склоност инфекцијама: исте су као што је описано у поглављу: "Клинички знаци, симптоми и компликације" акутне инсуфицијенције јетре.
Хепатоцелуларни карцином: то је најчешћи примарни карцином јетре код људи са цирозом јетре.

Патофизиологија

Хроничном отказивању јетре често претходи хепатитис или хепатска стеатоза.

Ако су узроци елиминисани благовремено, стање је реверзибилно. У супротном, штета постаје трајна и може се само погоршати.

Хронично затајење јетре је типично за цирозу; ово се одликује развојем ожиљног ткива (фиброза) који замењује нормално ткиво.

На тај начин долази до промјене протока крви; штавише, долази до хиперактивације стелатних ћелија и фибробласта што погоршава фиброзу. Паралелно се повећава излучивање различитих хемијских медијатора који промовишу синтезу фиброзног ткива и спречавају његово рушење.

Слезина остаје загушена и изазива хиперспленизам, са већом секвестрацијом тромбоцита који циркулишу у крви.

Појављује се и портална хипертензија, која је примарна компликација одговорна за веома тешка морбидна стања.

Евалуација и дијагноза

Методе за дијагнозу хроничног затајења јетре су исте као и код акутне. За цирозу, међутим, потребна је биопсија јетре.

Највише предиктивних фактора цирозе су: асцитес, врло ниске вриједности тромбоцита, паукова ангиома и резултат већи од 7 на Бонацини тесту (дијагностички алат).

превенција

Превенција за хронично затајење јетре великих размера укључује:

Смањење потрошње етилног алкохола.
Смањење преноса вирусног хепатитиса.
Скрининг сродника особа са наследним обољењем јетре.

Мало је информација о модулаторима ризика и прогресији цирозе.

Управљање и лијечење

Неуспех јетре и узнапредовалу цирозу нису реверзибилни.

Лечење може зауставити или одгодити патолошко напредовање и смањити компликације или могућност рака. Свака компликација може захтевати посебан третман.

Неопходно је предузети здраву и уравнотежену исхрану, са правим доприносом: калорија (цироза може захтевати више енергије), хранљивих материја (нарочито есенцијалних) и антиоксиданата.

Да бисте сазнали више: Дијета за затајење јетре »

Са фармаколошке тачке гледишта, различити лекови се могу користити за смањење свраба и неких антибиотика за бактеријске инфекције.

Лаксативи смањују ризик од затвора; Лактулоза се користи да спречи акумулацију амонијумових јона и хиперхидрацију.

Увек је неопходно елиминисати етилни алкохол.

У случају вирусног хепатитиса, давање интерферона може бити корисно. У аутоимуни, они помажу кортикостероидима. Да бисте сазнали више: Лекови за лечење хепатитиса

Поремећај јетре узрокован Вилсон-овом болешћу лечи се хелационом терапијом како би се уклонио бакар. Да бисте сазнали више: Лијекови за лијечење Вилсонове болести

Компликације и третман

Постоје типичне компликације хроничног затајења јетре које захтевају посебне мере предострожности.

То су:

Асцитес: Потребно је ограничење хране. Примена диуретика, антагониста алдостерона и осмотских лаксатива (мало коришћених) може бити одлучујућа. У случају хитности примењује се парацентезија (дренажа).
Крварење из једњака варикозитет: због порталне хипертензије, они су спречени уз употребу пропранолола. У најтежим случајевима изводи се операција.
Хепатична енцефалопатија: узрокована вишком азотемије и едема, може се спријечити дјелимичном редукцијом укупних протеина или употребом разгранатих аминокиселина за замјену ароматских. Смањење уноса протеина не може бити претерано или постоји ризик од даљег компликовања способности синтезе протеина у јетри.
Портална хипертензивна гастропатија: односи се на промене у слузокожи желуца код особа са порталном хипертензијом; повезан са погоршањем цирозе.
Хепатоцелуларни карцином: то је примарни тумор јетре, који је најчешћи код људи са цирозом јетре. Да бисте сазнали више: Лекови за лечење рака јетре