општост
Фиброза је име које лекари користе да би указали на абнормално формирање везивно-фиброзног ткива у органу или у ткиву људског тела, без посебног спомињања понашања паренхимског ткива.
Постоје бројне врсте фиброзе. Међу најпознатијим и најчешћим типовима, приметили смо: пулмонарну фиброзу, срчану фиброзу, артрофиброзу, Дупуитренову болест, цистичну фиброзу, Пеироние-јеву болест, глиозу, системску нефрогену фиброзу, итд.
Кратак преглед значења паренхима и фиброзног ткива
У медицинском пољу, термин " паренхим " идентификује ткиво које одређеном органу даје његове специфичне функционалне карактеристике. Да би разумели ову изјаву, корисно је дати неколико примјера:
- Паренхим срца је скуп миокарда миокарда;
- Паренхим плућа укључује алвеоларно ткиво, ћелије које чине бронхиоле, ћелије које сачињавају алвеоларне канале, такозвани интерстицијум, итд.
Насупрот томе, израз " влакнасто ткиво " и његов синоним " везивно-фиброзно ткиво " указују на ткиво које нема функцију, састављено од скупа влакана колагена .
Формирање везивно-фиброзног ткива настаје због хиперактивности неких одређених ћелија, које припадају такозваном везивном ткиву и које се називају фибробласти .
Шта је фиброза?
Фиброза је медицински термин који идентификује аномалну формацију великих количина везивно-фиброзног ткива у органу, у делу органа или у одређеном ткиву тела, без икакве референце на понашање паренхима .
Процеси фиброзе мењају архитектуру и, последично, функцију органа или ткива који ударају.
Фиброза може бити резултат патолошког стања, које укључује неуобичајено таложење везивно-фиброзног ткива ( патолошка фиброза ), или може бити ефекат нормалних механизама зарастања, који се покрећу у органу или у ткиву, поводом опоравка од повреде или оштећења ( цицатрициал фибросис ).
Везивно-фиброзно ткиво и ожиљно ткиво: јесу ли то иста ствар?
Ожиљно ткиво које се може уочити, након зарастања дубоког резања на кожи, је примјер везивно-фиброзног ткива.
Дакле, ожиљно ткиво, фиброзно ткиво и влакнасто везивно ткиво су три различита начина идентификације исте ствари.
Уопштено, термин "ожиљно ткиво" се користи када формирање везивно-фиброзног ткива зависи од ожиљка лезије.
Фиброза и фиброид
Фибром је бенигни тумор састављен од истих ћелија које сачињавају влакнасто везивно ткиво .
Фиброиди су резултат специфичних процеса фиброзе.
Медицинска стања која се одликују присуством једног или више фиброида називају се фиброматоза .
Фиброза, склероза и цироза: разлике
Погрешно је мешати фиброзу са склерозом и цирозом . У ствари, ова три процеса су слична, али то уопште није иста ствар. Присјећајући се да се фиброза односи на несразмјеран изглед ткива ожиљка без икаквог упућивања на паренхим, значења склерозе и цирозе су описана у наставку:
- Са термином склерозе, лекари указују на отврдњавање органа или његовог значајног дела, због неоформације везивно-фиброзног ткива и на истовремену регресију нормалног паренхима. Другим речима, када је жртва склерозе, орган или ткиво види своју паренхимску компоненту (тј. Функционалну компоненту) и смањује се везивно-фиброзна компонента.
Пример склерозе је артериосклероза .
- Са појмом цирозе, са друге стране, лекари значе повећање везивно-фиброзног ткива у органу или његовом делу, повезано са смањењем паренхимског ткива и покушајима да се сам регенерише.
Пример цирозе јетре је цироза јетре .
Примери
Процес фиброзе може да се одвија у различитим органима или ткивима људског тела.
На пример, може да утиче на плућа, срце, панкреас, одређене ћелије централног нервног система, најважније зглобове, руке, кожу, медијастинум, очи, пенис, ретроперитонеум и коштану срж.
Најпознатији облици фиброзе
Најпознатији облици фиброзе су:
- Плућна фиброза и болести које јој могу претходити, као што су плућна интерстицијална болест и пнеумокониоза ;
- Цардиац фибросис ;
- Дупуитренова болест ;
- Пеирониеву болест ;
- Артрофиброза ;
- Миелофиброза ;
- Цистична фиброза ;
- Ретроперитонеална фиброза ;
- Системска нефрогена фиброза ;
- Глиосис ;
- Тхе келоидс ;
- Медијастинална фиброза ;
- Адхезивни капсулитис рамена .
Пулмонари фибросис
Плућна фиброза је респираторна болест, која настаје услед појаве везивно-фиброзног ткива на плућима, прецизније све око пулмонарних алвеола, односно присталица повлачења кисеоника из инспирисаног ваздуха.
Плућа људи са пулмонарном фиброзом нису јако еластична, тврда и прекривена ретраентним ожиљцима, који "ломе" алвеоле, спречавајући њихову нормалну функцију и ометајући процес дисања.
Код плућне фиброзе, формирање везивно-фиброзног ткива може зависити од непрепознатљивих, неидентификованих фактора; или може зависити од веома специфичних фактора, као што су: продужено излагање токсичним супстанцама, анти-туморска радиотерапија, употреба лекова за хемотерапију, неке аутоимуне болести или неке заразне болести.
Ако узроци нису препознатљиви, говори се исправније о идиопатској пулмонарној фибрози ; ако су уместо тога узроци препознатљиви, боље је говорити о секундарној плућној фибрози .
Типични симптоми плућне фиброзе су: диспнеја, сухи кашаљ, периодичан осећај умора и слабости, губитак тежине без разлога, бол у грудима и бол у мишићима и зглобовима.
Дијагноза захтева прилично дуго испитивање.
Нажалост, готово је немогуће излијечити плућну фиброзу. Везивно-фиброзно ткиво, у ствари, има стални карактер и, да би га елиминисало, било би потребно прибјећи тешком и опасном захвату трансплантације плућа .
Према томе, једини доступни третмани су терапије са циљем ублажавања симптома и побољшања, колико је то могуће, квалитета живота пацијената.
Цардиац фибросис
Такође позната као фиброза миокарда, срчана фиброза је осећај срца који се карактерише присуством везивно-фиброзног ткива на нивоу миокарда .
Генерално, код срчане фиброзе, ткиво ожиљака се појављује због кардиоваскуларног поремећаја (нпр. Хипертензија, коронарна артеријска болест, инфаркт миокарда, итд.).
Они који пате од срчане фиброзе имају срце у којем су мишићи ригиднији и мање контрактилни и где су срчани вентили мање ефикасни. Ово очигледно има негативан ефекат на функцију пумпе крви коју спроводи дотично тело.
Одговорни за диспнеју, упорни кашаљ, рекурентни умор, губитак тежине итд., Срчана фиброза може довести до појаве срчане инсуфицијенције .
Нажалост, нема лијекова који могу обновити нормалну архитектуру миокарда; Једини третмани доступни пацијентима, имају моћ да ублаже симптоме и успоравају прогресију срчане инсуфицијенције, када се она успостави.
Дупуитренова болест
Дупуитренова болест је такође позната као Дупуитренова контрактура, болест која погађа руку, коју карактерише процес фиброзе на такозваном палмарном апонеурозом и константна закривљеност једног или више прстију у правцу длана.
Тко пати од Дупуитренове болести, осим што има један или више прстију закривљених према длану, жали се:
- Присуство једног или више чворова у тетивама прстију руке. Ови нодули су фиброиди, тако да зависе од процеса фиброзе;
- Бол, свраб и / или бол на длану руке;
- Потешкоће при хватању објеката и обављање бројних активности које захтијевају употребу руку (нпр. Вожња, играње музичког инструмента, држање прибора за јело итд.).
Дијагноза Дупуитренове болести је једноставна, јер су знакови недвосмислени.
Терапеутски избор за лечење Дупуитрен-ове болести је веома широк: у суштини, постоје не-хируршки третмани, као што су радиотерапија и ињекције колостазе Цлостридиум хистолитицум, и хируршки третмани са променљивом инвазивношћу, као што је перкутана фасциотомија са иглом. палмарно фасциотомија и фасцектомија.
Усвајање третмана, а не другог, зависи искључиво од озбиљности симптоматологије и од онога што се појавило током дијагнозе.
Дупуитренова болест је облик фиброматозе, званог палмарна фиброматоза .
Пеирониејева болест
У медицинском пољу, термин "Пеирониејева болест" указује на абнормалну закривљеност пениса, која се може видети пре свега током ерекције, која је последица формирања везивно-фиброзног ткива унутар кавернозних тела.
Познат и као индуратио пенис пластика и сматра се једним од главних узрока закривљеног пениса, Пеирониејева болест се често повезује са: болом у пенису (нарочито током ерекције), присуством необичне избочине на пенису које се може осетити, проблемима ерекције. и смањење величине пениса.
Тачни фактори који изазивају Пеироние-јеву болест су мало јасни; према већини експерата, малформација би била резултат једне или више траума пениса.
Ове трауме пениса могу се десити током сексуалног односа или током саобраћајних незгода, несрећа на послу, спортских повреда или случајних сукоба са другим људима или предметима.
Дијагноза Пеирониеве болести је врло једноставна, јер су клинички знакови недвосмислени.
Избор најприкладнијег терапијског третмана зависи од тежине болести: за мање тешке случајеве препоручује се фармаколошки третман; док је за теже случајеве потребна операција.
артхрофибросис
Артрофиброза је фиброза зглобова, која готово увек изазива трауме.
Зглобови који су жртве артрофиброзе губе део своје покретљивости, болни су и отечени, и више не испуњавају своје физиолошке функције.
Међу зглобовима који су највише склони артрофибрози су: колено, рамена, кукови, глежањ, зглоб и зглобни елементи који разликују кичму.
У зависности од тежине артрофиброзе, третман може бити конзервативан или хируршки: конзервативан је за мање тешке случајеве, док је хируршки за најозбиљније околности или оне који не реагују на конзервативну терапију.
Опћенито, конзервативно лијечење укључује: физиотерапију, примјену НСАИЛ против боли, криотерапију и ињекције кортикостероида.
Хируршко лијечење, с друге стране, састоји се од поступка адхезије .
миелофиброзе
Миелофиброза је озбиљан малигни тумор коштане сржи, који мења процес хематопоезе до те мере да драстично смањује ниво црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита присутних у крви.
То је један од облика фиброзе, јер у његовом присуству долази до прогресивне замене болесне коштане сржи везивно-фиброзним ткивом.
Из још нејасних узрока, миелофиброза узрокује анемију, леукопенију и тромбоцитопенију ; ова три стања су одговорна за бројне симптоме, укључујући хронични умор и слабост, кратак дах, спленомегалију, хепатомегалију, бледу кожу, лако крварење, ноћно знојење, грозницу, рекурентне инфекције и болове у костима.
Могуће је исцељење од мијелофиброзе, али је потребна трансплантација коштане сржи, третман високог ризика за пацијента са неизвесним успехом.
Из тог разлога, лекари су дошли до алтернативних решења, која иако не дозвољавају опоравак, ипак су веома ефикасна у ублажавању симптома и побољшању квалитета живота пацијената.
Цистична фиброза
Цистична фиброза је озбиљна наследна болест, у чијој присуству постоји прекомерна производња абнормалне слузи (гушћа, вискознија и мање глатка), од стране егзокриних жлезда као што су панкреас, пљувачне жлезде, знојне жлезде, интестиналне жлијезде и бронхијалне жлијезде.
Обиље и атипична густина настале слузом чине физиолошки одлив излучивања, из депутираних жлезданих канала, компликованији и мање ефикасан; акумулација слузи из канала за излучивање укључује појаву феномена гландуларне опструкције .
Гландуларна опструкција која карактерише цистичну фиброзу је одговорна за: интестиналне и бронхијалне симптоме, лакоћу инфекције, смањену плодност код жена, халитозу, цирозу јетре, бол у мишићима, мучнину, стеаторрхеу, грозницу, фарингитис, итд.
Узрокована генетичком мутацијом гена ЦФТЦР, цистична фиброза је укључена у листу фиброзе јер се током болести појављује необично везивно-фиброзно ткиво на панкреасу.
Као наследно генетско стање, цистична фиброза је неизлечива; међутим, данас људи који су погођени могу рачунати на различите лијекове и терапеутска помагала, способна да ублаже симптоме и смање ризик од компликација.
Ретроперитонеална фиброза
Ретроперитонеална фиброза је патолошко стање које карактерише формирање везивно-фиброзног ткива на нивоу ретроперитонеума .
У људској анатомији, ретроперитонеум је одељак тела, лоциран иза перитонеума, који садржи: велике судове (нпр. Аорту и доњу вену), бубреге, надбубрежне жлезде, панкреас, већи део дванаестог црева, дебело црево узлазно и силазно, ректум и уретери.
У смислу симптома, ретроперитонеална фиброза је обично одговорна за: бол у доњем делу леђа, хипертензију, бубрежну инсуфицијенцију и тромбозу дубоких вена.
Третман варира у зависности од тежине стања: у мање тешким случајевима, обезбеђена је терапија лековима заснована на глукокортикоидима; међутим, у најтежим случајевима, хируршко лечење је готово увек неопходно.
Системска нефрогена фиброза
Системска нефрогена фиброза је ретко, високо онеспособљавајуће стање које је резултат истовременог формирања везивно-фиброзног ткива на кожи, зглобовима, очима и унутрашњим органима.
Због садашњег везивно-влакнастог ткива, горе поменути органи и структуре тела развијају трајна оштећења која функционално утичу.
Оно што системску нефрогену фиброзу чини посебно интересантном је механизам почетка, јер је врло вероватно повезан са употребом контрастних средстава гадолинијума код пацијената са тешком бубрежном инсуфицијенцијом (види магнетну резонанцу са контрастом).
Типичне клиничке манифестације системске нефрогене фиброзе су: присуство тврде коже, широко распрострањен свраб и пецкање коже, хиперпигментација коже, смањена покретљивост зглобова, склеромедоксем, еозинофилни фасциитис, кардиореспираторни проблеми и проблеми са јетром.
Нажалост, бројна истраживања која су имала за циљ проналажење ефикасних третмана против системске нефрогене фиброзе нису довела до задовољавајућих резултата. Због тога је пацијентима са системском нефрогеном фиброзом суђено да живе са овом болешћу.
