дефиниција
Хемолитички уремички синдром (ХУС) је потенцијално смртоносна болест коју карактерише тромбоцитопенија и хемолитичка анемија. Овај поремећај углавном погађа дјецу, у којој најчешће изазива акутну бубрежну инсуфицијенцију.
У хемолитичко-уремичком синдрому постоји неимунолошко разарање тромбоцита: филаменти састављени од вон Виллебрандовог фактора (ВВФ) или фибрина депонују се дифузно у мале жиле и механички оштећују тромбоците и црвене крвне ћелије које пролазе кроз њих.
Истовремено, неколико органа је под утицајем формирања дифузних тромба, састављених од тромбоцита и фибрина, посебно на нивоу артериоло-капиларних спојева. Феномен, назван тромботична микроангиопатија, посебно погађа мозак, срце и бубреге.
У педијатријском добу, већина случајева је последица епизода акутног хеморагичног колитиса индукованог бактеријама које производе Схига токсин (као што су Схигелла дисентериае и Есцхерицхиа цоли О157: Х7).
Код одраслих, међутим, многи случајеви су идиопатски, па се хемолитичко-уремички синдром појављује изненада и спонтано без очигледних узрока. Могући познати узроци су нежељене реакције на одређене лекове (кинин, имуносупресиви и хемотерапијски лекови) и ентерохеморагични колитис Е. цоли . Хемолитичко-уремички синдром се такође може јавити током трудноће, где се често не може разликовати од прееклампсије (или гестозе).
Други предиспонирајући фактор је конгенитална или стечена дефицијенција ензима АДАМТС13 у плазми, који припада породици металопротеаза, која раздваја вон Виллебрандов фактор (ВВФ) елиминацијом мултимера аномалне величине способне да узрокују мање тромбоцитне тромбе.
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анурија
- аритмија
- кома
- дијареја
- Бол у абдомену
- модрица
- едем
- хематемеза
- грозница
- хипертензија
- жутица
- летаргија
- мелена
- мучнина
- олигурија
- бледило
- тромбоцитопенија
- протеинурија
- Крв у столици
- Крв у урину
- мамурлук
- Цонфусионал стате
- стеаторрхеа
- Тамна мокраћа
- Цлоуди урине
- повраћање
Даље индикације
Хемолитички уремички синдром карактерише тромбоцитопенија и микроангиопатска хемолитичка анемија.
Исхемијске манифестације се развијају у различитим органима, различитих тежина, и могу довести до симптома као што су: слабост, бол у стомаку, мучнина, повраћање, дијареја (често крв) и аритмије од оштећења миокарда. Поред тога, може доћи до повишене температуре и знакова централног нервног система, као што су промене нивоа свести (конфузно стање и кома).
Смањена функција бубрега може се јавити са мање излучивања урина (олигурија), протеинурије, хематурије, хипертензије и едема. С друге стране, комбинација хемолизе и хепатоцелуларног оштећења производи плутајућу жутицу.
Дијагноза се добија истицањем специфичних лабораторијских абнормалности, укључујући демонстрацију негативне хемолитичке анемије у Цоомбсовом тесту. Посебно се мора извршити преглед урина и периферног размаза, број ретикулоцита, серумска доза ЛДХ, проучавање функције бубрега и дозирање серумског билирубина (директног и индиректног).
Дијагноза хемолитично-уремичног синдрома је стога сугерисана налазом тешке тромбоцитопеније, присуством фрагментираних црвених крвних зрнаца у периферном размазу (типичне промене микроангиопатске хемолизе укључују присуство црвених крвних зрнаца искривљеног изгледа и троугластог облика, ћелије кациге). ) и докази хемолизе (смањење Хб, поликромазија, повећање ретикулоцита, повишени нивои ЛДХ у серуму). Ови налази су повезани са карактеристичним исхемијским патолошким лезијама различитих органа.
Хемолитичко-уремички синдром се често не разликује од синдрома који изазивају сличну тромботичну микроангиопатију, као што су склеродерма, прееклампсија, малигна хипертензија и реакција акутног одбацивања на ренални алографт.
Хемолитичко-уремички синдром повезан са дијарејом изазваном ентерохеморагичном инфекцијом обично се спонтано повлачи и лечи се терапијском подршком. У другим случајевима, нелечени хемолитички уремички синдром је скоро увек фаталан.
Лечење плазмаферезом, кортикостероидима (код одраслих) и хемодијализом (код деце) је у корелацији са потпуним опоравком код већине пацијената (> 85%). Код пацијената са рецидивима, интензивнија имуносупресија применом ритуксимаба може бити ефикасна.
