Сијамски близанци

општост

Сијамски близанци, или сједињени близанци, су пар хомозиготних (и стога идентичних) близанаца који су физички рођени, често делећи један или више органа.

Процес који доводи до рођења два сијамска близанца је врло сличан ономе који карактеризира рађање нормалних хомозиготних близанаца: поједностављење, у ствари, зависи од подјеле оплођене јајне ћелије (зиготе) на двије половице, с том разликом да у случају сијамских Сплит је непотпун.

Сијамски близанци су класификовани према анатомским синдикалним режимима. Неки спојеви укључују виталне органе и то представља један од главних узрока смрти двију особа.

Вецина спојених близанаца су рођени мртви или умиру неколико сати након рођења. Парови који преживе и чија је унија ограничена на неколико анатомских структура могу бити подвргнути операцији за њихово раздвајање.

Хомозиготни и хетерозиготни близанци

Близанци су појединци рођени из једне трудноће, која се у овом специфичном случају назива плурална трудноћа .

Постоје две главне категорије близанаца:

Хомозиготни близанци, који се зову и моноулари.
Хетерозиготни близанци, који се зову и биовулари.

Слика: концепција хомозиготних близанаца и хетерозиготних близанаца. Као што се може видети, два хетерозиготна близанца потичу од два јаја оплођена са више сперматозоида; настали зиготи су два и развијају се према методама појединачних трудноћа. Ово објашњава зашто хетерозиготни близанци могу бити веома различити. Са сајта: ен.википедиа.орг

Вишеструке трудноће завршавају рођењем хетерозиготних близанаца у 65-75% случајева, а са рођењем хомозиготних близанаца у преосталих 25-35%.

ОМОЗИГОТИ ЦУФФЛИНКС

Хомозиготни близанци потичу из исте зиготе, која се у раној фази свог развоја (тачно између 1. и 12. дана од зачећа), уместо да остане уједињена, дели на два или више једнаких и различитих делова (НБ) : зигота је ћелија која настаје спајањем сперматозоида са јајном ћелијом током оплодње, ова ћелија се брзо среће са различитим поделама формирајући морулу, а затим бластоцисту .

Подјела зиготе ће потом уступити мјесто развоју два или више ембрија (количина овиси о броју једнаких дијелова у којима је зигота подијељена), који посједују исту генетску баштину, истог су пола и готово идентични (чак иу соматске особине).

Могуће разлике, на физичком нивоу и по питању учесталости неких болести, последица су различитих животних навика и различитих еколошких услова раста сваког хомозиготног близанца.

Шта може разликовати два или више хомозиготних близанаца током живота?

Пушење цигарета и употреба дувана уопште
Врста посла
Загађење животне средине
Тип напајања
Физичка активност
стрес

НАПОМЕНА: према моменту настанка расцјепа, монозиготни близанци преузимају одређене карактеристике; у ствари, ако дође до поделе зиготе:

у прва 3 дана након оплодње трудноћа ће бити бикоријална и биамниотска, што значи да ће постојати двије плаценте и двије различите амнионске врећице;
између 4. и 8. дана након оплодње, фетуси ће имати само једну плаценту, али двије амнионске вреће;
између 9. и 12. дана, фетуси ће такође делити амнионску кесицу.

Сијамски близанци

Сијамски близанци, рјеђе названи сједињене близнакиње, су пар хомозиготних близанаца рођених физички спојених у један дио тијела.

Понекад је физичка унија толико дубока да близанци имају један или више органа.

ЗАШТО ‰ ДА КОРИСТИМО ТЕРМИН СИАМЕСЕ ТВИНС?

Слика: заједнички близанци Цханг и Енг Бункер, из Сиама (садашњи Тајланд) и из којих потиче термин "сијамски близанци".

Употреба термина "сијамски близанци" је због Чунга и Енг Бункера, два заједничка близанца из Сиама (садашњи Тајланд), познатог широм света због својих наступа са циркусом Пхинеас Таилор Барнум .

Уједињени физички на нивоу доње прсне кости из траке хрскавице и са два повезана јетра, Цханг и Енг Бункер су постали праве познате личности почев од 1829. године, по интуицији неког Роберта Хунтера, који их је одвео у Америку. Током циркуских представа, представљени су као "сијамски близанци", термин који је од тог тренутка заменио сада малобројне "заједничке близанце".

Да су Чанг и Енг Бункер живјели у модернијим временима, били би раздвојени операцијом и могли су водити другачији живот.

епидемиологија

Рођење сијамских близанаца је веома ријетка појава: према неким процјенама, то би се десило једном сваких 119.000 рођења (НБ: ово је просјечна вриједност).

У већини случајева (између 70 и 80%), сједињени близанци су рођени већ мртви (смрт при рођењу) или умиру убрзо након порода. Узрок смрти је повезан са заједничким органима и њиховим малформацијама.

За још непознати разлог, сијамски близанци чешће су жене: према неким статистичким истраживањима, у ствари, однос жена према мушкарцима био би једнак 3: 1.

Подручја свијета у којима се најчешће рађа сијамска близанка су Латинска Америка (посебно Бразил), југо-западна Азија и неке афричке државе.

uzroci

Зашто су рођени сијамски близанци?

Постоје двије теорије и обје се фокусирају на подјелу (или одвајање) зиготе, типичну за вишеструке хомозиготне трудноће.

Према најстаријој теорији, епизода која би довела до формирања сијамских близанаца била би одлагање поделе зиготе; подела која, уместо да се деси у 12. дану зачећа, одржала би се касније, обично између 13. и 15. дана.
Ово одлагање би осигурало да се одвајање не заврши коначно; због ове непотпуне поделе два будућа ембрија су физички спојена у једној тачки.
Према најмодернијој теорији (и до сада још акредитованој), формирање сијамских близанаца би се десило преобликовањем два дијела зигота који су претходно били потпуно подијељени.
Другим речима, према другој теорији, раздвајање је тачно и одвија се у складу са нормалним временом хомозиготних близанаца (дакле у року од 12 дана од зачећа), али онда би дошло до делимичног прерадјивања два дела која су раније чинила зиготу. само.
Узроци преинаке су још увек потпуно непознати.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Тренутно нису познати фактори и околности које погодују рађању сијамских близанаца.

Симптоми и компликације

Труднице које носе сијамске близанце не показују никакве симптоме или посебне знакове, осим оних типичних за вишеструке трудноће (види табелу).

Типични ефекти изазвани вишеструким трудноћама:

Веома брз раст материце
Већи умор него у једној трудноћи
Мучнина и повраћање чешће него у једној трудноћи

Сијамски фетуси деле хорион, плаценту и амнионску кесицу . Међутим, ове особине нису ексклузивне за њих: у ствари, могуће је да неки не-сијамски хомозиготни фетуси имају горе споменуте структуре (у том смислу погледајте слику која приказује шта се дешава када се подела зигота деси на 1. - 3. дан, 4.-8. Дан, 8.-12. Дан и 13.-15. Дан после зачећа).

ВРСТЕ СИАМЕСЕ ТВИНС

Сијамски близанци су класификовани према томе како су физички спојени.

Најчешће методе придруживања (или придруживања) су:

Спајање торакофагуса (или торако-онфалопаг сијамски близанци) . Карактеризиран фузијом груди и дијела трбуха, овај облик удруживања је далеко најчешћи (28% случајева). Близанци торакопфалофага веома често деле срце, а понекад и јетру и део дигестивног система (танко црево и дебело црево).
Спајање торакопага (или торацопагија сијамских близанаца) . Два тела су спојена на нивоу груди и увек имају заједничко срце. Ова коњункција се јавља у 18, 5% случајева.
Спајање омпхалопхагуса (или близанаца цефалофага) . Фузија два тела је локализована на нивоу абдомена, близу пупка. Сијамски омпхалопагус близанци деле јетру, део дигестивног система, дијафрагму и разне друге абдоминалне органе, али никада срце. Спајање омфалофага одвија се у 10% случајева.
Спој паразита (или паразити сијамских близанаца) . Два тела су изразито асиметрична и синдикат може да се одвија било где у телу. Овај спој карактерише већи близанац, са скоро свим виталним анатомским структурама, и мањим непотпуним близанцима који зависе од другог (то објашњава термин "паразит"). Паразитски близанци представљају 10% случајева.
Чвор краниопагуса (или сијамски краниофагни близанци) . Две особе су спојене искључиво на нивоу лобање. Спајање краниопагуса, које погађа 6% случајева, може се јавити постериорно (окципитално подручје лобање), фронтално (тј. На нивоу чела) или бочно.
Синдикати лица никада нису примијећени.

Међутим, мање уобичајени начини придруживања су:

Чвориште главоножаца (или близанци цефалофага) . Ова два појединца имају главу са два лица опћенито смјештена насупрот један другом. Штавише, они често имају и заједнички горњи део тела.
Церебралне малформације близанаца цефалофага нису компатибилне са животом.
Синфало спој (или сијамски близанци) . Две особе имају само једну главу и једно лице, али имају четири уха и два дебла.
Комбинација цепхалотхорацопагус (или сијамски близанци цефалоторацопагхи) . Две особе су спојене у главу и груди и могу имати два лица или само једно лице.
Спајање кипхопагуса (или близанаца са кипофагом) . Два тела су спојена на нивоу кипхоидне хрскавице доње прсне кости. Близанци Ксипопхагус обично деле јетру.
Близанци Цханг и Енг Бункер били су кифопагхи.
Исцхиопагус спој (или исцхиопагус близанци) . Два тела су фузионисана у карличном региону кичме и често имају заједнички гастроинтестинални тракт, јетру, гениталије и анус. Близанке исцхиопагус имају четири руке и варијабилан број ногу од два до четири.
Спој парапагуса (или парапагхи близанци) . Две особе су спојене једна са другом на нивоу кукова. Спој може укључивати само карлицу или чак трбух.
Неки парапаги близанци имају један пртљажник, две руке и два лица.

Додатне методе спајања:

Спој ананаса (или илиопаго)
Спинални зглоб
Онфалоисцхиопаго цоњугатион

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Сијамски близанци захтевају царски рез . Царски рез је сада сигурна процедура, али остаје хируршка интервенција, са могућим ризицима и могућим компликацијама.

Као што је већ поменуто, у већини случајева сијамски близанци су рођени мртви (40-60% случајева) или умиру у року од неколико дана од рођења (25-30% случајева).

дијагноза

Присуство, у матерници материце, пара сијамских близанаца може се истакнути већ током првог триместра трудноће једноставним ултразвучним прегледом .

У тим случајевима, лекари саветују мајку да се подвргне детаљнијим дијагностичким тестовима, као што је ултразвучни преглед виших нивоа, МРИ скенирање или фетални ехокардиограм ; таква истраживања омогућавају бољу визуализацију карактеристика раскрснице, органа у дијељењу и функционалности срца.

Лажно позитивне

Пре десете недеље, дијагностички тестови би могли да доведу у заблуду медицинске стручњаке, дајући лажно позитивне резултате . Лажно позитивна је ситуација лажне узбуне, у којој инструментални тестови погрешно истичу присуство сијамских близанаца, иако су то заправо нормални хомозиготни близанци који нису спојени заједно.

Погрешка процене током анализе резултата је обично последица чињенице да сијамски близанци, као и неки здрави хомозиготни близанци, деле хорион и амнионску кесицу.

лечење

Ако сијамски близанци преживе порођај, а ако то допушта њихов тип везе, може се користити операција сепарације .

Генерално, хируршке операције за одвајање сијамских близанаца су прилично сложене, а оне постају још више када близанци дијеле виталне органе или се уједињују у изузетно деликатне тачке (нпр. Главу или абдомен).

Последњих деценија, операција је направила значајан напредак и омогућила нам да размотримо интервенцију и за случајеве сијамских близанаца који су некада били проглашени неизлечивим.

О КОЈЕМ ЈЕ ДОБРО УСПЈЕХ ИНТЕРВЕНЦИЈЕ?

Успех интервенције за раздвајање зависи од:

Стање здравља близанаца . Ако су близанци здрави (упркос њиховом стању), поступак раздвајања ће вероватно успети.
Место споја . Неки делови тела су дефинитивно деликатнији од других. На пример, синдикат на нивоу лобање је свакако теже лечити него синдром на нивоу кипхоидне хрскавице.
Органи и друге заједничке анатомске структуре . Већ смо разговарали о важности дијељења виталних органа.
Врста интервенције обнове . Када се раздвајање заврши, планирана је интервенција за реконструкцију анатомских структура које су урезане и раздвојене. Што је реконструкција сложенија, већа је вјероватноћа настанка компликација.

Нажалост, у неким случајевима, операције одвајања, иако су изводљиве, завршавају се смрћу једног или оба сијамска близанца.

ШТА ЈЕ НАЈБОЉЕ ВРИЈЕМЕ ЗА РАД?

Према мишљењу хирурга, најбоље вријеме за рад је између 2. и 4. мјесеца живота.

Међутим, мора се навести да сваки пар сијамских близанаца представља посебан случај; према томе, горе поменута индикација, која се односи на оптимално време интервенције, може бити подвргнута варијацијама.

КАДА НИЈЕ ПРЕПОРУЧЕНО ОДЈЕЉЕЊЕ?

Упркос преживљавању, неки парови сијамских близанаца нису раздвојени. То се дешава када се, након одговарајуће медицинске процене, утврди да су ризици хируршке операције очигледно супериорнији од користи, и да због тога близанци имају веће наде у живот који остају уједињени.

ИНФОРМАЦИЈЕ О ОДЈЕЛУ ЦЕСАРЕО

Као што је већ споменуто, жене у матерници сијамских близанаца подвргнуте су царском резу из разлога предострожности. Ово би требало да се уради око 2-4 недеље пре рока.

ОСТАЛИ САВЕТИ ЗА МАЈКУ

Жене које чекају да роде пар сијамских близанаца, лекари саветују да се подвргну честим ултразвучним прегледима, да се детаљно прате раст фетуса и карактеристике зглоба.

Што више информација имате о врсти и степену повезаности близанаца, боља је припрема операције (ако су, очигледно, сијамски близанци дошли на видјело и преживјели чак и након рођења).