општост
Пемфигус је булозна дерматоза са аутоимуном етиологијом, коју карактерише:
- Присуство специфичних аутоантитела усмерених против адхезионих молекула између кератиноцита (антигени су представљени десмоглеинима), који се могу мерити у серуму пацијента и фиксирати на кожу истог.
- Ацантхолисис (губитак контакта између суседних епителних ћелија), што доводи до стварања пликова и ерозија на кожи и / или мукозним мембранама.
Дијагноза пемфигуса је у основи клинички (то је булозна дерматоза), имунопатолошка (карактеризација аутоантитијела) и хистолошка (идентификује укупну клиничку слику).
Болест је хронична и потенцијално фатална ако се не лијечи.
Врсте пемфигуса
Термин "пемфигус" означава групу аутоимуних кожних болести, уједињених развојем булозних лезија. Ове патологије су често у корелацији једна с другом (уопштено, облик представља неколико подтипова), али клинички се разликују од хистолошке и патофизиолошке тачке гледишта.
Различити облици пемфигуса могу се класификовати према различитим критеријумима, али хистопатолошко место формирања мехура омогућава основну карактеризацију.
У зависности од локације булозних лезија у различитим слојевима епидермиса, тј. На основу нивоа у коме се јавља акантолиза, разликујемо:
- Пемфигус са ниским акантолизом (утиче на спојеве дубоког подручја епидермиса, на нивоу базалног слоја). Они припадају овој групи:
- пемпхигус вулгарис
- вегетативни пемфигус
- Пемпхигус вегетанте оф Халлопеау
- Неуманнов вегетативни пемфигус
- Пемфигус са високом акантолизом (утиче на спојеве површине епидермиса, на нивоу зрнастог слоја). Они припадају овој групи:
- пемпхигус фолиацеус
- пемпхигус еритхематосус
- ендемични пемфигус фолиацеус
Са клиничке тачке гледишта, могуће је препознати неке посебне облике презентације пемфигуса:
- Пемфигус са ИгА ;
- Пемфигус изазван леком ;
- Паранеопластични пемфигус ;
- Пемпхигус херпетиформис .
Тип десмоглеина који је под утицајем аутоантитела такође може дефинисати облик пемфигуса који се догодио. Индикативно, висока акантолиза се може појавити због преваленције анти-Дсг3 антитела, док се анти-Дсг1 антитела јављају углавном код ниске акантолизе .
Пемпхигус вулгарис
Пхото пемпхигус вулгар
Пемпхигус вулгарис је најчешћа клиничка форма и представља веома озбиљну кожно-мукозну болест. Интервенција аутоантитијела против десмоглеина узрокује одвајање ћелија на нивоу спинозног слоја (доњи део епидермиса), са последичним формирањем мехурића на мукозним мембранама и кожи, хистолошки карактерисаним присуством акантолитичких елемената (одвајања).
Почетак пемфигус вулгарис је локализован и није видљив (потајан): он у почетку укључује слузокожу усне дупље и сусједне регије (десни, непце, орофаринкс, епиглотис или ларинкс), гдје лезије настају као болне улцерације. Појава пликова је повезана са често болном симптоматологијом: лезије отежавају жвакање и гутање. Често је орални пемфигус повезан са карактеристичним мирисом. Почетак болести такође може утицати на анални и генитални регион.
Након периода од неколико недеља или месеци, лезије се постепено појављују на кожи, на наизглед здравој кожи. Мјехурићи могу да утичу на читаву кожу, али су концентрисани нарочито у препонама, пазухима, врату, субмамарним наборима итд. Због тога све области изложене механичком притиску могу бити изложене овој врсти повреда. У овом случају, Николски знак (одвајање епидермиса након локализоване компресије коже) и Асбое-Хансенов знак (могућност ширења мјехурића лаганим притиском на периферију) су позитивни. На нивоу коже пликови могу бити слични онима који се јављају након опекотина другог степена.
Мјехурићи су:
- флацидан: локализован унутар епидермиса и повезан са ћелијском адхезијом угроженом промењеном функцијом десмосома;
- изузетно крхак: кров балона се састоји од неколико слојева ћелија, који се могу уклонити трљањем прста у близини лезије (Николкијев знак);
- промјенљивих димензија (од једног до више центиметара);
- "хладно", нису повезани са било каквим перилезионим инфламаторним процесом и јављају се на наизглед здравој кожи;
- са јасним садржајем.
Булозне лезије имају потешкоће да се сломе и поново епителизују. У овој фази пацијент је подложан инфекцијама. Пацијент осећа бол у лезији (посебно на основу места на коме се налазе мехурићи), али не осећа свраб.
Ток пемфигуса вулгарис је субакутан или хроничан. Еволуција болести одвија се кроз прогресивне фазе, све док се, након дијагнозе, не предузме акција терапије.
Вегетативе пемпхигус
Вегетабле пемпхигус пхото
Вегетативни пемфигус представља хипертрофичну варијанту пемфигус вулгарис, од које може представљати еволуцију (или може почети као таква). Вегетативни пемфигус показује клиничку слику сличну оној пемфигус вулгарис, али је повезана са бољом прогнозом. Лезије су на почетку меке на додир, црвене боје и излучују текућину која смрди (мокре вегетације). Након тога, руптура интраепидермалних мехурића узрокује стварање ерозивних плакова. Најистакнутија карактеристика је да ове скоричне хипертрофичне лезије имају тенденцију да "вегетирају", што значи да се откривају у односу на равнину коже (хиперкератотичне формације). У поређењу са пемфигусом вулгарис, овај облик је локализован готово константно у близини великих набора (аксиле и препоне) и карактерише га присуство често микотичних суперинфекција.
Вегетативни пемфигус је подељен у две категорије:
- Халлопеау вегетативе пемпхигус: мјехурићи † → влажне вегетације;
- Неуманнов вегетативни пемфигус: пустуларне лезије → † влажне вегетације.
Курс је продуженији, али и бенигнији од пемфигуса вулгариса, јер има тенденцију да се локализује у ограниченим кожним регионима.
Пемпхигус фолиацеус
Пхото пемпхигус Фолиацео
Код пемфигуса фолиацеуса присутна су само аутоантитела против десмоглеина типа 1: због тога болест не утиче на слузокожу, док оштећење коже утиче на већину површинских слојева епидермиса. Пемфигус фолиацеус карактеришу чиреви, који често настају на кожи главе, а затим прелазе на груди, леђа и лице. За разлику од пемфигуса вулгарис, ове формације нису присутне орално. Почетак се одликује млохавим мехурићима, који, ако се не лијече, имају тенденцију да тече заједно и протежу се до читавог тијела. У пемфигус фолиацеус појављују се лезије које, с обзиром на површност и екстремну крхкост, имају тенденцију да се врло лако сломе, што доводи до ерозивних лезија и танких крхотина љускица. Већина лезија сврби. Када је упала кожне површине повезана са курсом (са сликом дескуамативе еритхродерма), Пемпхигус фолиацеус је повезан са болним симптомима. Пликови се подвргавају дескуамацији и континуираној формацији, дајући кожи карактеристичан екфолиативни изглед (отуда и име "фолиацео"). Често се погрешно дијагностицира дерматитис или екцем.
Пемпхигус еритхематосус
Познат и као Себеариц Пемпхигус од Сенеар-Усхер
Пемпхигус еритхематосус је локализована варијанта пемфигуса фолиацеуса. Карактерише га присуство еритематозно-сквамозно-крутих лезија, углавном лоцираних на лицу и предњем и задњем средњем дијелу грудног коша (себореична места). Са хистолошке тачке гледишта, еритемски пемфигус је сличан фолиацеусу, са формирањем мозаичних ИгГ депозита у површинским слојевима епидермиса. Болест често има клиничке аспекте сличне онима код еритематозног лупуса: лезије лица често се дистрибуирају као лептир и излагање сунцу доводи до погоршања клиничке слике. Курс је бенигнији и спорији (настоји се поновити).
Пемпхигус фолиацеус ендемски или фого селвагем
Познат је и као бразилски пемфигус
Ендемични пемфигус фолиацеус утиче на аутохтоно становништво неких подручја Бразила. Претпоставља се да вирусна инфекција која се преноси мушицом учествује у етиологији болести. Са клиничке тачке гледишта, ендемски пемфигус се карактерише веома болним лезијама, које су повезане са јаким пецкањем: мехурићи улцеришу и изазивају грубе лезије окружене упаљеном кожом. Други клинички, хистопатолошки и имунолошки аспекти су слични онима код пемфигуса фолиацеуса.
Пемфигус са ИгА
Пемфигус у ИгА представља посебан облик пемфигуса, међу најмање штетним.
Болест је карактерисана интраепидермалним флацидним блистерима, са субцореанским депозитима ИгА, као и неутрофилима, еозинофилима и неким акантолитичким ћелијама: хистолошке особине су сличне вулгарној форми, али аутоантитела припадају ИгА класи. Одликује се везикуларно-пустуларним елементима, са типичним ариформним распоредом (ефекат акантолизе у поткоренеалном подручју), који се налази на трупу и на проксималном делу удова. Курс је прилично доброћудан, али има тенденцију поновног појављивања. Дијагноза је у суштини заснована на демонстрацији улоге ИгА, док терапија укључује давање дапсона.
Пемфигус у ИгА подељен је на два подтипа, који се разликују по локализацији и различитој концентрацији неутрофила:
- Неутрофилна интрадермална ИгА дерматоза : мехурићи су дубоки и пустуле се протежу до целокупне дебљине епидерма. Осим тога, овај облик карактерише обилна субкоренеална концентрација неутрофила;
- Снеддон-Вилкинсон пустуларна субкорена : има површинске лезије и пустуле.
Паранеопластични пемфигус
Паранеопластични пемфигус је болест која је увек повезана са присуством малигне неоплазме. Овај поремећај је компликација неких облика рака, понекад већ очигледан, али у неким случајевима може претходити дијагнози тумора.
Појављује се углавном код следећих канцерогених стања:
- карциноми;
- Лимфоми и леукемије;
- Саркома.
Кожни облик може бити изведен из производње, од стране тумора, одређених међустаничних антитела (или антигена) и од опште депресије имунолошке активности.
Са хистолошке тачке гледишта, паранеопластични пемфигус има супрабазалну акантолизу, повезану са дерма-папиларним едемом (обично није присутан) и периваскуларним лимфоцитним инфилтратом. Патологија указује на одређени клинички ентитет пемфигуса, различит од клиничке и антигене тачке гледишта: аутоимуни процес узрокује формирање аутоантитела усмерених и против десмоглеина (Дсг3, Дсг1), и против других различитих молекула присутних на кожи и мембранама слузокоже (плецтин, десмоплацхин, п170 итд.). Паранеопластични пемфигус је болест која се манифестује великим подручјима дисекције коже и слузокоже: често укључује тешке чиреве уста и усана, посјекотине, ожиљке и пликове коже.
За разлику од других облика, може се повезати са укључивањем доњих дисајних путева, што озбиљно укључује плућа. Третман који има за циљ лечење туморске лезије пацијента може побољшати стања повезана са паранеопластичном пемфигусом, али оштећење плућа је генерално неповратно.
Пемпхигус херпетиформис
Пемфигус херпетиформис се карактерише појавом лезија са средњим карактеристикама између везикула и пликова, са пругастим уртикаријалом. Дистрибуција лезија има тенденцију да буде периферна, са центрифугалним проширењем. Са хистолошке тачке гледишта, могуће је истакнути пролаз еозинофила кроз базалну мембрану (еозинофилна егзоцитоза) и одсуство акантолизе. Курс има тенденцију да буде бенигна, мада се потенцијално може развити у пемфигус вулгарис или фолиацеус.
