Сирингомиелиа

општост

Сирингомиелиа је неуролошка болест коју карактерише формирање циста које су испуњене течностима у кичменој мождини.

Слика: сирингомиелиа.

Са сајта: мдгуиделинес.цом

Дугорочно гледано, присуство ових циста, названих шприцева, ствара оштећење кичмене мождине; тако се јављају разни поремећаји, као што су бол у неколико тачака тела, осећај укочености и слабости, мишићна атрофија, губитак рефлекса, грчеви у ногама итд.

Сирингомиелиа може бити узрокована различитим узроцима; у већини случајева, то је повезано са малформацијом малог мозга познатом као Цхиари малформација.

За исправну дијагнозу, прецизан физички преглед пацијента, потребна је анализа његове клиничке анамнезе и неких дијагностичких дијагностичких тестова.

Једини начин да испразните шприцеве ​​и ријешите (барем дјелимично) симптоме укључује прибјегавање операцији.

Шта је сирингомиелиа?

Сирингомиелиа је ретко патолошко стање, након чега се једна или више циста пуне флуидом унутар спиналног канала.

Ако се цисте (које се називају и шприцеви или фистуле ) прошире, оне могу озбиљно оштетити кичмену мождину и утицати на пренос нервних сигнала.

КОЈИ СУ КИТИ И ШТА САДРЖАЈ?

Шприцеви су канали или шупљине (на грчком " сиринкс " значи "канал") који садржи цереброспиналну течност (или ликер ).

Слика: три менинге које окружују централни нервни систем.

Менинге су заштитне мембране: најудаљенија је дура матер; централна је арахноида; коначно, најскривенија је побожна мајка.

Субарахноидни простор, између арахноида и пиа матер, садржи цефалорахидну течност.

Течност је безбојна течност која окружује централни нервни систем (или ЦНС ), штити је од било какве трауме, обезбеђује га исхраном и регулише унутрашњи притисак (интракранијални притисак).

Цереброспинална течност се производи унутар можданих комора, тачно на нивоу жилног плексуса; одавде, она се улива у субарахноидни простор, или у међупростор између менинга пиа матер и арахноида менинге.

епидемиологија

Према неким статистичким студијама, сирингомиелиа би имала преваленцију од око 8 случајева на 100.000 људи. Обично се појава његових карактеристичних симптома јавља између 25 и 40 година и његова еволуција је генерално спора.

Многи пацијенти са сирингомиелиа су такође погођени структуралном променом малог мозга, познатим као Цхиари малформација (или Арнолд-Цхиари или Арнолд-Цхиари синдром ).

uzroci

Сирингомиелиа може бити конгенитално стање, које је присутно од рођења, или стечено, то јест, настало је током живота након одређеног догађаја или у вези са одређеним морбидним стањем.

ЦОНГЕНИТАЛ СИРИНГОМИЕЛИ

Конгенитални облици сирингомиелиа су последица Арнолд-Цхиари синдрома.

Арнолд-Цхиари синдром је малформација церебелара (тј. Церебелум) карактерисана кретањем надоле, тачно у правцу окципиталне рупе и спиналног канала, базалног дела малог мозга.

Другим речима, то је церебеларна хернија, у којој део церебелума излази из затиљне рупе која улази у канал који садржи кичмену мождину.

АЦКУИРЕД СИРИНГОМИЕЛИ

Главни узроци који могу довести до успостављања стечене сирингомиелиа су:

• Траума кичмене мождине . Међу различитим траумама које могу довести до сирингомиелиа постоји фрактура пршљенова.
• А менингитис . Менингитис је упала мембрана које окружују централни нервни систем (НБ: ЦНС се састоји од енцефалона и кичмене мождине). На почетку менингитиса може бити вирусна или бактеријска инфекција.

  Арахноидитис, упала арахноида, је најчешћи облик менингитиса који може дати сирингомиелиа.

• Тумор кичмене мождине . Према мишљењу стручњака, присуство туморске масе у спиналном каналу би спречило нормалну циркулацију течности, што би довело до локализованог сакупљања, затим до шприца.
• Синдром круте колоне . То је посебна неуролошка болест, коју карактеришу адхезије између кичмене мождине и вертебралне колоне; адхезије које спречавају нормално струјање сржи.

  Типични симптоми и знаци ригидног синдрома кичме су: бол у ногама, бол у леђима, сколиоза, уринарна инконтиненција или ретенција, слабост мишића и укоченост, итд.

• Крварење унутар кичмене мождине (или хематомијелије ). Хематомилија може бити спонтана или трауматична и обично погађа артеријске крвне судове сиве твари. Обично, трауме које могу да доведу до хематомијеле су ударци у пршљенове.

Читаоци се подсећају да се неки облици сирингомиелиа јављају без прецизног разлога или дешифрирајућег разлога. У таквим ситуацијама говори се о стеченом идиопатском сирингомиелиа .

ПОИНТС ИН СУСПЕНСИОН

Доктори и истраживачи још увијек покушавају ријешити нека питања везана за формирање шприцева и како они оштећују кичмену мождину.

Према неким теоријама, чини се да шприцеви потичу од опструкције тока ЦСФ-а у субарахноидном простору и да је оштећење кичмене мождине резултат притиска цисте на саму срж.

Симптоми и компликације

Да бисте сазнали више: Симптоми Сирингомиелиа

Класични знаци и симптоми сирингомиелиа су:

• Слабост и мишићна атрофија
• Губитак рефлекса
• Губитак осјетљивости на бол и температуру околине (напомена: другим ријечима, кожа не осјећа осјећај интензивне топлине или ледене хладноће)
• Укоченост леђа, рамена, руку и ногу
• Болови у врату, рукама, рукама и леђима
• Проблеми са цревима и бешике. Пацијент губи контролу над аналним и сфинктерима бешике.
• Екстремна слабост мишића и грчеви у ногама
• Бол и укоченост у лицу

Ове манифестације, које на почетку нису генерално изражене, резултат су штете коју шприце производе на кичмену мождину.

ЦОНГЕНИТАЛ СИРИНГОМИЕЛИ

Упркос присутности од рођења, урођене шприце имају тенденцију да изазову прве симптоме у одраслој доби. Разлог томе објашњава чињеница да је за цисте потребно неко време да проузрокују значајна оштећења кичмене мождине.

Поред тога што су погођени Цхиари малформацијом, пацијенти са конгениталном сирингомиелијом могу такође патити од хидроцефалуса и арахноидитиса.

Шта је хидроцефалус?

Термин хидроцефалус указује на озбиљну болест због абнормалног повећања цереброспиналне течности која се налази у субарахноидном простору иу можданим коморама.

Ово огромно повећање ЦСФ-а се јавља када се раније повећава интракранијски притисак ( интракранијална хипертензија ). Узрок хидроцефалуса може бити: тумор мозга, церебрално крварење, менингитис, енцефалитис, ЦНС малформације и тако даље.

Главни знаци хидроцефалуса су: повећан обим главе, бол у врату, епилепсија и конвулзије.

АЦКУИРЕД СИРИНГОМИЕЛИ

Од догађаја који изазива стварање шприцева на почетку првих симптома, могу проћи мјесеци или године. Стога, слично ономе што се дешава код конгениталне сирингомиелиа, оштећење кичмене мождине има веома спор напредак.

Уопштено, када се на почетку јавља траума (пост-трауматска сирингомиелиа), знаци болести се појављују само на једној страни тела.

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

У присуству једног или више горе поменутих симптома, препоручљиво је да одмах контактирате свог лекара како бисте договорили детаљно испитивање које идентификује узроке поремећаја.

Процена експерта је одлучујућа, јер је сирингомиелиа углавном резултат других већ постојећих болести (које захтевају одговарајући третман).

Ако сте били жртва тешке повреде леђа, можда нећете у почетку имати било какав поремећај повезан са сирингомиелиа. Међутим, то се може развити након одређеног периода и постати симптоматично чак и након неколико мјесеци или година. Стога, ако се појаве икакви сумњиви симптоми, препоручљиво је да контактирате свог лекара и да му кажете о трауматском догађају који сте претрпели.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Сирингомиелиа је потенцијално дегенеративна болест, јер се шприце могу проширити, све више и више оштећивати кичмену мождину и још више мијењати нервне функције пацијента.

Неки класични изрази таквих компликација су:

• Сцолиосис . То је абнормална закривљеност кичме.
• Широко распрострањен хронични бол . Што је већа оштећења кичмене мождине, то су интензивнији и упорнији болни осећај у врату, рукама, рукама и леђима.
• Озбиљне моторичке тешкоће . Ако се атрофија и слабост мишића погоршају, пацијент може имати озбиљне проблеме чак и при ходању.

дијагноза

За дијагностицирање сирингомиелиа, први корак је физички преглед и анализа клиничке историје.

Стога, након што су ове двије прелиминарне провјере обављене, дијагностички сликовни текстови, као што су нуклеарна магнетна резонанца (НМР), ТАЦ, постају фундаментални; код неких пацијената је потребна и лумбална пункција.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Током физичког прегледа лекар процењује симптоматолошку ситуацију, тражећи од пацијента да детаљно опише поремећене сензације.

ИСПИТИВАЊЕ КЛИНИЧКЕ ИСТОРИЈЕ

Када лекар анализира медицинску историју пацијента, он одлази у потрагу за могућим факторима покретања и било којим ситуацијама које предиспонирају болест. На пример, истражују се:

• Патологије које је пацијент патио у прошлости
• Патологије на мјесту испитивања
• Понављајуће болести у породици којој пацијент припада (члан породице са сличним поремећајима, итд.)
• Ситуације у којима је пацијент био жртва трауме кичмене мождине.

Слика: Сирингомиелиа код нуклеарне магнетне резонанце. Шприца је заокружена црвеном бојом.

НУКЛЕАРНИ МАГНЕТНИ РЕСОНАНТ (РМН)

Постоје два различита типа нуклеарне магнетне резонанције ( НМР ):

• Класична магнетна резонанца . Захваљујући стварању магнетних поља, МР даје детаљну слику кичмене мождине, без излагања пацијента штетном јонизујућем зрачењу.
• Магнетна резонанца са контрастним средством . Инструмент који се користи је исти као и за класичну НМР. Једина разлика је у томе што се пацијенту убризгава контрастна течност, која служи за откривање присуства било ког тумора кичмене мождине или других сличних абнормалности.

  Контрастна течност представља једину контраиндикацију прегледа: то би у ствари могло имати токсичне ефекте или изазвати алергију.

ТАЦ (КОМПЈУТЕРИЗОВАНА АКСИЈАЛНА ТОМОГРАФИЈА)

Компјутеризована аксијална томографија ( ЦТ ) пружа јасне слике унутрашњих органа, укључујући и кичмену мождину. У току његовог извршења, субјект је изложен минималној количини штетног јонизујућег зрачења; стога се тест треба сматрати, иако минимално, инвазивним.

ЛУМБАР ПУНЦТУРЕ

Лумбална пункција се састоји у узимању узорка цереброспиналне течности и њеној анализи у лабораторији. Да би се уклонио ликер, користи се игла уметнута између лумбалног пршљена Л3-Л4 или Л4-Л5.

Лумбална пункција је од велике користи за истраживање узрока сирингомиелиа: у ствари, може детектовати могуће инфекције на нивоу менинге.

лечење

Када симптоми сирингомиелиа ометају нормалан свакодневни живот, једини лек је операција.

Напротив, када сирингомиелиа не изазива никакав поремећај, ситуација се једноставно прати (принцип надзора).

ПРИНЦИП МОНИТОРИНГА

Принцип надзора састоји се од подвргавања пацијента периодичним магнетним резонанцијама и неуролошким контролним испитивањима. Овај приступ је индициран за субјекте са асимптоматским шприцевима (тј. Који не изазивају никакве очигледне симптоме).

Иако је то веома удаљена хипотеза, могуће је да цисте спонтано нестају.

хирургија

Хируршка процедура коју треба усвојити се бира на основу услова који узрокују (или прате) сирингомиелиа. Због тога:

• У случају Цхиари малформације, операциони хирург може да користи следеће операције: декомпресију задње јаме, декомпресију кичмене мождине ( декомпресивна ламинектомија ) и декомпресивни рез дура матер . Све три процедуре имају за циљ да смање компресију против церебелума и кичмене мождине, покушавајући да повећају расположиви простор. Више расположивог простора значи побољшање протока течности, дакле могуће пражњење шприцева.

  Декомпресијом стражње јаме се уклања дио стражњег дијела потиљне кости.

  Са декомпресивном ламинектомијом, вертебрални део који ограничава рупу унутар које пролази кичмена мождина пролази.

  Коначно, са декомпресивном инцизијом дуре материје урезана је већина спољашњих менингиса.

• У случају рака кичмене мождине, хирург елиминише масу тумора на такав начин да обнови проток течности. Након уклањања, шприц се аутоматски празни, узрокујући симптоме који су га карактерисали да се врате пре операције.
• У случају ригидног синдрома кичме хирург може користити различите методе. Главни се састоји у "растварању" адхезија које блокирају колону до кичмене мождине.

Могуће компликације срингоперитонеалног шанта:

• Повреда кичмене мождине
• infekcije
• Блокира циркулацију течности
• Крварење унутар кичмене мождине (хематомијелија)

Поред ових специфичних хируршких техника, постоји и процедура која има за циљ привремено смањење симптома и бола (палијативна терапија), позната као хируршки шант .

Хируршки шант је дренажни систем, који се састоји од флексибилне цеви која омогућава пражњење шприцева. Генерално, вишак течности се одводи у абдомен ( сирингоперитонеални шант ), на сличан начин као што се ради у случају хидроцефалуса ( вентрикулоперитонеални шант ).

Пошто је ово прилично деликатна метода и није без компликација, пре него што је спроведе у праксу, лекар пажљиво процењује ситуацију и разматра могуће ризике са пацијентом.

Ко обавља операцију?

Оперативни хирург је лекар специјализован за неурохирургију, која је грана хирургије која се бави специфично проблемима и болестима централног и периферног нервног система.

ЊЕГА У СЛУЧАЈУ РЕЦИДИВЕ

Чак и када се правилно третира, сирингомиелиа се може поновити након неког времена (рецидив).

Да би се одмах запазио могући рецидив, препоручљиво је да се периодично пролазе одговарајући лекарски прегледи и нуклеарна магнетна резонанца леђа.

За реформисање једног или више шприцева потребна је друга хируршка процедура, често дренажа циста, чије користи могу бити само привремене.

НЕКИ САВЕТИ

Сирингомиелиа може снажно утицати на квалитет живота погођене особе и било које његове дневне активности. Стога је добра пракса:

• Избегавајте подизање утега, трудите се и "учитавате" леђа, јер то су три акције које могу погоршати симптоме, посебно бол.
• Контактирајте доброг физиотерапеута. Захваљујући одговарајућој физиотерапији, могуће је побољшати покретљивост, ојачати мишиће и боље издржати напоре.
• Третирајте хронични бол одговарајућим лековима. Ако је бол хроничан и мучи, добро је да пацијента пита свог доктора да планира адекватно ублажавање боли.
• Потражите утјеху од вољених (пријатеља или рођака) и придружите се групи за подршку особама са сирингомиелиа. То су два различита начина побољшања расположења, често депресивна због ограничења која намеће болест.

прогноза

Прогноза зависи од озбиљности узрока који су довели до појаве сирингомиелиа и ефикасности операције.

• То зависи од тежине окидача, јер што је стање које изазива сирингомиелиа, то је вјероватније да су посљедице болести трајне.

• То зависи од ефикасности третмана јер медицинска интервенција не враћа увек нормалан проток ЦСФ-а, јер не дозвољава увек коначну елиминацију циста повезаних са сирингомиелиа.