Пласмацитома: Шта је то? Узроци, симптоми, дијагноза, терапија и прогноза А.Григуола

општост

Плазмацитома је тумор крви, који се карактерише абнормалном и изолованом пролиферацијом плазма ћелија, на нивоу кости и медуларног нивоа (варијанта кости) или на нивоу меких ткива (екстрамедуларна варијанта).

Због разлога што је за сада још нејасно, плазмацитом је тумор сличан мултиплом мијелому, који често представља увод у почетак потоњег.

Плазмацитом изазива различите симптоме у зависности од места на којем постоји абнормална пролиферација плазма ћелија.

Генерално, дијагноза плазмацитома захтева: физички преглед, историју болести, електрофорезу серопротеина, истраживање урина Бенце Јонес протеина, комплетну крвну слику, биопсију тумора и тестове снимања, као што су магнетна резонанца и ПЕТ.

У већини случајева третман плазмацитома се заснива на употреби радиотерапије; рјеђе, то укључује операцију или радиотерапију повезану с кемотерапијом.

Шта је Пласмацитома?

Плазмацитом је тумор крви, карактерисан ненормалном и изолованом пролиферацијом плазма ћелија, на нивоу кости (где "кост" значи и коштана срж ) или меко ткиво (мека ткива су мишићи, тетиве, итд.).

Придевак "изолован" указује на присуство једне и ограничене пролиферирајуће туморске масе.

Познат и као изоловани плазмацитом, плазмацитом је јако сличан чешћем мултиплом мијелому, другом тумору крви; да би се разликовале ове новотворине крви је чињеница да је други - мултипли мијелом - распрострањено стање, у којем има више пролиферативних маса тумора, а не само једног (као што је случај код плазмацитома).

Многи медицински текстови и стручњаци у пољу описују и разматрају мултипли мијелом напредни и раширени облик плазмацитома, тако да га дефинирају изразом "вишеструки плазмацитом".

Кратак преглед онога што је Пласмацеллула

Плазмоцелуле, или плазмоцити, су диференциране ћелије имуног система, које производе антитела, или гликопротеине који штите људско тело од инфекција.

Плазма ћелије потичу од Б лимфоцита, под стимулацијом лимфоцита Т помоћника и прате процес који стручњаци у пољу позивају на препознавање антигена .

У имунологији, свака супстанца или молекул који имуни систем препознаје као страно или потенцијално опасно назива се антиген .

uzroci

Опћенито, тумори су резултат генетских аберација ( мутација ), које се посебно односе на гене одговорне за контролу раста, развоја и / или репликације станица.

Тренутно, непознати су узроци плазмацитома - то је оно што одређује генетске мутације на настанку плазмацитома.

Међутим, стручњаци у овој области су приметили да је дотични тумор чешћи у присуству:

• Историју изложености јонизујућем зрачењу ;

• Претходна историја изложености одређеним хемикалијама, укључујући деривате нафте, пестициде, раствараче и азбест;
• Стање имунодефицијенције (због, на пример, АИДС-а или трансплантације органа), на које се надовезује вирусна инфекција подржана херпес вирусом 8 или херпес вирусом 4 (или Епстеин-Барр вирусом).

радозналост

Фактори који погодују плазмацитом су исти фактори ризика као мултипли мијелом; ово је још једна потврда аналогија присутних између ова два неопластична стања.

Врсте плазмацитома

Лекари препознају два типа плазмацитома: солитарни плазмацитом кости (или солитарни коштани плазмацитом ) и солитарни екстрамедуларни плазмацитом .

• Солитарни коштани плазмацитом: то је плазмацитом у којем се феномен аномалне и изоловане пролиферације плазма станица одвија на нивоу кости и коштане сржи.

  Солитарни плазмацитом кости се обично налази на кичменом стубу, али може утицати, алтернативно, на кости карлице, ребра, кости горњих екстремитета (хумерус, радијус и улна), кости лица, кости лобања, фемура или стернум.

  Солитарни плазмацитом кости је тумор који је снажно повезан са развојем, у каснијим временима, мултиплог мијелома; доктори су, у ствари, приметили да 50-70% случајева солитарног плазмацитома кости доводи, у наредних 5-10 година од појаве, до мултиплог мијелома;

• Екстрамедуларни солитарни плазмацитом: то је плазмацитом у коме се феномен аномалне и изоловане пролиферације плазма ћелија налази на меким ткивима, изван кости и коштане сржи.

  Екстрамедуларни солитарни плазмацитоми чешће погађа горње дисајне путеве (посебно нос, параназалне синусе и грло) (85% случајева), али може алтернативно утицати на гастроинтестинални тракт, лимфне чворове или плућа.

  Екстрамедуларни солитарни плазмацитом може резултирати и мултиплим мијеломом, али је овај феномен - треба истаћи - много рјеђи (само у 10% клиничких случајева) него у случају солитарног плазмацитома кости.

Као што читалац може приметити, разликовање два типа препознатог плазмацитома је место настанка тумора (кости и коштане сржи или меко ткиво).

Међу два типа признатих плазмацитома, чини се да је солитарни плазмацитом кости најчешћи државник у руци.

радозналост

Типолошку класификацију плазмацитома описала је америчка непрофитна организација позната као Међународна радна група за мијелом, која укључује лекаре и истраживаче специјализоване за дијагностику и лијечење мултиплог мијелома и сродних тумора (као што је плазмацитом).

епидемиологија

Плазмацитом је неуобичајени тумор.

Статистике у рукама, највише погођене су особе средњих година ( 50 година ) и старије око 60-65 година ; код младих и младих одраслих особа, његов почетак треба сматрати правом реткоћом.

Солитарни коштани плазмацитом представља 3-5% свих облика рака који утичу на плазма ћелије.

У свакој од његових варијанти (дакле и када се ради о коштаној сржи и када се тиче меких ткива), плазмацитом је чешћи код мушкараца (однос са женама је 2: 1, у случају солитарног плазмацитома кости, и 3: 1, у случају екстрамедуларне солитарне плазмацитома).

Да ли сте знали да ...

Вишеструки мијелом погађа популацију још већег узраста чешће од оне која је захваћена плазмацитомом.

Конкретно, мултипли мијелом је нарочито чест код људи старијих од седамдесет година.

Симптоми и компликације

Симптоми плазмацитома варирају зависно од тога где је дошло до абнормалне пролиферације плазма ћелија; плазмацитом са коштаним седиштем (солитарни плазмацитом кости), заправо, настаје симптоматологија различита од плазмацитома заснованог на меком ткиву (екстрамедуларни солитарни плазмацитом).

Солитарни плазмацитом кости: детаљи о симптомима

Солитарни коштани плазмацитом је типично одговоран за јаке болове и поновљене фрактуре у укљученом делу кости.

Ектрамедуллари Солитари Пласмацитома: детаљи о симптомима

Екстрамедуларни солитарни плазмацитом производи симптоме повезане са кваром или нелагодом погођеног меког ткива ; на пример, они који развијају екстрамедуларни солитарни плазмацитом дуж тракта горњих дисајних путева (као што је већ речено, ово место је карактеристично за 85% случајева екстрамедуларне солитарне плазмацитом) могу се жалити на поремећаје као што су: ринореја, епистакса и назална опструкција.

komplikacije

Тенденција овог тумора да носи компликације плазмаксома је, пре свега у варијанти кости (солитарни плазмацитом кости), да постане мултипли мијелом.

Вишеструки мијелом настао плазмацитомом је еквивалентан некој врсти еволуције потоњег.

Као што је наведено у опису типова плазмацитома, шансе да потоњи доведу до мултиплог мијелома су веће у варијанти кости .

Када треба да идем код доктора?

Поготово код појединца са ризиком од плазмацитома (и, с обзиром на афинитет мултиплог мијелома), ваљан је разлог да се обратите лекару или да одете у најближу болницу, као жртва прелома кости у одсуству трауме или стања као што је остеопороза, или појава, без очигледног разлога, симптома као што су ринореја, опструкција носа и / или епистакса (НБ: у светлу горе наведеног, у већини случајева, екстрамедуларни солитарни плазмацитом ствара ове симптоме ).

дијагноза

Да би се поставила дијагноза плазмацитома, лекар обично користи информације добијене од:

• Физички преглед и медицинска историја . Они служе да разјасне симптоматологију и опште здравствено стање пацијента.

  Они су од суштинског значаја за разумевање којим другим истраживањима настављају дијагностичка истраживања.

• Тест крви се зове електрофореза серопротеина . То је тест за анализу антитела присутних у серуму појединца.

  Електрофореза серопротеина је корисна, јер омогућава идентификацију серолошке аномалије карактеристичне за многе случајеве плазмацитома, која се назива парапротеинемија и која се, у неколико речи, састоји у необичној акумулацији одређеног типа моноклонског антитела;

• Тестирање урина Бенце Јонес протеина . Бенце Јонес протеин је необичан протеин, чије присуство у урину је често повезано са крвним туморима који имају плазма ћелије као свој објект;
• Потпуна крвна слика . Посебно је користан за разликовање плазмацитома од његовог најнапреднијег облика, мултиплог мијелома; у ствари, за разлику од мултиплог мијелома, плазмацитом не производи високе нивое калцијума у ​​крви, смањену функцију бубрега и недостатак црвених крвних зрнаца;

• Сматра се да је биопсија коштане сржи или меког ткива погођена. Служи за идентификацију аномалних плазма ћелија и оцртава њихове карактеристике; штавише, помаже у разликовању плазмацитома од мултиплог мијелома, бројењем места пролиферације (појединачна пролиферација је индекс плазмацитома);
• Тестови снимања, као што су магнетна резонанца и / или ПЕТ. Они помажу у разликовању између плазмацитома и мултиплог мијелома, јер су у стању да детектују места пролиферације плазма ћелија.

Да ли сте знали да ...

Статистика у руци, парапротеинемија карактерише око 60% случајева солитарног плазмацитома кости и око 25% случајева солитарног екстрамедуларног плазмацитома.

терапија

У већини случајева третман плазмацитома се заснива на употреби радиотерапије ; рјеђе, то укључује операцију или радиотерапију повезану с кемотерапијом .

Радиотерапија: Шта је и зашто је третман првог избора?

Радиотерапија против тумора се састоји у излагању области пролиферације тумора одређеној дози јонизујућег зрачења високе енергије (Кс-зраке), које имају за циљ уништавање неопластичних ћелија.

Радиотерапија се веома добро уклапа у лечење изолованих и ограничених тумора, због чега је први избор против плазмацитома (неоплазма, прецизно, изолована и ограничена).

Да ли сте знали да ...

Тумори који су, изоловани и ограничени, добро познају радиотерапију, дефинисани су изразом "радиосензитивни тумори".

Хирургија: Шта предвиђате и када вам је то потребно?

Веома ретко се примењује, хируршко лечење плазмацитома састоји се у уклањању подручја пролиферације тумора.

Да би се оправдала употреба операције може бити:

• Присуство екстрамедуларног солитарног плазмацитома, осим у случајевима рака носа (из естетских разлога);
• Присуство солитарног плазмацитома кости који производи скелетну нестабилност или континуиране фрактуре захваћеног дела кости.

Хемотерапија: Шта је и када је потребно?

Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају брзо растуће ћелије, укључујући и оне рака.

По правилу, лекари третирају плазмацитоме комбинацијом радиотерапије и хемотерапије, када желе да примене још снажнији третман против неоплазме.

Као што је предвиђено, у присуству плазмацитома, примена хемотерапије је резервисана за неколико околности.

радозналост

Хемотерапијски лекови за лечење плазмацитома су исти хемотерапијски лекови који се користе за лечење мултиплог мијелома.

Након третмана: Шта се дешава?

Свако ко је развио плазмацитом и који је подвргнут свим неопходним третманима мора да прати програм праћења на крају последњег, који укључује лабораторијске тестове крви и урина и тестове снимања у редовним интервалима. у циљу дугорочног праћења реакције на терапију.

прогноза

Радиотерапија обезбеђује одличну контролу плазмацитома само на локалном нивоу ; у ствари, то не спречава поновни настанак тумора или, још горе, напредовање до мултиплог мијелома након неколико година.

Радиотерапија, према томе, омогућава да се боље третира област пролиферације која карактерише плазмацитом, али не дозвољава да се елиминише могућност развоја сличног тумора или добијања мултиплог мијелома.

Да бисте сазнали детаље прогнозе у случају плазмацитома (одговор на радиотерапију, просечну стопу преживљавања, проценат плазмацитома који се развијају у мултипли мијелом, итд.), Препоручљиво је да погледате табелу испод.