општост
Лајлов синдром је озбиљна упална патологија, срећом ретка. Ово стање карактерише екстензивна некролиза, односно разарање површинског слоја коже и слузокоже што доводи до њиховог одвајања .
Основна реакција Лиелл синдрома је видљива у формирању осипа са црвеним плаковима и пликовима, ерозијама слузокоже и епидермалним одвајањима на различитим деловима тела, као да је кожа била изложена горућој супстанци .
У већини случајева Лиелл-ов синдром је изазван леком и чини се да је повезан са употребом одређених врста лекова. Рјеђе, клиничка слика може бити изазвана инфекцијом, алергијом или трансплантацијом коштане сржи.
Са клиничке тачке гледишта, Лиелл-ов синдром представља хитну ситуацију због ризика везаних за уништавање коже и опште посљедице (дехидрација, инфективне компликације, неравнотежа електролита итд.). Ако се не управља интензивном његом, Лиелл синдром је потенцијално фаталан.
šta
Лајлов синдром: шта је то?
Лајлов синдром је инфламаторни дерматолошки поремећај који углавном захвата слузокожу и кожу . Ово стање карактерише разарање и одвајање епитела коже и слузокоже ( дермо-епидермална некролиза ), секундарно услед абнормалне активације имуног система. Ова реакција је опсежна, јер Лиелов синдром укључује најмање 30% површине тела .
Лајлов синдром: синоними и терминологија
Лајлов синдром је такође познат као токсична епидермална некролиза ( ТЕН, што значи " Токсична епидермална некролиза "). Мање често се стање назива мултиформним плаковима еритема.
Лиелов синдром се сматра најтежом варијантом полиморфне еритеме.
Да бисте сазнали више: Полиморфна еритема - карактеристични знакови, типови и узроци »uzroci
Лајлов синдром је муко-кожна упала изазвана ћелијски-посредованом имуном реакцијом, што доводи до великог оштећења ткива . У пракси се јавља распрострањена некролиза која доводи до разарања и одвајања епитела коже и слузокоже.
Последице Лиелл синдрома могу бити изузетно озбиљне: погођени људи се изједначавају са опекотинама.
Шта може изазвати Лиелл синдром?
У око 70% случајева Лиелл-ов синдром је изазван дрогом; рјеђе, токсична епидермална некролиза је повезана са инфекцијама, трансплантацијом коштане сржи или другим узроцима. Понекад, међутим, Лиеллов синдром је идиопатски, тако да се разлог који се манифестује не може идентификовати.
ЛЕКОВИ
У већини случајева Лиелл синдром се односи на употребу неких лекова.
Већи ризик од развоја токсичне епидермалне некролизе повезан је нарочито са следећим лековима:
- алопуринол;
- Антиинфективи и антибиотици:
- Сулфонамиди (нпр. Цотримоксазол и сулфасалазин);
- невирапин;
- Антиепилептици:
- карбамазепин;
- фенобарбитал;
- fenitoin;
- ламотригин;
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД-и из породице деривата оксикама);
Лијекови који потенцијално могу изазвати Лиелл синдром укључују и:
- Амоксицилин, ампицилин и други пеницилини;
- цефалоспорини;
- Валпроична киселина;
- барбитуратес;
- Хинолонски.
Рјеђе, токсична епидермална некролиза је пронађена након примјене дифтерије, тетануса, великих богиња, хепатитиса Б, вакцина против полиомијелитиса и туберкулозе.
ОСТАЛИ УЗРОЦИ
Лиелл-ов синдром може бити узрокован и:
- Инфекције (херпес симплек вирус и Мицопласма пнеумониае );
- alergije;
- Трансплантација коштане сржи;
- Системски еритемски лупус.
Лајлов синдром: патогенетски механизам
Механизам који је у основи почетка токсичне епидермалне некролизе још није у потпуности познат, али чини се да је укључено неколико фактора.
Чини се да је Лиелл-ов синдром изазван леком изазван абнормалним имунолошким одговором на дати лек ( реакција преосетљивости или алергија ) или на одређене метаболите који потичу од њега.
Ови реактивни производи одређују производњу инфламаторног медијатора, фактор туморске некрозе алфа (ТНФ-α), који је у стању да изазове оштећење ткива и лезије директно (кроз индукцију апоптозе у кератиноцитима, тј. смрти, од које се одваја кожа), и индиректно (регрутовање других компоненти имуног система, као што су цитокини, хемокини, цитотоксичне Т ћелије и НК).
Недавно је примијећено да је селективно уништавање кератиноцита (апоптоза) током Лиеловог синдрома узроковано промијењеном интеракцијом између ФАС мембранских рецептора - одговорних за програмирано самоубиство ових станица - и њиховог лиганда ( ФАС Л или ЦД95Л), који је изражен у вишку. Једноставније речено, Лиеллов синдром би био последица претјеране активације порука програмиране смрти епидермалних ћелија, које реагирају на команду са " масовним самоубиством ".
Тенденција да се развије ова реакција вероватно препознаје генетску предиспозицију. Треба нагласити да је код сваког појединог субјекта Лиеллов синдром специфичан за дати лијек, тако да је абнормални имуни одговор индуциран само када се узима одређени лијек или његов аналог.
Лајлов синдром: колико је то раширено?
Срећом, Лиелл-ов синдром је веома риједак: инциденца је око 1 / 1.000.000 случајева годишње.
Симптоми и компликације
Лајлов синдром карактерише:
- Муцоус еросионс ;
- Велике површине дермо-епидермалног одвајања ;
Да би било јасно, пацијент са токсичном епидермалном некролизом представља стање веома слично стању велике опекотине . Из тог разлога, Лиелл синдром захтева хитну дијагнозу и адекватно интензивно лечење у хитном режиму.
Продромалне манифестације Лиелл синдрома
Лезије које карактеришу Лиеллов синдром, то јест изражена дескуаматион кожног ткива, праћено упливом мукозе, предвиђају се системским и неспецифичним симптомима . Ове продромалне манифестације се углавном састоје од грознице и генерализоване слабости .
Раније се могу појавити еритем и болни отоци руку и стопала .
Време почетка Лиелл-овог синдрома
- Када је Лиелл синдром изазван леком, између 4 и 28 дана може проћи између узимања одговорног лијека и првих клиничких знакова.
- Лезије Лиеловог синдрома укључују кожне осипе и епидермалне одвојености, од којих су сви акутни. Учешће мукозе, по правилу, је симултано са кожним захваћањем.
Лезије Лиеловог синдрома које погађају кожу и слузокожу
Након појаве продромалних симптома, Лиелл синдром укључује осип, састављен од црвенкастих фластера, макула и папула. То обично почиње од лица, врата и трупа, а затим се шири на остатак тела.
Након осипа долази до стварања пликова или пликова, а за 1-3 дана почиње пилинг коже и епидермалних одвајања . У овој фази, многи пацијенти могу имати и осећај печења и свраб .
Ови знаци су праћени ерозивним лезијама слузокоже, укључујући уста, грло, нос, очну коњунктиву и гениталије.
Лајлов синдром: које локације су погођене?
Код Лиелл синдрома, ерупција коже и слузокоже погађа више од 30% површине тела.
Лезије утичу углавном на лице, удове (леђа и дланове, екстензорне површине екстремитета и стопала) и труп, али је могуће учешће гениталија, очију и унутрашњег епитела, као што су они у дисајним путевима или уринарном тракту.
Лајлов синдром такође погађа слузокожу усне дупље, узрокујући ерозивне лезије, везикуле, бол и пецкање на уснама, непцу и десни.
Компликације Лиелл синдрома
Дермо-епидермална одвојеност која карактерише Лиелл-ов синдром може довести до различитих ванредних ситуација, као што су:
- Хемодинамске последице за губитак електролита, респираторне проблеме и дехидратацију;
- Веома јак бол;
- Септички ризик;
- Вишеструко отказивање органа.
Откривена дермис предиспонира инфективне компликације, укључујући сепсу.
Чак и након зарастања могуће је налетети на последице Лиеловог синдрома, посебно у очима и гениталијама, као што су:
- трицхиасис;
- Пунктатни кератитис (упала рожњаче);
- Симблефарон (адхеренција између палпебралне и булбарне коњунктиве);
- фимоза;
- Вагиналне синехије.
дијагноза
Како се дијагностикује Лиелов синдром?
Дијагноза Лиелл синдрома је клиничка и заснива се на објективном прегледу пацијента, односно на посматрању лезија на нивоу коже и мукозних мембрана, уз помоћ хистолошког прегледа након извршене биопсије коже.
Ако је потребно, да бисте утврдили тачан узрок Лиелл синдрома, ваш лекар може да користи неке тестове подршке, као што су:
- Комплетна крвна слика;
- Мерење уреје у крви;
- Дозирање електролита;
- вес;
- Тест функције јетре;
- Микробиолошке културе из крви, пљувачке и узорака узетих из лезија;
- Серолошки тестови на ХСВ, Мицопласма пнеумониае или друге микроорганизме за које се сумња да су укључени у патологију.
Нажалост, када је Лајлов синдром још увек у почетној фази и манифестује се неспецифичним продромалним симптомима, рана дијагноза није увек могућа, из чега може да дође до кашњења у идентификовању узрока и лечења.
Лајлов синдром: шта треба разликовати?
Стевенс-Јохнсонов синдром се сматра ограниченом варијантом Лиелл-овог синдрома: симптоматске слике ових стања су веома сличне једна другој, с тим да је ова друга екстензивнија и тежа. У ствари, Стевенс-Јохнсонов синдром погађа мање од 10% укупне површине тијела, док Лиелл-ов синдром може укључивати више од 30% исте .
Прочитајте више: Стевенс-Јохнсонов синдром - дефиниција, симптоми и узроци »лечење
Пацијенте са Лиелл синдромом треба примити у јединицу интензивне неге или одељења за велике опекотине чим се посумња на дијагнозу.
Мјере прве помоћи и подршке
Лајлов синдром захтева хоспитализацију, на интензивној нези, како би се избегла појава потенцијално фаталних компликација (као што је сепса или вишеструко отказивање).
Пацијент је изједначен са великим опекотинама и као такав се лечи, тј. Асепсом коже, корекцијом електролитске неравнотеже, рехидрацијом и храњењем пацијента интравенозно.
Прве операције које се морају обратити пацијенту који болује од Лиелл синдрома укључују:
- Примена интравенских течности (напомена: васкуларни приступ се обавља у здравој зони);
- Одржавање пацијента у топлом окружењу, са сталном температуром (између 26 и 28 ° Ц) да би се спречили топлотни губици;
- Контрола виталних знакова (откуцаји срца, излучивање урина, итд.);
- Процена степена одвајања епидерма;
- Одмах суспендовање свих лекова (када је то могуће);
- Кратко време преноса пацијента на јединицу за опекотине или јединицу интензивне неге.
Лезије коже типичне за Лиелов синдром треба свакодневно третирати на исти начин као и парцијалне дебљине опекотина. Токсична епидермална некролиза може бити изузетно болна, па се може применити погодан аналгетски третман у одсуству контраиндикација.
Да би се супротставили погоршању клиничке слике, могу се користити интравенски имуноглобулини, циклоспорин, циклофосфамид, пентоксифилин и талидомид. Употреба кортикостероида је веома контроверзна и, у каснијим фазама Лиелл синдрома, може бити чак и штетна.
прогноза
- Прогноза Лиелл синдрома није повољна и генерално је блиско повезана са обимом дермо-епидермалног одвајања. Стање је повезано са стопом смртности од око 25-40%.
- Ако је лечење рано, Лиелл-ов синдром може бити у корелацији са повољном еволуцијом. У последњем случају, поново се јавља поновни раст коже након неколико недеља.
