Пулмонари Фибросис

општост

Пулмонарна фиброза је респираторна болест која се јавља када се ткиво ожиљака формира у плућима уместо нормалног плућног ткива.

Слика: приказ плућне фиброзе; Уочите присуство ожиљног ткива (зеленкасто) у левом плућном крилу. Из сајта: лунгсандиоу.цом

Постоје два облика плућне фиброзе: идиопатска форма, за коју још није пронађена прецизна узрочна сила, и секундарни облик, за који су, с друге стране, идентификовани различити детерминанти.

Типични симптоми плућне фиброзе су диспнеја, сухи кашаљ, губитак тежине и умор.

Дијагноза захтева прилично дуг процес, који се састоји од неколико испита и тестова.

Нажалост, зарастање од плућне фиброзе је немогуће. Једини третмани који су тренутно доступни служе за ублажавање симптома и побољшање квалитета живота пацијената.

Шта је плућна фиброза?

Плућна фиброза је респираторна болест, коју карактерише отврдњавање и ожиљке плућног ткива које окружује и интервенира између алвеола.

Плућа са фиброзом је дакле плућа која нису јако еластична, тврда и прекривена ретраентним ожиљцима који "ломе" алвеоле, спречавајући нормално дисање.

Шта су алвеоле?

Алвеоле су мале шупљине у плућима, где долази до размене гаса између крви и атмосфере. У њима, у ствари, крв је обогаћена кисеоником који се налази у ваздуху и "ослобођен" је угљен-диоксида одбаченог од стране ткива, након њиховог прскања.

uzroci

Плућна фиброза се може појавити без прецизног разлога или из добро дефинисаних разлога; у првом случају говори се о идиопатској пулмонарној фибрози, у другој секундарној плућној фибрози .

ИДИОПАТСКА ПУЛМОНАРИ ФИБРОСИС

У медицини се болест назива идиопатска када се појави без разлога.

Истраживачи су предложили различите теорије о узроцима идиопатске плућне фиброзе, али до сада ниједно од њих није доказано са довољним научним доказима.

Већина истрага о којима је реч:

• Цигаретни дим.
• Посебне вирусне инфекције, изазване Епстеин-Барр вирусом или вирусом хепатитиса Ц
• Угљени прах и метални прах.
• Генетски / наследни фактори, повезани са трансмисијом мутираног гена за такозвани сурфактант протеин Ц (НБ: сурфактант је основна супстанца за правилно функционисање плућа).

Да бисте сазнали више: Идиопатска пулмонарна фиброза: ширење и смртност

СРЕДЊИ ПУЛМОНАРНИ ФИБРОЗИС

У медицини, болест се повезује са секундарним термином када се појави након појаве одређеног стања, које може бити патолошко или непатолошко.

Секундарна плућна фиброза може настати због:

• Дуготрајно излагање токсичним супстанцама на радном месту . Оне су штетне за здравље плућа: азбестна влакна (која такође узрокују туморе, као што су плеурални мезотелиом и рак плућа); прах од камена, мермера и дрвета који испуштају песковари; излучевине неких животиња и неких птица; прахови произведени од ускладиштеног зрна и брашна; коначно, силицијумски прах.
• Антитуморски радиотерапијски циклуси . Радиотерапија за туморе дојке и плућа може имати споредне ефекте, посебно ако је веома дуготрајна и количина емитованог јонизујућег зрачења је висока. Посљедице радиотерапије могу се појавити чак и мјесеци или година након лијечења рака.
• Лекови за лечење тумора (хемотерапија), срчаних проблема и бактеријских инфекција (антибиотици) . Метотрексат, циклофосфамид и бусулфан спадају у хемотерапијски лекови за рак плућа.

  Лекови за срчане проблеме укључују амиодарон (антиаритмик) и пропранолол (антихипертензивни и антиаритмички).

  Коначно, међу антибиотицима, нитрофурантоин, блеомицин и сулфасалазин су потенцијално штетни.

• Заразне или аутоимуне болести . Заразне болести повезане са плућном фиброзом су туберкулоза и пнеумонија (и бактеријска и вирусна). Аутоимуне болести инкриминисане, с друге стране, су системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, саркоидоза, Вегенер-ова грануломатоза и склеродерма.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Према неким статистичким истраживањима, плућна фиброза је чешћа код старијих особа; велики пушачи; они који раде на фармама, рудницима, столарским или металуршким погонима; они који су имали радиотерапију за рак плућа или дојке; оне који су користили лекове за хемотерапију; и на крају, појединци са породичном историјом плућне фиброзе.

епидемиологија

Плућна фиброза је болест која је широко распрострањена широм света: у ствари, она може да утиче на мушкарце и жене било које националности.

Чини се да његова идиопатска форма има годишњу учесталост од 6-16 случајева на 100.000 људи. Његова секундарна форма, с друге стране, има изузетно варијабилну учесталост од земље до земље, јер зависи од тога колико су људи изложени узроцима који изазивају.

За оба облика, највише погођени појединци су они између 50 и 70 година, иако се мора рећи да болест може настати у било ком узрасту.

Пулмонарна фиброза не прави разлику између мушкараца и жена; у ствари, веома слично утиче на оба пола.

Симптоми и компликације

Да бисте сазнали више: Симптоми Плућна фиброза

Знаци и симптоми који су типично повезани са плућном фиброзом су:

• Диспнеја, или отежано дисање
• Сухи кашаљ
• Осећај умора и слабости
• Губитак тежине без разлога
• Бол у грудима
• Болови у мишићима и зглобовима

Озбиљност ових манифестација варира од особе до особе: код неких субјеката симптоматологија је веома обележена од почетка, у другима је у почетку умерена и постепено се погоршава током неколико месеци / година.

Чини се да еволуција плућне фиброзе зависи од узрока изазивања.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Дуготрајна плућна фиброза може довести до озбиљних компликација, као што су плућна хипертензија, плућно срце, респираторна инсуфицијенција и рак плућа.

Продубљивање компликација

Плућна хипертензија је повећање притиска унутар артеријских крвних судова који носе крв да оксигенише плућа. У присуству плућне фиброзе, ово повећање крвног притиска зависи од компресије коју ожиљно ткиво врши на алвеолним и алвеоларним капиларама, при чему се размена угљен диоксида и кисеоника одвија између крви и атмосфере; ова компресија изазива опструкцију и препреку слободном протоку крви. Плућна хипертензија је озбиљан проблем, који се временом погоршава и који може довести до смрти.

Плућно срце је веома озбиљна срчана болест, изазвана пулмонарном хипертензијом и коју карактерише повећање десне срчане коморе (НБ: десна комора је контрактилна шупљина срца која пумпа крв у артерије усмерене у плућа или артерије плућа). Његов изглед узрокује погоршање диспнеје.

Респираторна инсуфицијенција је обично последња последица тешке плућне фиброзе. Он изазива озбиљан недостатак даха и слабу оксигенацију крви која циркулише (тешка хипоксемија). Плућа, у овим ситуацијама, постају екстремно ригидна и покривена су бројним ожиљцима који се увлаче.

Коначно, рак плућа је један од најчешћих карцинома који се може јавити код пацијената са плућном фиброзом.

Да бисте сазнали више: Како се мијења плућно ткиво након плућне фиброзе?

дијагноза

Пацијент са респираторним проблемима (диспнеја), за кога се сумња на плућну фиброзу, подвргнут је различитим дијагностичким тестовима.

Процес започиње са објективним прегледом и наставља се дијагностичким имагинг тестовима и са другима за процену функције плућа; коначно, завршава се биопсијом плућа. Ово друго, које се заснива на прилично инвазивној процедури, је једини тест који омогућава прецизну и коначну дијагнозу.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Током физичког прегледа, лекар посећује пацијента, прикупљајући од ових информација информације о проблемима и аускултирајући груди стетоскопом.

ДИЈАГНОСТИКА ЗА СЛИКЕ

Најпогоднији дијагностички сликовни тестови, у случају плућне фиброзе, су рендгенски снимци грудног коша, ЦТ скенови и ехокардиограми.

Слика: поређење радиографских снимака здравих плућа (лево) и оних оболелих од фиброзе (десно)

Рендгенски снимак грудног коша (или Рк-торакс ) и ЦТ (или Компјутеризована аксијална томографија ) омогућавају визуализацију главних анатомских структура грудног коша: дакле срце, плућа, главни крвни судови, већина ребара и део кичме . Други је, међутим, прецизнији од првог, јер са већом јасноћом показује степен ожиљног ткива присутног у плућима.

Ехокардиограм се користи за процену здравља срца и ако на њега утиче нека анатомска аномалија (на пример, плућно срце).

Упозорење: рендгенски снимак грудног коша и ЦТ скрининг излажу пацијента одређеној дози јонизујућег зрачења (Кс-зрака) штетних по здравље.

ТЕСТ ЗА ПРОЦЕНУ ФУНКЦИОНАЛНОСТИ? ОФ ЛУНГС

Тестови за процену рада плућа су: спирометрија, оксиметрија и тестирање вежбања.

Спирометрија . Брза, практична и безболна, спирометрија бележи инспираторни и издисајни капацитет плућа и проходност (тј. Отварање) дисајних путева који пролазе кроз њих.

Окиметри . Једноставна и непосредна као спирометрија, мери засићеност кисеоником у крви. То се постиже инструментом, названим оксиметар, који се наноси на прст или ушну шкољку (у оба случаја, то су веома васкуларизоване области, стога су посебно погодне за ту сврху).

Стресс тест . Он се састоји у процени како се пулс пацијента, крвни притисак и дисање разликују, док се ради више или мање интензивне физичке активности.

ПУЛМОНАРИ БИОПСИ

Биопсија плућа се састоји од узимања и анализе у лабораторији малог узорка плућног ткива пацијента. Повлачење се може извршити путем:

• Бронхоскопија . Током бронхоскопије, лекар скупља плућно ткиво са инструментом, бронхоскопом, који се уноси носом или устима. Бронхоскоп је у основи врло танка цев, прилично флексибилна и опремљена камером од оптичких влакана за оријентацију унутар шупљина плућа.

  Пролаз бронхоскопа може иритирати крижане респираторне путеве; осим тога, количине узетог ткива можда нису довољне за дијагнозу.

• Бронхоалвеолар лаваге . Током бронхоалвеоларног испирања, лекар увек користи бронхоскоп, али, за разлику од претходне процедуре, убризгава слану отопину у плућа која се одмах усисава за неколико тренутака. Ова операција омогућава да се узме већи узорак ћелија него само бронхоскопија, иако није увек довољна.
• Хирургија . Хирургија за прикупљање узорка плућа захтева општу анестезију и укључује извођење два или три реза са стране. Преко ових микро-отвора, хирург уводи камеру (спојену на спољни монитор и неопходну за оријентацију) и алате потребне за прикупљање.

  Оваква хируршка процедура је веома крвава и опасна, али је процедура која са дијагностичке тачке гледишта гарантује најкорисније информације.

лечење

Да бисте сазнали више: Лекови за лечење плућне фиброзе

Будући да је ожиљно ткиво трајно и његово формирање готово незаустављиво, цицатрициал фибросис је неизљечива и иреверзибилна болест. Међутим, захваљујући неким лековима, терапији кисеоником и респираторној рехабилитацији, могуће је ублажити симптоме и успорити прогресију, а тиме и побољшати квалитет живота пацијента.

Хипотеза о трансплантацији плућа, која је веома деликатна хируршка процедура са неизвесним исходом, узима се у обзир само у екстремним случајевима и када су се поменути третмани показали потпуно неефикасним.

ФАРМАКОЛОШКА ТЕРАПИЈА

Многи пацијенти са пулмонарном фиброзом (и идиопатском и секундарном) се лече кортикостероидима и имуносупресивима, јер су то једини лекови, међу различитим тестираним, који су имали одређени утицај на симптоме и на прогресију болести.

Кортикостероиди су снажна антиинфламаторна средства која, када се узимају дуже време и при високим дозама, могу довести до озбиљних нуспојава (остеопороза, дијабетес, катаракте, хипертензија, гојазност, итд.).

Имуносупресанти су, с друге стране, лекови који су посебно назначени у присуству аутоимуне болести, јер смањују имунолошку одбрану организма.

ТЕРАПИЈА КИСЕОНИКОМ

Терапија кисеоником је давање кисеоника кроз специјалне медицинске инструменте (од којих су неки преносиви). Ова интервенција је неопходна када постоји потреба да се повећа количина кисеоника који циркулише у крви.

У случају плућне фиброзе, терапија кисеоником нуди разне погодности, као што су:

• Олакшава дисање
• Смањује могућност хипоксемије (низак ниво кисеоника у крви)
• Смањује крвни притисак у десном делу срца (спречавање компликација као што су плућна хипертензија и плућно срце).
• Побољшава спавање ноћу, а самим тим и квалитет живота.

Упозорење: терапија кисеоником побољшава симптоме, али нажалост не успорава формирање ожиљног ткива унутар плућа.

РЕСПИРАТОРИ РЕХАБИЛИТАТИОН

Респираторна рехабилитација се састоји у томе да пацијент практикује низ моторичких вежби (вежбање бицикла, пењање степеницама, ходање итд.), Како би се побољшала толеранција на напоре и смањила тежина диспнеје.

Чак и овај третман, као што је терапија кисеоником, ублажава симптоме, али не успорава напредовање болести.

ЛУНГ ТРАНСПЛАНТАТИОН

Трансплантација плућа је процедура којом се болесна плућа замјењују другим здравим из компатибилног донора. С обзиром на значајну инвазивност и већу вјероватноћу неуспјеха операције (одбацивање органа), трансплантација плућа је операција која се практицира само у екстремним случајевима и када сва друга горе наведена рјешења не пружају никакву корист.

НЕКИ САВЈЕТИ О ЖИВОТУ

За пацијенте са плућном фиброзом, лекари препоручују:

• Престанак пушења : иако одређена веза између пушења цигарета и пулмонарне фиброзе још није научно доказана, дуван смањује функцију плућа и узрокује многе друге болести плућа (као што је рак плућа).
• Избегавајте пасивно пушење : јер је штетно као и активни дим.
• Контактирајте дијететичара за планирање уравнотежене исхране . Пацијенти који пате од плућне фиброзе, у ствари, су подложни паду телесне тежине, јер, због респираторних проблема, имају потешкоћа у правилној исхрани.
• Вакцинисати против грипа (вакцина против грипа) и против пнеумоније (пнеумококне вакцине), јер су то две респираторне инфекције које могу додатно погоршати симптоме.

прогноза

Прогноза болести са неповратним последицама никада није позитивна. Ово се односи и на плућну фиброзу, која, као што је горе поменуто, изазива трајно ожиљке на плућима.