Биологицал Роле
У црвеним крвним зрнцима фетуса могуће је идентификовати облик хемоглобина различит од одраслог.
- Са структурне тачке гледишта, фетални хемоглобин (α 2 γ 2 ) се разликује од одраслог (α 2 ) 2 ) због присуства два гама ланца уместо два алфа ланца.
- Посебно, фетални хемоглобин се формира из два α ланца и два и ланца, који се састоје од 141 и 146 аминокиселина. Два алфа ланца су идентична онима присутним у одраслом хемоглобину, док се гама оне разликују од Бета до 39 аминокиселина.
- Ова структурна модификација даје феталном хемоглобину афинитет за супериорни кисеоник ; другим речима, везује се за кисеоник жилавије од одраслог хемоглобина
Са функционалне тачке гледишта, фетални хемоглобин ( ХбФ или хемоглобин Ф ) омогућава фетусу да ефикасније издваја кисеоник из крви мајке .
- код ниске вредности ПО 2 феталне крви, фетални хемоглобин може носити до 20-30% више кисеоника од материнског, као што је приказано на графикону испод; ово је због нижег афинитета за 2, 3-бисфосфоглицерат у поређењу са хемоглобином одраслих
Запажен је помак према лијевој страни кривуље дисоцијације феталног хемоглобина у односу на одраслу особу
Пренос кисеоника у феталну крв преко плацентарне баријере такође је фаворизован већом концентрацијом хемоглобина, који је за око 50% виши него код крви мајке.
Нормалне вредности
Синтеза феталног хемоглобина почиње око шесте недеље гестације и постепено замењује ембрионске хемоглобине Говер ( 2 ε 2 ), Говер ИИ (α 2 ε 2 ) и Портланд ( 2 γ 2 ), произведене у првих недеља зачећа.
Експресија у времену и у различитим ткивима различитих типова хуманих глобин ланаца.
Људски глобин ланци су изражени као проценат хемоглобина у укупном броју
Синтеза бета-глобина који карактерише одрасли хемоглобин, једва примјетан током феталног живота, достиже нормалан режим тек пред крај трећег месеца ванутралног живота.
- на рођењу, фетални хемоглобин чини око 70-90% укупног хемоглобина присутног у црвеним крвним зрнцима новорођенчета
- синтеза феталног хемоглобина се наставља чак и након рођења, али се постепено смањује и чини мање од 8% укупног хемоглобина након можданог удара шестомесечног живота
- током прве године живота концентрације феталног хемоглобина падају на нивое који су обично испод 1%
- нормалне одрасле особе имају вредности феталног хемоглобина између 0, 3% и 1, 2%, мање од 3, 5% хемоглобина А2 (α2, δ2), а преостали проценат (генерално> 96%) покривен је хемоглобином типа А.
Различити изрази у времену, од зачећа до одраслог живота, различитих глобинских ланаца код људи, зависе од активације и изумирања специфичних гена.
Висок фетални хемоглобин
| Могући узроци високог нивоа феталног хемоглобина код одраслих | |
| ГЕНЕТСКИ | СТИЦАЛИ |
| Наследна перзистенција феталног хемоглобина | трудноћа |
| Анемија српастих ћелија | Опоравак од хипоплазије коштане сржи |
| Бета таласемија | Леукемија, посебно хронична јувенилна мијелоидна леукемија |
| Делта-Бета таласемија | тиротоксикоза |
| Нестабилне варијанте бета-глобинског ланца | Хепатома и хориокарцином |
Патолошко значење
- У материци, нормалан фетус производи мали проценат одраслог хемоглобина (2, 5-5%). Фетус са таласемијом маиор производи још мање (мање од 2%). Да би се детектовало током трудноће ако је фетус погођен таласемијом мајор, могуће је одредити количину одраслог хемоглобина присутног у узорку крви узетог путем кордоцентезе.
- Мали проценат феталног хемоглобина је такође изражен током одраслог живота, а његови нивои се такође могу значајно разликовати под утицајем фактора као што су старост, пол или геномске посебности. Неке особе су под утицајем такозване насљедне перзистенције феталног хемоглобина, бенигног стања у којем важне концентрације феталног хемоглобина (> 10%) трају чак иу одраслој доби. Примећено је да ова особеност, генерално асимптоматска, може ублажити озбиљност одређених хемоглобинопатија и таласемије.
- Лековита терапија која може да повећа концентрацију феталног хемоглобина доноси значајне користи неким категоријама пацијената, као што су оне које болују од српастих ћелија или бета таласемије. Прототип ових лекова је хидроксиуреа, антинеопластични лек са мијелосупресивним дејством, који се показао као ефикасан у повећању нивоа феталног хемоглобина и смањењу учесталости болних криза код пацијената који болују од српастих ћелија.
