Раинаудов феномен

општост

Раинаудов феномен је претеран спазам периферних крвних судова, који узрокује смањење протока крви у укљученим регионима. Реакција може бити изазвана хладним и / или емоционалним стресом.

Раинаудов феномен јавља се углавном у прстима и прстима, али може укључивати и врх носа, ушке, језик и друге дијелове тијела, гдје су мале крвне жиле осјетљивије на температурне промјене. Током епизоде, назване вазоспастичним нападом, може се јавити значајан бол, повезан са осећањем печења, укочености или пецкањем. Раинауд-ов феномен је очигледан променом боје коже на захваћеном подручју, која се може претворити из бледог у цијанотично и, коначно, црвено, када се обнови нормална циркулација. У тешким случајевима, могу се јавити чиреви и инфекције у том подручју. Феномен Раинауда може бити примаран (без икаквог поремећаја) или узрокован другим основним стањима, као што су склеродермија, реуматоидни артритис или системски лупус еритематозус (секундарни Раинаудов феномен).

uzroci

Раинауд-ов феномен обично изазива излагање хладноћи. У нормалним околностима, реакција тела на ниске температуре се састоји у изглађивању губитка топлоте што је више могуће. Да би се то постигло, крвне жиле испод површине коже почињу да се скупљају и крв се одвија од екстремитета до виталних органа. Раинаудов феномен се стога може сматрати претјеривањем природног одговора организма на термички стрес (хипо).

Резултат екстремне вазоконстрикције је снажно смањење дотока крви у одговарајуће регионе, што доводи до хипоксије (тешки недостатак кисеоника, есенцијални гас за ћелијски метаболизам). Повремене епизоде могу изазвати атрофију коже и поткожног и мишићног ткива. У ретким случајевима, могу се постићи улцерације и исхемијска гангрена. Вероватно је Раинаудова појава изазвана сложеним променама у равнотежи између хемикалија које изазивају вазоконстрикцију и оних које шире или опуштају зидове капилара. Други механизми могу укључивати хиперактивност симпатичког нервног система или васкуларно оштећење. Изненадни емоционални или психолошки поремећаји такође могу изазвати вазоспастички напад.

simptomi

Током вазоспастичног напада, пацијент обично може да се манифестује у три фазе:

Бледило: у присуству ниских температура, проток крви до прстију или прстију је значајно смањен, кожа постаје бледа или бела, хладна и укочена;
Цијаноза: када је кисеоник оскудан или осиромашен, захваћено подручје почиње да постаје плавичасто;
Црвенило: када се епизода смири или се подручје загреје, кожа поприма светло црвену боју, због компензационог повећања протока крви. Повратак нормалног прскања може да изазове трнце, укоченост и бол.

У већини случајева Раинауд-ов феномен може ометати свакодневне активности пацијената, али не узрокује дуготрајно оштећење екстремитета. Напади могу трајати од мање од минуте до неколико сати. После загревања, обично је потребно 15 минута да се успостави нормалан проток крви у погођеном подручју.

Примарни Раинаудов феномен

Примарни Раинауд феномен, познат и као Раинаудова болест, не зависи од било којег другог здравственог стања или проблема. Стање може трајати дуго или се спонтано побољшати. Пушење погоршава учесталост и интензитет вазоспастичних напада.

Секундарни Раинаудов феномен

У секундарном Раинауд-овом феномену могуће је идентификовати основни узрок или патологију. Посебно, стање се јавља код отприлике 85-95% пацијената са склеродермом и присутно је код око једне трећине пацијената са системским еритематозним лупусом.

uzroci

Узроци секундарне Раинаудове појаве

Најчешћи узроци секундарног Раинауд феномена су:

Болести везивног ткива

Секундарни Раинауд-ов феномен је нарочито чест код људи са везивним ткивом. Патологија која највјероватније узрокује Раинаудов феномен је системска склероза (позната и као склеродерма), која се може појавити иу локализованом облику који се зове ЦРЕСТ синдром. Обележје стања је задебљање коже, посебно на рукама и лицу. У овим областима могу се појавити дилатације крвних судова (телангиектазија) и наслаге соли калцијума испод коже (калциноза). У тешким облицима склеродерме, пацијенти могу развити упорне чиреве на врховима прстију и инфекције, које се у екстремним случајевима могу развити у гангрену.

Раинауд-ов феномен може се појавити и код пацијената са другим болестима везивног ткива, укључујући Сјогренов синдром, дерматомиозитис, полимиозитис и Вегенер-ову грануломатозу. Важно је нагласити да обољење везивног ткива које се налази испод њега није очигледно све до испољавања Раинаудовог феномена.

лекови

Раинауд-ов феномен може представљати споредни ефекат неких лекова, као што су:

amfetamini;
Неке врсте бета-блокатора (који се углавном користе за ангину и хипертензију);
Нека хемотерапијска средства (винбластин, блеомицин итд.);
Неки мигренски лекови који садрже ерготамин;
Клонидин (због високог крвног притиска, мигрене или валова врућине);
Бромокриптин (користи се у лечењу Паркинсонове болести и неких других стања);
Имипрамин (за депресију);
Орална контрацептивна пилула.

Када се одговорни лек елиминише и замени, Раинауд-ов феномен се може решити прилично брзо.

артеријске болести

Раинауд-ов феномен понекад указује на основну атеросклерозу, посебно код пушача. Буергер-ова болест такође може одредити почетак поремећаја.

Нервни поремећаји

Раинауд-ов феномен се може развити у удовима који су погођени можданим ударом или се могу појавити у вези са мултиплом склерозом и полиомијелитисом.

разноврстан

Други могући узроци секундарног Раинауд феномена су:

Занимање : професионална употреба вибрирајућих инструмената, као што су пнеуматски чекићи или моторне пиле, слични понављајућим ударцима са тешким ручним алатом, може изазвати трауматски вазоспазам (познат као синдром вибрација руку и руку); такође хемијска изложеност индустријским процесима полимеризације винил хлорида (пластични материјали) може да изазове болест слична склеродерми, од које Раинауд феномен може бити манифестација.
Синдром карпалног тунела : дотична рука може постати осјетљивија на ниске температуре и манифестирати Раинаудов феномен.
Синдром горњег торакалног излаза ( ТОС ).
Неки поремећаји штитне жлезде : неке патологије повећавају вискозност крви и могу узроковати феномен Раинауда.
Повреде: повреде пре руке или стопала, као што су фрактуре, операције или смрзавање, могу довести до Раинаудове појаве.

Како разликовати примарни Раинауд-ов феномен од секундарног?

Примарни Раинауд феномен је чешћи него секундарни облик. Обично, диопатична Раинаудова болест почиње испод 25 година и погађа углавном жене. Пацијенти се често сјећају да је нетолеранција на хладноћу враћена у дјетињство. Људи са секундарним Раинаудовим феноменом, с друге стране, често имају симптоме придруженог стања, као што су бол у зглобовима, осип, слабост мишића итд. Ако се симптоми појаве након 25. године, важно је да се консултујете са лекаром да бисте искључили било какве узроке.

дијагноза

Пацијент треба да се консултује са лекаром из следећих разлога:

Раинаудов феномен, иако практично безопасан у свом примарном облику, може изазвати нелагоду и бол; Доступни су различити третмани који помажу у управљању обимом и учесталошћу напада.
Важно је дијагностиковати било коју патологију одговорну за Раинауд феномен већ у раним фазама. Потпуна крвна слика може помоћи у потврђивању артритисних и аутоимуних стања и указати на то да ли је пацијент изложен ризику од развоја болести везивног ткива. Друге анализе, које могу помоћи у разликовању између два облика Раинаудовог феномена, укључују потрагу за анти-нуклеусним антителима (АНА) и одређивање брзине таложења еритроцита (ВЕС).
Ако је Раинаудова појава веома озбиљна и занемарена, може узроковати трајно оштећење захваћених екстремитета. Треба, међутим, нагласити да је ова компликација ретка.

Тестови који се могу извршити да би се потврдила дијагноза су:

Наил цапилларосцопи : састоји се од једноставног микроскопског прегледа малих крвних судова у бази нокта. У случају примарног Раинаудовог феномена, резултати овог теста су нормални, док се они мењају код пацијената са секундарном формом. Конкретно, ако су капиларе дилатиране или абнормалне, истраживање може указати да пацијент може имати основну болест везивног ткива.
Тест хладне стимулације : укључује потапање пацијентове руке у ледену воду, како би изазвао епизоду. Међутим, овај испит не функционише увек, јер читаво тело треба да буде изложено хладноћи пре него што испољи Раинаудов феномен.

На основу ових истраживања, лекар треба да буде у стању да дефинише да ли је Раинауд-ов феномен примарни или секундарни и, у другом случају, ће бити у стању да препоручи третман за придружени поремећај.

komplikacije

Ако је артерија потпуно блокирана због спазма, могу се појавити чиреви на кожи, ожиљци или гангрена (смрт ткива). Овај проблем се налази пре свега код људи са артритисом или аутоимуним болестима.
Због слабе циркулације, прсти могу постати танки и сужени, са глатком и сјајном кожом, док нокти расту споро и постају крти, са уздужним гребенима.

Када се обратити лекару:

Захваћени део тела се инфицира или се развија бол.
Прсти мењају боју и узроци нису познати.
Појављују се симптоми као што су грозница, осип, отечени и болни зглобови.

Третмани и дроге

Не постоји лек за Раинаудов феномен, али се нападима може ефикасно управљати са променама у начину живота и, у најозбиљнијим случајевима, употребом дроге. Лечење зависи од тежине стања и не захтева увек медицинску интервенцију. За пацијенте са благим нападима, неке практичне мере, као што су употреба грејача за руке, термичких рукавица и шешира, могу помоћи да се ублаже симптоми. Терапија лековима је индицирана за особе са јаким болом и функционалним оштећењем захваћеног подручја. Често се лијекови прописују пацијентима са секундарним Раинаудовим феноменом, јер тежи напади могу узроковати чиреве и оштећење ткива. Свака основна болест, или предиспозиција за њу, мора бити дијагностикована и третирана на одговарајући начин.

Опште мере које се могу предузети да би се спречили напади укључују:

Престанак пушења: никотин може додатно компромитовати циркулацију, сужавање крвних судова и успоравање протока крви у периферне области;
Избегавајте узимање лекова који узрокују сужење или спазам крвних судова;
Избегавајте нагле промене температуре;
Заштитите руке и ноге од хладноће користећи рукавице, чарапе и чизме;
Избегавајте активности или супстанце (нпр. Кофеин) које могу изазвати напад;
Покушајте да смањите ниво стреса: неке технике опуштања могу помоћи у управљању емоционалним или психолошким поремећајима.

Неки лекови (блокатори калцијумских канала, алфа-блокатори и вазодилататори) могу бити корисни, посебно за управљање примарним Раинауд феноменом. Блокатори калцијумских канала, као што је нифедипин, дјелују дилатацијом малих крвних жила, чиме се повећава доток крви у периферије. У зависности од обрасца презентације симптома и одговора на лечење, може се навести дневни унос нифедипина или превентивни режим. Ако је потребно, доза се може постепено повећавати, али је важно пратити било које нуспојаве (уобичајене): едем шака и стопала, главобољу, валове врућине и вртоглавицу. Мањи број пацијената са упорним Раинаудовим феноменом може захтијевати симпатектомију, што је операција која укључује хируршко уклањање ткива и живаца који сужавају периферне крвне судове. Међутим, процедура није без компликација и има прилично ниску стопу успјешности, тако да се мора узети у обзир само ако су све друге терапијске опције пропале.

Озбиљне епизоде, које доводе до улцерације или оштећења ткива, могу се лечити интравенском инфузијом простациклина, што захтева хоспитализацију на неколико дана. Други агенси, који могу бити корисни у управљању Раинаудовим феноменом, укључују топикални нитроглицерин и лосартан.

Код пацијената са ниским крвним притиском, могу се испробати терапијски режими, укључујући: Л-аргинин (орални), витамин Е, мале дозе аспирина, дипиридамола, ниацина и пентоксифилина. Прогноза за Раинауд феномен је променљива и зависи од узрока и обима вазоспастичних напада.