дефиниција
Вилмсов тумор (или непхробластома) је малигна неоплазма бубрега, карактеристична за педијатријско доба.
Највише погођена старосна група је између прве и пете године живота, али се болест може јавити и код старије дјеце и, ријетко, у одраслој доби.
Вилмсов тумор је ембрионског порекла, то јест, он потиче од примитивне реналне скице.
Почетак је углавном спорадичан и само 2% случајева може бити наследно.
У патогенези су укључене различите генетске абнормалности. Посебно, неопластични процес може бити изазван мутацијама и делецијама ВТ1 гена (који се налази на хромозому 11), који нормално интервенише у диференцијацији небробласта, током првих фаза ембрионалног развоја бубрега. Друге генетске аберације повезане са Вилмсовим тумором укључују делецију хромозома 16 и дупликацију хромозома 12.
Небробластом се развија углавном у једном бубрегу; Синхрони билатерални тумори јављају се у око 5% пацијената. Понекад се болест може јавити у вези са конгениталним аномалијама урогениталног тракта (хипоплазија бубрега, цистична болест, хипоспадија и крипторхизам), хемихипертрофија (асиметрија тела) или специфични синдроми (Бецквитх-Виедеманн и Денис-Драсх).
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анорексија
- астенија
- Бол у куку
- Бол у абдомену
- Бол у бубрегу
- грозница
- хипертензија
- Абдоминална маса
- Губитак тежине
- Крв у урину
Даље индикације
Често се Вилмсов тумор манифестује као маса у опипљивом и безболном абдомену (унилатерална или билатерална). У око 20% случајева, први знак болести је појава хематурије (крви у урину), што указује на учешће тубула за сакупљање бубрега.
Пацијенти са нефробластомом могу такође имати бол у стомаку, грозницу, анорексију, губитак тежине и умор.
Ако компресија бубрежног стопала (комплекс васкуларних формација које долазе из бубрега или усмерена ка њему) узрокује исхемију паренхима органа, може доћи до повећања артеријског притиска.
У другим случајевима, манифестација болести може бити драматична, јер се тумор може пробити унутар абдомена узрокујући крварење.
Вилмсов тумор се често налази током педијатријског прегледа. Дијагностичка процена укључује обављање абдоминалног ултразвука (указујући на то да ли је маса цистична или чврста и да ли је укључена бубрежна вена или доња шупља вена). ЦТ абдомена је неопходан да би се утврдио обим тумора и потврдило ширење на регионалне лимфне чворове, контралатерални бубрег, јетру или плућа. Дијагноза је потврђена масовном биопсијом.
Прогноза зависи од стадијума тумора при дијагнози (локализована болест бубрега или дифузије у друге органе), хистолошких особина (повољних или неповољних) и старости пацијента, али је генерално добра код деце.
Лечење може укључивати хируршку ресекцију и хемотерапију (са винкристином и актиномицином Д), са или без радиотерапије. Деца са напреднијом болешћу се такође лече и доксорубицином.
Други често коришћени лекови укључују циклофосфамид, ифосфамид и етопозид. Деца са врло великим туморима или билатерални тумори су кандидати за хемотерапију праћену поновном проценом и, када је могуће, ресекцијом.
