општост
Стевенс-Јохнсонов синдром је ријетка и озбиљна реакција преосјетљивости која укључује захваћање коже и слузокоже.
Често посљедица узимања одређених врста лијекова, Стевенс-Јохнсонов синдром може понекад бити узрокован инфекцијама или другим факторима.
Дескуаматион коже је један од карактеристичних симптома овог синдрома; Пацијенти који се подвргавају његовом развоју су углавном хоспитализовани и подвргнути неопходним третманима за негу и подршку. Ако је синдром узрокован лековима, њихов унос треба одмах прекинути.
Ако се одмах дијагностикује, прогноза је генерално добра.
Шта је то?
Шта је Стевенс-Јохнсонов синдром?
Стевенс-Јохнсонов синдром је акутна реакција преосетљивости која је генерално (али не увек) изазвана лековима. Карактерише га разарање и одвајање епитела коже и слузнице (некролиза) чије последице могу бити изузетно озбиљне.
Годишња учесталост Стевенс-Јохнсоновог синдрома је око 1-5 / 1, 000, 000, дакле, на срећу, то је веома ријетка реакција.
Неколико извора разматра Стевенс-Јохнсонов синдром као ограничену варијанту токсичне епидермалне некролизе (или Лиелл-овог синдрома, посебног типа полиморфне еритеме), коју карактерише слична, али опсежнија и озбиљнија симптоматологија него Стевенс-Јохнсонов синдром.
Стевенс-Јохнсонов синдром и токсична епидермална некролиза: које разлике?
Симптоми Стевенс-Јохнсоновог синдрома и токсичне епидермалне некролизе су веома слични. Оба су карактеристична по уништавању и каснијој дескуамацији коже која, међутим, утиче на ограничена подручја тела ( мање од 10% укупне површине тела) у објектном синдрому. док у токсичној епидермалној некролизи она укључује веће површине коже ( преко 30% површине тела).
Уместо тога, учешће од 15% до 30% површине коже се сматра преклапањем између Стевенс-Јохнсоновог синдрома и токсичне епидермалне некролизе.
uzroci
Који су узроци Стевенс-Јохнсоновог синдрома?
Као што је поменуто, у већини случајева, Стевенс-Јохнсонов синдром је последица реакције преосетљивости изазване лековима. Међутим, ово друго није једини могући узрок дотичног синдрома.
У другим случајевима, на крају, иако ретко, није могуће идентификовати узрок.
лекови
Међу лековима за које се зна да су потенцијално способни да индукују Стевенс-Јохнсонов синдром, подсећамо:
- Антибактеријски лекови и антибиотици, као што су:
- Сулфонамиди (као што су, на пример, цотримоксазол и сулфасалазин);
- Амоксицилин, ампицилин и други пеницилини;
- fluorohinoloni;
- цефалоспорини;
- Итд
- Антиепилептички лекови (као што су, на пример, карбамазепин, ламотригин, валпроат, фенобарбитал и фенитоин);
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД);
- Барбитурати ;
- Пирокицам ;
- Аллопуринол .
Остали узроци
Други могући узроци за настанак Стевенс-Јохнсоновог синдрома су:
- Инфекције вирусне или бактеријске природе (посебно подржане од стране Мицопласма пнеумониае );
- Примена неких врста вакцина ;
- Болест трансплантације против домаћина (или ГВХД, из енглеске Графт-Версус-Хост Дисеасе).
Који су људи изложени ризику за развој Стевенс-Јохнсоновог синдрома?
Ризик од Стевенс-Јохнсоновог синдрома је већи:
- Код ХИВ позитивних и АИДС пацијената;
- Код пацијената са ослабљеним имуним системом (нпр. Због дроге);
- Код пацијената са инфекцијама због Пнеумоцистис јировеции ;
- Код пацијената са системским еритематозним лупусом;
- Код пацијената који пате од хроничних реуматских болести;
- Код пацијената са историјом Стевенс-Јохнсоновог синдрома.
Патофизиологија
Како се и зашто појављује Стевенс-Јохнсонов синдром?
Механизам на којем се заснива Стевенс-Јохнсонов синдром је, у стварности, још увијек непознат, иако су хипотезе о томе различите. Међу њима, подсећамо на следеће:
- Теорија измењеног метаболизма лекова : према овој теорији, након измењеног метаболизма лека (који се састоји, на пример, од неадекватне елиминације реактивних метаболита), код неких пацијената постоји цитотоксична реакција посредована Т ћелијама против наведених реактивних метаболита.
- Теорија гранулизина : према овој теорији гранулизин који се ослобађа из Т ћелија и природних ћелија убица има кључну улогу у смрти кератиноцита и озбиљности манифестација Стевенс-Јохнсоновог синдрома.
- Теорија ФАС рецептора и њен лиганд : ова теорија претпоставља да је ћелијска смрт и пликови типични за дотични синдром уско повезани са интеракцијом ФАС мембранског рецептора (рецептора који, ако се активира, индукује апоптозу ћелија) са његов лиганд у растворном облику.
Коначно, хипотеза о постојању одређене генетске предиспозиције за развој Стевенс-Јохнсоновог синдрома је такође напредовала.
simptomi
Симптоми изазвани Стевенс-Јохнсоновим синдромом
Као што је већ поменуто, карактеристични симптом Стевенс-Јохнсоновог синдрома је представљен разарањем и посљедичном маркираном дескуамацијом кожног ткива, чему се додаје захваћање мукозних мембрана . Међутим, лезије на кожи нису први симптом са којим се синдром манифестује. Ово последње, заправо, почиње са појавом системских и неспецифичних симптома ( продромални симптоми ) и онда оставља простор само у другом тренутку на кожне манифестације које га разликују.
Продромални симптоми
Продромални симптоми са којима Стевенс-Јохнсонов синдром обично почиње су системски и састоје се од:
- грозница;
- Главобоља;
- kašalj;
- умор;
- кератокоњунктивитис;
- Генерализовани болови.
У овој фази, многи пацијенти такође могу имати осећај печења и / или необјашњив бол на кожи.
У случају да је Стевенс-Јохнсонов синдром изазван лековима, горе поменути продромални симптоми појављују се унутар 1-3 недеље након почетка терапије. Ниже описани симптоми коже и слузокоже појављују се 4-6 недеља након почетка исте.
Симптоми коже и слузокоже
Након појаве горе поменутих симптома продромала, јављају се симптоми коже и слузокоже. Почињу са равним и црвеним осипом који обично почиње од лица, врата и трупа, а затим се шири на остатак тела. У специфичном случају Стевенс-Јохнсоновог синдрома, ова ерупција погађа мање од 10% површине тијела.
Након што се појави осип , настају пликови који теже да се избришу у року од 1-3 дана. Пликови се такође могу појавити на нивоу гениталија, руку, стопала; појављују се на мукозним мембранама (на пример, у устима, грлу, итд.) и могу чак укључивати унутрашњи епител, као што су они у дисајним путевима, уринарном тракту итд. Такође, очи су генерално погођене формирањем пликова и коре: оне изгледају натечене, црвене и болне.
Поред обележеног пилинга коже, можете искусити и нокте и губитак косе.
Јасно је да у таквом стању пацијент опажа значајан бол који је повезан са једнако примјетним отицањем . Штавише, у зависности од подручја у којима се јављају пликови и где се десквамација дешава, пацијент може развити тешкоће дисања, потешкоће у мокрењу, тешкоће при одржавању очију отвореним, потешкоће са гутањем, разговором, једењем, па чак и пијењем.
Компликације Стевенс-Јохнсоновог синдрома
Компликације Стевенс-Јохнсоновог синдрома јављају се углавном због некрозе и посљедичног љуштења коже и слузокоже. У одсуству баријерне функције коју типично врши кожа, у ствари, могуће је испунити:
- Велики губитак електролита и течности ;
- Контракција различитих врста инфекција (бактеријске, вирусне, гљивичне итд.) Које такође могу довести до сепсе .
Још једна озбиљна компликација се састоји у појави инсуфицијенције различитих органа (мултиоргански неуспех).
дијагноза
Како се дијагностицира Стевенс-Јохнсонов синдром?
Дијагноза Стевенс-Јохнсоновог синдрома може се направити једноставном клиничком проценом пацијента, посматрајући лезије коже и слузокоже. Поред тога, могуће је извршити и биопсију коже са последичним хистолошким прегледом, иако то није често изведена процедура.
Нажалост, рана дијагноза, када је синдром још у почетној фази и манифестује се са продромалним симптомима, није увек могуће. У ствари, пошто су ови симптоми прилично неспецифични, може се направити погрешна процјена, са посљедичним кашњењем у идентификацији правог узрока болести пацијента.
Са којим болестима Стевенс-Јохнсонов синдром не би требао бити збуњен?
Манифестације и симптоми изазвани Стевенс-Јохнсоновим синдромом могу бити слични онима изазваним другим патологијама које укључују кожу и слузокожу, са којима, међутим, не би требало бити збуњујуће. Детаљније, диференцијална дијагноза мора бити постављена против:
- Полиморфна мала и велика еритема;
- Токсичне епидермалне некролизе или Лиелловог синдрома, ако желите;
- Синдром токсичног шока;
- Од ексфолијативног дерматитиса;
- Оф пемпхигус.
Третмани и третмани
Могући лијекови и третмани Стевенс-Јохнсоновог синдрома
Лијечење Стевенс-Јохнсоновог синдрома обично захтијева хоспитализацију, овисно о правовремености дијагнозе - тј. Опсегу пријављених лезија коже и скалирању - у дерматолошком одјелу или у јединици интензивне његе, како би се избјегло почетак потенцијално фаталних компликација (нпр. инфекције и сепса).
Ако је синдром проузрокован узимањем лекова, лечење треба одмах прекинути.
Нажалост, чак и ако постоје неки лијекови који се могу примијенити како би се спријечило напредовање синдрома, не можемо говорити о правом лијеку за Стевенс-Јохнсонов синдром. У сваком случају, пацијенти који су примљени зато што пате од дотичног синдрома морају добити одговарајуће третмане подршке .
Суппорт Тхерапи
Помоћна нега је од суштинске важности за преживљавање пацијента. Може варирати у зависности од услова у којима се налази.
- Изгубљене течности и електролити морат ће се примијенити парентерално . Сличан дискурс у вези са исхраном ако пацијент није у стању да то уради независно због лезија на кожи и слузници уста, грла итд.
- Пацијенти са учешћем ока ће морати да посећују специјалисте и да буду подвргнути циљаним третманима како би се спречило, или бар ограничило, оштећење узроковано синдромом.
- Лезије коже типичне за Стевенс-Јохнсонов синдром треба третирати свакодневно и третирати на исти начин као опекотине.
- У присуству секундарних инфекција, неопходно је наставити са третманом ових, успостављањем одговарајућих терапија против патогена који покреће (користећи, на пример, антибиотске лекове - све док се не зна да изазивају дотични синдром - антифунгални лекови, итд.). .
Лекови за смањење трајања Стевенс-Јохнсоновог синдрома
У покушају да се заустави Стевенс-Јохнсонов синдром или на други начин смањи његово трајање, могуће је користити дроге као што су:
- Циклоспорин, примењен да инхибира деловање Т ћелија .
- Кортикостероиди за системску употребу, како би се ублажио рад имунолошког система, али истовремено и користан за борбу против болова .
- ИВ имуноглобулини високе дозе ( ИгЕВ ); рано. Они треба да зауставе активност антитела и блокирају дејство ФАС рецептора лиганда .
Међутим, употреба ових лијекова је предмет конфликтних мишљења међу лијечницима .
Употреба кортикостероида је, у ствари, повезана са повећањем морталитета и може погодовати појави инфекција или прикрити могућу сепсу; иако су ови лекови показали одређену ефикасност у побољшању повреда ока.
Слично томе, иако примена ИгЕВ-а омогућава добијање добрих почетних резултата, према клиничким испитивањима и ретроспективним анализама, добијени коначни резултати су контрастни. У ствари, из ових експеримената и анализа показало се да ИгЕВ могу бити не само неефикасни, већ и потенцијално повезани са повећањем смртности.
Отхер Треатментс
У неким случајевима, плазмафереза се такође може извести како би се уклонили остаци реактивних лекова и метаболита антитела који би могли да буду узрок узрока Стевенс-Јохнсоновог синдрома.
Медјутим, најактивнији третман за сваког пацијента утврдиће лекар на основу стања пацијента и на основу фазе у којој је Стевенс-Јохнсонов синдром пронађен када се дијагностикује.
прогноза
Која је прогноза Стевенс-Јохнсоновог синдрома?
Сам Стевенс-Јохнсонов синдром - дакле, са учешћем мање од 10% површине тела - представља стопу смртности од око 1-5% . Међутим, ови проценти су смањени у случају раног лијечења. Стога, ако се одмах дијагностикује и лечи, прогноза Стевенс-Јохнсоновог синдрома може бити добра.
