дефиниција
На срећу ретка, наследни ангиоедем је једна од потенцијално смртоносних генетских болести: то је болест која укључује кожу, слузокожу и унутрашње органе, и ствара отицање, бол и црвенило на повређеном анатомском месту.
uzroci
Наследни ангиоедем се генетски преноси, тако да је узрок који се покреће у измени гена, одговорног за функционалност неких веома важних протеина (Ц1-ИНХ) укључених у регулацију имуног система; у сличним ситуацијама, тело није у стању да гарантује довољну количину овог протеина, стварајући штету.
Измењени протеин (Ц1-ИНХ) је укључен у комплексну активацију неких важних медијатора васкуларне пермеабилности, као што је Брадикинин. Пацијенти са наследним ангиоедемом имају висок ниво овог фактора упале, нонапептид са вазодилаторним својствима.
simptomi
Наследни ангиоедем изазива нагло отицање лица, ногу, руку, екстремитета, гениталија, дигестивног тракта и дисајних путева; ријетко је ангиоедем праћен сврабом и кошницама. Међу осталим мање поновним симптомима које може изазвати наследни ангиоедем, сјетимо се јаких грчева у трбуху и потешкоћа с дисањем.
Информације о наследном ангиоедему - лековима за лечење наследног ангиоедема не намеравају да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања наследног ангиоедема - наследног лека за ангиоедем.
лекови
Као што је анализирано, наследни ангиоедем се може пренети само генетски, тако да није идентификован ниједан потпуно решавајући лек који може да поништи патологију. Циљ лечења је да се спречи или заустави формирање отока и нових едема, што може озбиљно угрозити живот пацијента, нарочито током погоршања наследног ларингеалног ангиоедема.
Антихистаминици и кортикостероиди, ефикасни у лечењу уртикарије и акутног ангиоедема, потпуно су неефикасни у лечењу наследног ангиоедема. Уопштено, неки лекови који садрже андрогене (који могу да регулишу ниво протеина у крви) и неки деривати плазме (који садрже Ц1-ИНХ концентрат) од здравог људског донора користе се за олакшавање симптома.
- Икатибант (нпр. Фиразир): лек блокира рецепторе брадикинина, олакшавајући едем. Лијек, индициран за контролу симптома насљедног ангиоедема код одраслих, доступан је као отопина за ињекције: препоруча се да се лијек ињицира полако (30 мг), по могућности у подручју абдомена. Ако је потребно, поновите апликацију 1-2 пута, у интервалима од 6 сати. Не прелазите три ињекције у року од 24 сата.
- Цонестат Алфа (нпр. Руцонест): Инхибитор Ц1 естеразе се користи у терапији за лечење симптома наследног ангиоедема код оболелих од 18 или више година. Лек, који се примењује искључиво од стране специјалиста, треба узимати за спору интравенску ињекцију у периоду од 5 минута. Дозу треба одредити на основу телесне тежине пацијента. Немојте давати више од двије дозе лијекова дневно; у већини случајева, једна активна доза је довољна да смири симптоме.
- Ц1-Инхибитор (људски) (нпр. Цинризе): то је протеин екстрахован из крви здравог субјекта, који се користи у терапији за лечење симптома наследног ангиоедема, захваљујући његовој способности да инхибира запаљење и едем; другим речима, лек контролише комплемент и контактне системе који се, у наследном ангиоедему, преносе у вишак и одговорни су за запаљење. Препоручује се примена лека од првих симптома болести: отприлике, лекар може интравенски убризгати 1000 јединица активног пацијента; ако се симптоми не побољшају у року од једног сата од примене, могуће је наставити са додатном дозом активног. За превенцију се препоручује примена лека у управо описаном дозирању сваких 3-4 дана.
- Ецаллантиде (нпр. Калбитор): лек се користи у терапији за смиривање напада наследног ангиоедема; активни принцип је рекомбинантни инхибитор каликреина у плазми (протеолитички ензим који делује на α-2 глобулине, протеине плазме). За одрасле са наследним ангиоедемом, препоручује се да се узме 30 мг лека субкутано (3 ињекције по 10 мг свака). Ако се напад настави, додајте још 30 мг током 24 сата. Чак и деца са наследним ангиоедемом могу да узимају исту дозу лека.
