Дефиниција саркоидозе
Саркоидоза је системска инфламаторна болест непознате етиологије, коју карактерише формирање ћелијских агломерата (гранулома) у једном или више органа. Саркоидоза може представљати само-ограничавајући образац и нестати за неколико месеци, или може постати хронична.
У најтежим облицима, саркоидоза може бити фатална: то је случај срчане варијанте, у којој жртва може да умре од срчане инсуфицијенције.
С обзиром да се симптоматска саркоидоза мора третирати фармаколошки, генерално, болест представља добру / одличну прогнозу.
simptomi
Нису сви облици саркоидозе симптоматични: неки пацијенти, у ствари, нису свесни болести све док се не дијагностикује једноставном рутинском анализом.
Процењује се да се саркоидоза јавља асимптоматски код 5% оболелих.
Када се појаве, симптоми могу укључивати једно или више ткива / органа, у зависности од погођеног анатомског места.
Пре него што наведемо знакове и симптоме различитих варијанти саркоидозе, видимо продроме који деле већину симптоматских облика болести:
- умор
- Артралгија или бол у зглобовима
- Рурал дроп
- Февер / Февер *
- Грануломи: препознатљив знак саркоидозе, увек присутан (осим асимптоматских облика)
- Опћа слабост
- Губитак апетита *
Симптоми означени са (*) имају тенденцију да се појављују истовремено; примећено је да се 45% пацијената са саркоидозом жали на ову тријаду симптома.
Табела показује најчешће рекурентне симптоме код различитих облика саркоидозе.
Табела симптома
| Аффецтед анатомиц сите | simptomi |
| Саркоидоза зглобова и мишића | Артралгија (бол + упала зглобова) |
| Цардиац сарцоидосис | кардиомиопатија Затајење срца, блокада срца и изненадна смрт Неправилности срца (нпр. Брадикардија) несвестица |
| Скин сарцоидосис | Нодосум еритеме (посебно на нивоу ногу): љубичасти и болни нодули Осип Макуло-папуларне лезије Паникулитис доњих екстремитета повезан са болним нодулима Губитак косе Ране коже и оштећења ожиљака Могуће учешће костију Русх скин (љубичасте папуле) |
| Саркоидоза ендокриног система | Измене штитне жлезде Инсипид диабетес |
| Саркоидоза централног нервног система | Промене у виду и слуху анемија конвулзије Епитакса (крварење из носа) Слабост на делу лица Тешко гутање Питуитари дисфунцтион леукопенија увећане лимфне жлезде Главобоља Лимфоцитни менингитис (веома често) Парализа кранијалног нерва / парализа лица (реверзибилна са специфичном терапијом) тромбоцитопенија Сува уста |
| Саркоидоза лимфних жлезда | Ензиматске промене Увећани и отечени лимфни чворови у врату, рукама, грудима Грешка јетре |
| Саркоидоза јетре и слезине | Хепатомегалија (увећана јетра) Спленомегалија (увећана слезина) |
| Оцулар сарцоидосис | Измена вида Бурнинг еиес Очни бол глауком увеитис Суво око Лезије коњунктиве Итцхи еиес Сјогрен синдром |
| Пулмонари сарцоидосис | диспнеја хемоптизу Краткоћа даха / диспнеја Смањена толеранција на напоре Сухи кашаљ |
| Ренални саркоидоза | Камен у бубрегу хиперкалцијемија |
дијагноза
Да би се установила сумња на саркоидозу, морају се испунити три важна критеријума:
- присуство карактеристичног гранулома (са гигантским ћелијама и епителиоидима)
- кожа / дубоке лезије компатибилне са болешћу
- искључивање других сличних болести: лимфоми, Кронова болест, системски микози, рак плућа и туберкулоза
Који дијагностички тестови су доступни за саркоидозу?
Саркоидоза је потврђена следећим дијагностичким тестовима:
- Клиничко праћење симптома и тражење знакова болести: палпација абдомена и лимфних чворова, процјена откуцаја срца, оштећења коже и отицање зглобова
- Транс бронхијална / ендобронхијална / кожна или плућна биопсија лимфног чвора са релативном лабораторијском анализом
- Бронхоскопија са бронхоалвеоларним испирањем: у контексту саркоидозе, бронхоалвеоларна течност за испирање је богата Т-помоћним или Тх лимфоцитима, на штету Т-супресорских или Тс лимфоцита (однос 5: 1). Присјетимо се да Тс лимфоцити блокирају активност Тх и цитотоксичних лимфоцита
- Радиолошки преглед (ТАЦ): може детектовати сугестивне промене изазване саркоидозом, посебно у плућима.
- ЦТ скенер за процену величине јетре и слезине
- Сцинтиграфиа: техника снимања у којој је могуће детектовати зрачење организма након давања радиоактивних лекова
- Вредновање респираторног капацитета: важно је за евидентирање било каквог плућног компромиса
- Тест крви и анализа серумског АЦЕ (ангиотензин-конвертујући ензим): повећана активност АЦЕ повећава сумњу на саркоидозу код пацијената који се жале на типичне знакове и симптоме. Чини се, у ствари, да је АЦЕ активност фаворизована и појачана од стране самих гранулома.
- Тест функције јетре
Лекови и терапија
У неким случајевима, саркоидоза се спонтано повлачи без потребе за интервенцијом са специфичном пажњом: у сличним ситуацијама, међутим, неопходно је да пацијент стално пролази рутинске провјере, да одмах интервенише ако је потребно.
У најозбиљнијим случајевима, с друге стране, лекови су једини спас за пацијента: као што је анализирано, у ствари, неке варијанте болести могу се дегенерисати све до срчане инсуфицијенције или могу изазвати смрт респираторном инсуфицијенцијом.
Очни, пулмонарни, срчани и ЦНС облици захтијевају специфичну терапију:
- Кортикостероиди: посебно ефикасни у смањењу запаљења и бола
- НСАИЛ: индикација за контролу благог / умереног бола и упале у контексту саркоидозе
- Лекови против одбацивања: индицирани за сузбијање имуног система и смањење упале. Користи се само када пацијент не реагује позитивно на лечење кортикостероидним лековима
- Антималаријски лекови: назначени за лечење саркоидозе повезане са озбиљним кожним лезијама, могуће са ЦНС
- Лекови који инхибирају фактор некрозе алфа ткива: за лечење саркоидозе код пацијената који пате од реуматоидног артритиса
У неким варијантама саркоидозе, лечење се мора наставити неколико месеци, док је за друге форме потребно неколико година да се потпуно повуку. У случајевима екстремне деликатности, трајно лечење је једина спасилачка линија од саркоидозе.
