дијагноза
Могуће је дијагностиковати хемофилију само на основу симптома на које се пацијент жали.
ГЕНЕТИЧКИ ТЕСТОВИ И ТРУДНОЋА
Трудна жена, која има породичну историју хемофилије, може да поднесе свој фетус на генетски тест како би утврдила да ли је она носилац болести или не. Међутим, тест треба размотрити и размотрити са вашим лекаром, јер укључује ризике за дете.
лечење
Нажалост, као генетска болест, хемофилија је и даље неизлечива.
Ипак, данас, захваљујући напретку медицине у области генетског инжењеринга, хемофилни пацијент успева да води нормалан живот. Током година, у ствари, терапијски програм је обогаћен новим третманима и побољшао је друге, као што су трансфузије крви, јер су потенцијално опасне за здравље пацијента.
ИЗБОР ЛИЈЕЧЕЊА
Избор најприкладнијег лечења зависи од тога колико озбиљан облик хемофилије утиче на појединца.
- За особе са благом хемофилијом: користи се терапијски приступ на захтјев (тј. На захтјев).
- За особе са умереном до тешком хемофилијом: користи се превентивни или профилактички терапијски приступ .
ПРИСТУП НА УПИТ
Термин на захтев, на захтев, значи да се третман даје пацијенту само током продуженог крварења у току.
У случајевима хемофилије А:
Интервенишемо са ињекцијама дезмопресина ( ДДАВП ) или октокога алфа .
Десмопрессиона је синтетички хормон који стимулише ослобађање и већу сталност фактора згрушавања ВИИИ у циркулацији. Поред интравенозно, десмопресин се такође даје као спреј за нос.
Октоког алфа је рекомбинантни фактор згрушавања ВИИИ. Дефинише се као рекомбинантни, како се добија у лабораторији техникама генетског инжењеринга.
У случајевима хемофилије Б:
Употребљавају се ињекције нонакога алфа, што је рекомбинантни фактор коагулације ИКС.
ПРЕВЕНТИВНИ ПРИСТУП (ИЛИ ПРОФИЛАКС АНТИ-ЕМОФИЛИЈА)
Превентивни терапеутски приступ је третман за умјерену и тешку хемофилију, јер је пацијент у овим стањима често изложен крварењу и негативним импликацијама. У ствари, редовне ињекције рекомбинантних фактора коагулације се практикују, тако да крв пацијента увек садржи део који је спреман за употребу.
У случајевима хемофилије А:
Октоког алфа се даје отприлике сваких 48 сати. Продужена употреба ових лекова може имати нуспојаве, као што су: свраб, осип, грчеви и црвенило на месту убризгавања.
У случајевима хемофилије Б:
Ињекције нонаког алфа се дају најмање два пута недељно. Нуспојаве продужене употребе су ретке и састоје се од: главобоље, промена укуса, мучнине и отока на месту убризгавања.
Превентивни приступ може захтијевати уградњу " поткожних врата ", тј. Цијеви директно повезане са срцем, што олакшава ињекције. На овај начин, третман је олакшан код млађих пацијената и проблеми везани за вене се избегавају.
ТРЕТМАН ЗА ХЕМОПХИЛИЈУ Ц
Терапија хемофилије Ц заслужује посебну расправу. У ствари, не захтева посебан третман, осим у ретким случајевима, као хируршка операција. У таквим ситуацијама, пацијенту се даје или фактор КСИ рекомбинантне коагулације или свеже замрзнута плазма .
ОТХЕР ТРЕАТМЕНТС
Антифибринолитици и трансфузије крви завршавају терапијски оквир.
Антифибринолитицс .
Дати у облику таблета, ови лекови спречавају разградњу крвних угрушака. Користе се када се пацијент жали на мањи губитак крви у устима или након вађења зуба. Најчешће коришћене антифибринолитике су: транексаминска киселина и аминокапроинска киселина .
Трансфузије крви .
У једном тренутку, трансфузија људске крви није представљала само лек за видљив губитак крви, већ и једини извор фактора коагулације. Међутим, они нису били без ризика, јер је крв могла бити заражена. Хепатитис и ХИВ, на пример, били су само неки од могућих компликација повезаних са контаминираним трансфузијама крви.
Данас су се ствари промениле. Напредак у медицини обезбедио је ефикасније тестове крви, док је генетски инжењеринг, уз синтезу рекомбинантних фактора згрушавања, обезбедио валидну, још адекватнију алтернативу. Захваљујући могућностима које пружа превентивна терапија, све мање се користи трансфузија.
Прогноза и превенција
Данас, из горе наведених разлога, прогноза за пацијента с хемофилијом је позитивна. У ствари, ако се најприкладнији терапијски третмани примене у пракси, пацијент може водити скоро нормалан живот. Јасно је да најтеже форме болести захтевају више пажње, јер су опасности повезане са крварењем веће.
КАКО СПРЕЧИТИ ХЕМОРХАГЕ И ЊИХОВЕ КОМПЛИКАЦИЈЕ?
Превенција крварења је неопходна ако желите да водите скоро нормалан живот. Најважније препоруке за пацијенте са хемофилијом су следеће:
- Редовна физичка вјежба . Неопходно је заштитити њихове зглобове од дегенеративних ефеката унутрашњег крварења, који утичу на њих. Спортске или моторичке активности се препоручују тамо где нема физичког контакта са другим појединцима. Зато су пливање, вожња бицикла или трчање идеални.
- Избегавајте узимање лекова са антикоагулантним ефектима, као што су аспирин, ибупрофен, хепарин или варфарин (Цоумадин).
- Водите рачуна о својој зубној хигијени . Стоматолошка нега, као што је вађење зуба или дубоко пропадање зуба, може изазвати веома неугодно крварење у устима.
- Заштитите децу јастучићима за колена, јастучићима за лактове итд. Када се упусте у моторне активности.
