Пемфигус: Симптоми и дијагноза

општост

Пемфигус је озбиљна аутоимуна болест која погађа кожу и / или слузокожу; то је булозна дерматоза коју карактерише одвајање епидермалних ћелија које сачињавају слојевити епител (акантолиза). Пемфигус се развија након интеракције између ендогених (генетских) и еколошких фактора. Ток болести може бити субакутан или хронично прогресиван.

simptomi

Да бисте сазнали више: Симптоми Пемпхигус

Примарне лезије пемфигуса су представљене екстремно крхким мехурићима различитих димензија (од једног до неколико центиметара). Њихов садржај је јасан и сличан серуму.

Булозне лезије пемфигуса имају две специфичне клиничке карактеристике:

они се јављају на нормалној кожи, тако да нису повезани са перилезионим инфламаторним феноменом;
трљање здраве коже у близини мехурића са прстом, карактеристично одвајање епидермиса је познато као Николски знак . Ова реакција показује оштећење кохезије која нормално постоји између ћелија које формирају епидерму.

Уопштено, пликови се појављују у почетку на нивоу слузокоже (50% пацијената има оралне лезије), или могу да утичу на власиште, лице, труп, аксиларне жице или препонску област. Лезије пемфигуса се обично појављују на наизглед здравој кожи. Када се мјехурићи сломе, они узрокују појаву болних ерозија и деепитализованих подручја која су прекривена крастама. Ове формације остају као хроничне, често болне, лезије варијабилног периода и могу се подвргнути инфекцији. Било која површина стратификованог сквамозног епитела може бити под утицајем пемфигуса (на пример, лезије могу да утичу на орофаринкс и горњи део једњака), али је степен оштећења коже и упала слузнице веома променљива.

Мјехурићи су обично болни и споро зарастају; Њихов почетак код пемфигуса није праћен локализованим симптомима и пацијент не примећује свраб на нивоу лезије. Остали симптоми су повезани са прогресивним током пемфигуса и карактеришу их прогресивно погоршање општих стања, са појавом клиничких знакова као што је астенија и губитак апетита (погоршано немогућношћу редовног узимања хране због оралних лезија).

Неки знакови и симптоми се разликују у зависности од клиничких варијанти:

Пемпхигус вулгарис и вегетативни пемфигус: утичу на спинозни слој епидермиса. Ове облике карактерише формирање лезија у слузокожи, са болним улцерацијама, и на кожи, са млохавим мехурићима (сличним онима изазваним опекотинама) који се лако ломе и остављају површину епидерма ниског реза на маргинама. Лезије се могу локализирати на цијелој површини тијела, али посебно у подручјима подвргнутим трењу, као што су пазуха, препонска и генитална подручја. Ерозије усне шупљине су чешће присутне.
- У пемфигусима вулгарис, мехурићи се појављују на почетку слузнице, лако се ломе, прекрију крастама и имају тенденцију да се отклоне без ожиљка. Епидермис се лако одваја од доњих слојева (Николкијев знак), а биопсија обично показује типично одвајање супрабазалних епидермалних ћелија.
- С друге стране, код вегетативног пемфигуса вулгарис, након разбијања, мехурићи заузимају меке и ексудирајуће вегетације, омеђене епителном границом.
Пемпхигус фолиацеус и пемпхигус еритхематосус: Код пемфигуса фолиацеуса и еритематозних лезија се не јављају у супрабазалном подручју, већ у површинским деловима спинозног слоја иу зрнастом слоју.
- Код пемфигуса фолиацеуса појављују се плоснати, опуштени, ниско течни мехурићи, који немају тенденцију ломљења, већ протока заједно. Генерално, пемфигус фолиацеус не утиче на слузокожу: пликови обично почињу на лицу и власишту, а затим се појављују на грудима и леђима. Повреде обично нису болне, али понекад могу бити сврбеж (када се жуљеви прекрију крастама). Штавише, пемфигус фолиацеус може да симулира псоријазу, ерупцију лека или неки облик дерматитиса.
- Себороични или еритематозни пемфигус има мехуриће који се развијају у масну љускасту кору, која се налази у типично себореичним местима и са аспектима сличним себореалном дерматитису и субакутном кожном лупусу.

дијагноза

Пемфигус није одмах дијагностикован, јер је ретка болест и присуство лезија није довољно да са сигурношћу дефинише патологију (будући да појава мехурића и хронична улцерација слузокоже може бити повезана са неколико других стања). Дијагноза пемфигуса утврђена је на основу хистопатолошких налаза на лезијама и имунофлуоресцентним техникама на серуму или кожи пацијената, који показују присуство аутоантитела усмерених против десмоглеина мембране кератиноцита. Ови прегледи ће такође бити испитивани кроз крвне тестове. Диференцијална дијагноза мора бити постављена у односу на друге хроничне улцеративне лезије усне шупљине и друге булозне дерматозе.

Клиничко-анамнестички подаци

Клиничка анамнеза пацијента, присуство знакова на физичком прегледу, изглед и дистрибуција лезија коже,

Николски знак . Лекар трља бочно један део непромењене коже памучним штапићем или прстом: у случају пемфигуса, горњи слојеви коже лако се одвајају од дубоких након малог притиска.
Асбое-Хансен знак. Он се састоји у могућности продужења булозне лезије пемфигуса, притиском на бочну ивицу, да би се показало његово проширење.

Цитодијагностика Тзанцк-а и хистолошки преглед

Цитодијагностичко испитивање Тзанцк- а је брза и једноставна дијагностичка техника. Материјал који се испитује добија се оштећењем лезије или стругањем на бази. Прикупљени узорак се затим пузи на слајду који ће бити обојен (обично са мајком Грунвалд Гиемса или Вригхт бојење) да се прегледа светлосном микроскопијом.

Цитодијагностичко испитивање Тзанцк-а омогућава добијање бројних дијагностичких индикација, укључујући:

Акантолитичке ћелије, типичан налаз пемфигуса: кератиноцити су већи од нормалних, слични базалним, са великим централним језгром и обилном кондензованом базофилном цитоплазмом.
Мозаички распоред кератиноцита и слаб инфламаторни инфилтрат.
Слободни кератиноцити и неке хематозе.

Овај налаз омогућава брзу диференцијалну дијагнозу између патологија групе пемфигуса и реакција које карактеришу субепидермални мехурићи, као што су булозни пемфигоид и херпетиформни дерматитис. Биопсија лезије на кожи може да потврди дијагнозу: хистолошко испитивање (бојење хематоксилин-еозином) омогућава да се одреди дермални ниво порекла мехурића и његова локација.

На пример:

Пемпхигус фолиацеус : мехурићи који настају површно, на нивоу зрнастог слоја;
Пемпхигус вулгарис : лезије које се јављају на нивоу дубоког епидерма, изнад базалног слоја.

Директна и индиректна имунофлуоресценција

Имунофлуоресценција је лабораторијска метода која се заснива на употреби анти-имуноглобулинских имуних серума, означених са флуоресцентним супстанцама које омогућавају њихову детекцију са специјалним УВ микроскопом.

Траже се циркулишућа аутоантитела (индиректна имунофлуоресценција) : користи се познати супстрат (пример: људска кожа или мајмунски једњак) и ставља се у контакт са серумом пацијента. Затим се додају анти-хумана Иг антитела обележена са флуоресцентном супстанцом. Ако серум пацијента садржи аутоантитела, присуство потоњег ће бити откривено постојаношћу флуоресценције после елуирања (тј. Операцијама прања неимунолошких молекула). Индиректна имунофлуоресценција такође омогућава да се изврше корисна квантитативна мерења, титрацијом: титар антитела може бити повезан са тежином болести и такође може бити користан за праћење клиничког тока као одговора на терапију.
Испитивања аутоантитијела ткива (директна имунофлуоресценција) : биопсија се изводи на нивоу перилисионалне (или мукозне) коже и ставља се у контакт са анти-Иг серумом; ако су присутна аутоантитела, то ће бити откривено постојаношћу флуоресценције после елуирања. Директна имунофлуоресценција омогућава да се истакне типичан "нет" (или кошница) дизајн, пошто су ИгГ распоређени око кератиноцита, у међустаничном простору.
Крвни тестови. Међу дијагностичким истраживањима која потврђују пемфигус, недавно је уведен ЕЛИСА тест , који омогућава детекцију и идентификацију анти-десмоглеин антитела присутних у узорку крви пацијента (повећање нивоа у акутној фази и смањење зависност терапијске контроле симптома).