дефиниција
Амиотропна латерална склероза је озбиљна неуродегенеративна патологија, чија је мета моторни неурони лоцирани у централном нервном систему (мозак и кичмена мождина).
Вероватно је ова патологија позната под акронимом "АЛС", али је позната и као Гехригова болест или болест моторног неурона.
Генерално, АЛС се јавља код пацијената старијих од 50 година.
uzroci
Као што је поменуто, амиотропна латерална склероза је узрокована прогресивном дегенерацијом моторних неурона. Тачан узрок ове појаве, међутим, још није у потпуности идентификован. Међутим, постоје многе хипотезе о томе.
Међу могућим узроцима који могу бити хипотетизовани може да буде фаворизовање развоја неуронског погоршања, подсећамо: присуство породичне историје АЛС, неравнотежа у нивоима глутамата у цереброспиналној течности (која може изазвати токсичност према моторним неуронима), формирање агрегати протеина у моторним неуронима, акумулација отпадних токсичних супстанци у моторним нервним ћелијама, митохондријска дисфункција, недостатак неуротрофних фактора раста унутар моторних неурона и неисправан рад глиа ћелија.
Штавише, чини се да су појединци са пушачким навикама и појединцима који су изложени хемикалијама или олову и другим металима изложени већем ризику од развоја АЛС.
simptomi
Симптоми АЛС-а обично почињу да се појављују почевши од горњих и доњих удова, руку и ногу, а затим се шире на све мишиће тела, укључујући и респираторне.
Пацијенти са АЛС, дакле, могу имати симптоме као што су потешкоће у ходању, слабост у ногама и рукама, тремор, потешкоће у говору и гутању, грчеви у мишићима, немогућност одржавања правилног држања, укоченост зглобова, промуклост, пискање и дисање кратак.
Ови симптоми се појављују постепено и имају тенденцију да се погоршавају током времена.
У завршној фази болести пацијенти су парализовани, па су приморани да користе колица, више нису у стању да говоре и једу.
Болест такође погађа респираторне мишиће, па пацијентима треба механичка вентилација да би дисали.
Информације о СЛА - лековима за лечење амиотрофне латералне склерозе нису замењене директним односом између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања АЛС - лекова за лечење амиотрофне латералне склерозе.
лекови
Нажалост, тренутно не постоје лијекови за лијечење АЛС. Импликације ове болести су увек трагичне. Генерално, смрт настаје услед тешке респираторне инсуфицијенције, након периода од око 3-5 година од почетка болести.
Међутим, постоји лек који се користи у лечењу АЛС: рилузола. Чини се да овај лек може да успори ток болести, али не и да га заустави. Осим тога, одговор на терапију варира од пацијента до пацијента, а резултати нису увек очекивани.
Поред могуће терапије засноване на рилузолу, спроводи се, дакле, симптоматски тип лечења, чији је циљ да се - колико је то могуће - редуцирају симптоми изазвани болешћу.
Пацијентима са АЛС-ом се може помоћи кроз физиотерапију, говорну терапију и радну терапију. У завршним фазама болести, међутим, користе се механичка вентилација и вештачко храњење.
Коначно, није необично да пацијенти са АЛС доживљавају депресију; стога у тим случајевима чак и психотерапија може помоћи.
рилузол
Као што је поменуто, рилузол (Рилутек®, Рилузоле Зентива®) је једини лек који је тренутно одобрен за лечење АЛС. Овај активни састојак смањује ослобађање глутамата у мозгу и кичменој мождини. Смањена секреција овог хемијског гласника може бити корисна у спречавању дегенерације моторног неурона која карактерише амиотрофну латералну склерозу.
Рилузол је доступан за оралну примену у облику таблета или оралне суспензије.
Доза лека која се обично користи је 50 мг, која се узима два пута дневно, са интервалом од 12 сати између једне и друге администрације. Веома је важно да се рилузол увек узима у исто време дана (на пример, ујутру и увече).
