Везани чланци: Сцлеросинг цхолангитис
дефиниција
Склерозирајући холангитис је болест која погађа жучне канале, тј. Канале који су одговорни за транспортовање жучи која се производи у јетри према жучи и цревима.
Ово патолошко стање потиче, пре свега, од хроничне инфламаторне реакције која, током времена, узрокује смањење калибра (стеноза) и ожиљка (фиброза) билијарног тракта. То доводи до присуства интра- и екстра-јетрених канала са неправилним током, са тачкама опструкције измењене са деловима дилатације, који ометају пролаз жучи неопходан за варење масти. Стагнација потоњег предиспонира оштећење јетреног ткива, које се манифестује у облику цирозе, порталне хипертензије и, понекад, холангиокарцинома (рак жучних канала).
Склерозирајући холангитис може бити примаран (без познатог узрока) или секундаран на имунолошке дисфункције (конгениталне или стечене), инфекције (нпр. Цитомегаловирус), болести везивног ткива и злоупотребу неких лијекова (нпр. Флоксуридин). Други фактори који могу предиспонирати развој овог стања су конгениталне аномалије билијарног стабла, формирање камења (холедохолитијаза), исхемијско оштећење и постоперативна стеноза (на пример, након трансплантације јетре), процеси рака и паразитске инфестације.
Склерозирајући холангитис је често повезан са инфламаторном болести црева (посебно улцеративни ректоколитис, ретко Црохнова болест).
Најчешћи симптоми и знакови *
- анорексија
- асцитес
- астенија
- кахексија
- Лоша пробава
- Цолалуриа
- дијареја
- Иеллов Диаррхеа
- Бол у абдомену
- Бол у горњем делу абдомена
- едем
- хепатитис
- хепатомегалија
- грозница
- Јасно сам рекао
- Отекле ноге
- Абдоминално отицање
- Портал хипертензија
- Хиповитаминоза
- жутица
- мучнина
- остеопороза
- сврабеж
- Задржавање воде
- мамурлук
- спленомегалија
- стеаторрхеа
- Триада Цхарцота
Даље индикације
Склерозирајући холангитис представља хронични и полако прогресивни ток.
Почетак је генерално подмукли, а захваћени субјект може остати асимптоматски неколико година, пре него што испољи карактеристичне знаке холестазе (стагнација жучи у јетреном жучном систему), као што је жутица и раширени свраб. У току болести могу се јавити промене услед недостатка витамина растворљивих у мастима, стеаторрхеа, осећаја исцрпљености и опште слабости.
Холестаза може бити компликована због преклапања инфективних процеса, што доводи до појаве грознице и абдоминалног бола у горњем десном квадранту.
Упорна кожна и / или склерална жутица указује на напредовање стања болести.
Терминална фаза склерозирајућег холангитиса укључује цирозу, порталну хипертензију, асцитес и отказивање функције јетре. Штавише, пацијенти са дуготрајним стањима имају већи ризик од развоја тумора жучних канала (холангиокарцином) од опште популације.
Проналажење измењених крвних тестова, вероватно повезано са клиничким симптомима, није довољно да се дефинише дијагноза склерозирајућег холангитиса. Процена захтева инструментална испитивања да би се визуализовала карактеристична деформација карактеристика билијарног тракта, као што су ултразвук, ендоскопска ретроградна холангиопанокреатографија (ЕРЦП) и магнетна резонанција. Обично су ови тестови повезани са биопсијом која показује интрахепатична оштећења.
Третман се фокусира на уклањање блокада у каналима и побољшање протока жучи ендоскопским или хируршким техникама.
У напреднијим случајевима може бити неопходна трансплантација јетре, што побољшава очекивани животни век код пацијената који пате од склерозног холангитиса.
