Сродни чланци: Спина бифида
дефиниција
Спина бифида је малформација централног нервног система присутна од рођења, због непотпуног затварања једног или више пршљенова током развоја скелета.
Овај дефект се састоји нарочито у недостатку фузије на средњој линији два језгра осификације нервног лука; овај процес се, по правилу, одвија у првим мјесецима живота ендоутерине.
Најчешће захваћено место спине бифиде је доњи торакални тракт, у лумбалном или сакралном подручју. Дефект се обично протеже до 3-6 вертебралних метамера.
Узроци спине бифиде нису познати, али се чини да је етиологија мултифакторијална. Недостатак фолне киселине у трудноћи је значајан фактор ризика. Други предиспонирајући услови укључују употребу неких лекова од стране мајке (нпр. Валпроата) и дијабетеса код мајки.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Мишићна атрофија и парализа
- Мишићна атрофија
- Скин дисолоратион
- Диспхагиа
- Дисфункција мокраћне бешике
- Дисплазија кука
- диспнеја
- hidrocefalus
- Фекална инконтиненција
- хиперкипхосис
- Интракранијална хипертензија
- Хипоаестхесиа
- Мишићна хипотрофија
- менингитис
- менингоцеле
- параплегија
- сколиоза
- цика
Даље индикације
Спина бифида је једна од најчешћих урођених малформација. Тежина иде од одсуства очигледних аномалија (неке мање малформације су асимптоматске, друге форме су скривене или затворене) до озбиљних неуролошких дисфункција, до смрти у отвореним формама са спољашњом менингалном врећицом (спина бифида цистица) или са потпуно отвореном колоном (миелорацхисцхиси) ).
Када су укључени корени кичмене мождине или лумбосакралног нерва, постоје оштећења сензора испод лезије и различити степени парализе. Ово последње може бити повезано са ортопедским проблемима, као што су коњички стопала, конгенитална дислокација кука, кифоза и сколиоза. Недостатак мишићне инервације доводи до атрофије ногу. Парализа такође оштећује функцију бешике, што доводи до неуролошке бешике. Из тога следи везико-уретерални рефлукс, који може изазвати, у реду, хидронефрозу, честе инфекције уринарног тракта и, коначно, оштећење бубрега. Ректални тон се генерално смањује.
У окултним облицима могу бити присутне промене изнад коже, као што су фистуле, хиперпигментисана подручја и присуство праменова косе. Често се код ове деце нађу липоми или друге абнормалности у леђној мождини, што може проузроковати да се истеже.
Код спина бифида циистица може доћи до хернијације менингокела или менинге, коштане сржи и корена (мијеломенингоцеле).
Расцеп кичме може бити праћен и другим конгениталним аномалијама, као што су хидроцефалус и сирингомиелиа. Укључивање можданог стабла може изазвати манифестације као што су стридор, потешкоће у гутању и повремена апнеја.
Спина бифида се може дијагностиковати ин утеро ултразвуком фетуса и сумња се на повишене нивое феталног протеина у серуму мајке и амнионској течности. Након порода, лезија је типично видљива на леђима новорођенчади, али малформација се може проценити стандардним рендгенским снимком, ултразвуком или МР.
Терапија је обично хируршка и укључује операцију за поправку лезије кичме. Поред тога, могу се предвидети различите мере за исправљање ортопедских и уролошких компликација (на пример, ортоза и катетеризација).
Прогноза зависи од медуларног нивоа лезије и од броја и тежине повезаних промена. Већина деце, уз одговарајућу негу, успева да има што нормалнији живот. Најопасније форме генерално су присутне са торакалним лезијама, кифозом, хидроцефалусом, раном хидронефрозом и другим пратећим конгениталним малформацијама.
Да би се смањио ризик од конгениталних малформација као што је спина бифида, саветује се да жене које планирају трудноћу допуњују исхрану фолном киселином у периоду периконекције (најмање 1 месец пре зачећа), да се настави до трећег месеца трудноће.
