дефиниција
Термин "патуљастост" указује на одређено здравствено стање, које карактерише дефект у соматском расту пацијената који пате од њега.
Тачније, говоримо о патуљастости када, индикативно - након пубертета - мушки пацијенти не прелазе 130 цм у висини, а женски пацијенти не прелазе 125 цм.
Типови патуљастог могу се поделити у две велике групе: хармонички патуљасти - у којима су телесне пропорције и сексуални и интелектуални развој обично нормални - и дисхармонични патуљасти, у којима се, уместо тога, не одржавају пропорције тела. .
Примери хармонијског дварфизма су хипофизни патуљасти и Ларонски (такође познат као Ларон синдром). Дварфисмс узроковане хипотиреоза, ацхондропласиа и Турнер синдром су примјери дисхармониц дварфисм.
uzroci
Фактори који воде до појаве патуљастог стања могу бити различитих типова, укључујући абнормалности или генетске промене, ендокрине дисфункције и метаболичке промене.
simptomi
Патуљасти пацијенти имају изразито низак статус у односу на норму. У облицима нескладног патуљастог односа, пропорције тела се не одржавају и, штавише, у већини случајева постоји и смањен развој и интелектуалног и сексуалног.
Надаље, патуљастост би могла довести до настанка мишићне атрофије, одсуства или одлагања пубертета, микропеније, несанице и депресије.
Информације о патуљастом понашању - дроге за лечење Патуљастост није замишљена да замени директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања Дварфизма - Дрога за лечење патуљастог.
лекови
Могућност лечења или не и врста терапије која се спроводи код пацијената са патуљастим стањем варира у зависности од основног узрока њеног развоја.
На пример - у случају када је патња узрокована хормоналним недостацима - може се интервенирати тако што се пацијентима дају хормони који недостају, као у случају хипофизног патуљастог стања, у случају Турнер-овог синдрома или у случају ахондроплазије.
Штавише, у неким случајевима дисхармоничног дварфизма, лекар је могао одлучити да хируршки интервенише како би исправио аномалије и коштане малформације које карактеришу овај посебни облик патуљастог понашања.
соматотропин
Соматотропин (такође познат као соматропин, хормон раста или ГХ, из енглеског "хормона раста") може се користити у лечењу неких облика патуљастог понашања, као што су хипофизни патуљасти, Турнер-ов синдром и ацхондропласиа.
Треба, међутим, нагласити да у случају патуљастог хипофизе иу случају Турнер-овог синдрома, примена хормона раста може допринети расту пацијената који пате од ове болести, али се то не дешава код пацијената који пате од ахондроплазије, упркос међутим, администрација ГХ се показала корисном иу каснијем облику патуљастости.
Соматотропин (НутропинАк®, Омнитропе®) је доступан у фармацеутским формулацијама погодним за парентералну примену.
Уобичајена почетна доза примењена код одраслих је 0.15-0.3 мг соматотропина, који се узима свакодневно субкутаном ињекцијом. У зависности од одговора сваког пацијента на терапију, лекар може одлучити да повећа дозу примењеног лека, док се не достигне минимална ефективна доза за сваког појединца.
Код деце оба пола са недостатком хормона раста, уобичајена доза соматотропина је 0.025-0.035 мг / кг телесне тежине дневно, која се даје субкутано.
Код девојчица са Турнер-овим синдромом, с друге стране, доза соматотропина која се обично користи је 0, 05 мг / кг телесне тежине дневно, која се даје субкутаном ињекцијом (за детаљније информације о лечењу овог синдрома, препоручујемо вам погледајте чланак "Лијекови за лијечење Синдрома Турнера").
Третман са соматотропином може да траје доста дуго и понекад може да траје до краја живота.
У сваком случају, тачна доза лека мора бити утврђена од стране лекара појединачно за сваког пацијента. Због тога је од суштинске важности да се прате индикације које она даје, како у погледу количине лека који се узима и трајања терапије.
мекасермин
Меказермин није ништа друго до инсулину сличан фактор раста типа 1 (или ИГФ-1) који се нормално производи у нашем телу, већ се добија синтетички у лабораторији. Овај хормон је уско повезан са соматотропином којим се промовише и промовише раст код деце и адолесцената.
Мецасермин (Инцрелек®) се користи код деце и адолесцената узраста од 2 до 18 година у лечењу одређеног типа патуљастог стања: Лароновог синдрома. Ово последње је генетска болест коју карактеришу абнормалности рецептора хормона раста и смањени нивои ИГФ-1. Са друге стране, ниво хормона раста је обично нормалан. Из тог разлога, у лечењу овог облика патуљастости примена соматотропина није корисна, него примена мекасермина.
Мецасермин је доступан као раствор за ињекције који се мора дати субкутано. Генерално, примењена доза лека је 0, 04-0, 12 мг / кг телесне тежине, која се узима два пута дневно.
Лек се треба давати убрзо након оброка или ужине, јер може имати хипогликемичне инсулину сличне ефекте, тако да може изазвати смањење нивоа шећера у крви.
Међутим, када се користи мекасермин - да би се избегла појава опасних нуспојава - неопходно је строго поштовати све индикације које вам је дао лекар.
