Сродни чланци: Бругада синдром
дефиниција
Бругада синдром је наслеђен поремећај који карактерише дисфункција електрофизиологије срца. Обично пацијенти немају никакву структуралну болест срца, тј. Миокард је нормалан у погледу пумпања и циркулације крви.
Синдром Бругада се генетски преноси и зависи од вишеструких аберација, од којих већина утиче на СЦН5А ген, који кодира алфа подјединицу напонско-зависног натријумског канала у срчаним ћелијама. Ово стање предиспонира ризик од малигних вентрикуларних аритмија и може изазвати изненадну смрт код младих одраслих особа са структурно здравим срцем.
Најчешћи симптоми и знакови *
- аритмија
- астенија
- лупање срца
- диспнеја
- Бол у грудима
- Кратак дах
- Вентрикуларна фибрилација
- ноћне море
- несаница
- немир
- липотимиа
- бледило
- Пресинкопа
- Цонфусионал стате
- фаинтинг
- тахикардија
- тахипнеја
- вртоглавица
Даље индикације
Обично се симптоми јављају у трећој до четвртој деценији живота.
У неким случајевима, Бругада синдром не изазива доживотне симптоматске епизоде, упркос налазу карактеристичних промјена електрокардиограма. Међутим, код многих пацијената ово стање доводи до губитка свести услед брзог и неефикасног контракција вентрикула (полиморфна вентрикуларна тахикардија). Несвесно се може појавити без упозоравајућих симптома, што значи да ће људи који пате од овог синдрома вероватно трпети трауме када падну. Обично, ове манифестације нису повезане са физичким вежбама и могу се јавити у мировању или током сна. Епизоде синкопа могу бити узроковане и температуром, великим оброцима и третманом неким лијековима (укључујући антиаритмије и антидепресиве). Појединци са Бругада синдромом могу такође пријавити палпитације или осећај неуспеха који је повезан са малаксалошћу и ноћном енурезом.
У тешким случајевима, вентрикуларна фибрилација може довести до застоја срца и може изазвати изненадну смрт пацијента.
Дијагноза се поставља на основу клиничких прегледа и на електрокардиограму. Електрокардиографска слика нам омогућава да пронађемо превелику понуду СТ-сегмента у десним предкордијалним деривацијама и подложности вентрикуларној тахиаритмији. Дијагноза синдрома Бругада треба размотрити код пацијената са личном и / или породичном анамнезом срчаног застоја или необјашњеном синкопом.
Имплантабилни дефибрилатор-кардиовертер (ИЦД) је једина ефикасна терапијска опција код пацијената са синкопом и оживљавају се након срчаног застоја. Ови уређаји континуирано прате срчани ритам и интервенишу у случају трајних вентрикуларних аритмија, опасних по живот. Међутим, још увек није јасно који је најбољи третман за пацијенте са ЕКГ променама и породичном историјом, иако имају повећан ризик од изненадне срчане смрти. Генерално, особама са Бругада синдромом се савјетује да избјегавају одређене лијекове (нпр. Флекаинид или пропафенон) и излагање ситуацијама које могу погодовати настанку опасних аритмичких епизода.
