Повезани чланци: Цистиц Фибросис
дефиниција
Цистична фиброза је наследна болест која мења функцију егзокриних жлезда организма, односно оних жлезда које избацују излучивање споља, као што су панкреас, знојне жлезде, пљувачне, цревне и бронхијалне жлезде. У присуству цистичне фиброзе секреција ових жлезда постаје посебно богата дебелом слузом, која спречава нормалан проток секрета; стога је могуће имати опструктивне феномене жлезда, са симптомима као што су интестинални поремећаји (због недостатка ензима панкреаса, сувоћа ентеричког садржаја, са тенденцијом ка стеаторрхеи и интестиналној опструкцији) и бронхијалне (развој дилатација названих бронхиектазија, већа осетљивост на респираторне инфекције као што су бронхитис и синуситис); штавише, присуство прилично густе вагиналне слузи смањује плодност жене погођене цистичном фиброзом.
Симптоми цистичне фиброзе су стога веома бројни, испод су најчешћи и карактеристични; управо истовремена присутност више-нивоа симптома сугерише хипотезу цистичне фиброзе, која је често уочљива од рођења због присуства меконијума илеуса и смањеног повећања тежине.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Респираторна ацидоза
- задах из уста
- Пулмонари ателецтасис
- катар
- Лоша пробава
- Цонати
- Абдоминални грчеви
- дијареја
- Иеллов Диаррхеа
- Диспхагиа
- диспнеја
- Друмстицк прсти
- Бол у абдомену
- Бол у стомаку на палпацији
- Болови у мишићима
- хемоптизу
- грозница
- Јасно сам рекао
- Кратак дах
- гликозурију
- Абдоминално отицање
- хипергликемија
- неплодност
- хипонатремије
- Грлобоља
- Фунцтионал Метеорисм
- мучнина
- Губитак тежине
- пнеумоторакс
- Ректални пролапс
- Ацкуагениц Итцхинг
- прехладе
- Ралес
- промуклост
- Вхеезинг бреатх
- Смањење респираторног шума
- Кашњење раста
- Крв у пљувачки
- стеаторрхеа
- тахипнеја
- Баре груди
- кашаљ
- повраћање
Даље индикације
Стагнација густог материјала у дисајним путевима компромитује заштитно дјеловање мукоцилијарног клиренса (обилна секрета слузи у респираторном стаблу подмазује унутрашњу површину дисајних путева и хвата клице, удисане стране материје и друге отпадне материјале, хвала на координирану акцију милиона трепавица, ова слуз служи као транспортер нежељених супстанци ка споља, спречавајући њихово спуштање у плућне алвеоле, где могу да постану узрок болести). Из тог разлога, респираторне инфекције и њихови симптоми представљају једну од најчешћих компликација цистичне фиброзе. Терапија је углавном симптоматска и укључује примену ензима панкреаса, вакцина, антибиотика и муколитика у превенцији и лечењу секундарних инфекција. Гене терапије ће се појавити на терапијској сцени у наредним годинама.
