општост
Краниопхарингиома је обично бенигни тумор на мозгу, који потиче из неких одређених ћелија које се налазе у близини хипофизе, оптичке цхиасм и треће коморе.
За исправну дијагнозу, мора се пратити прилично прецизан поступак, који обично почиње објективним прегледом и неуролошком процјеном.
Ако постоје одговарајући услови, најпогоднији третман за краниофарингију је његово хируршко уклањање.
Кратак осврт на туморе мозга
Када говоримо о тумору мозга, или тумору мозга или неоплазми мозга, мислимо на бенигне или малигне масе туморских ћелија које утичу на мозак (тј. Подручје између теленцефалона, диенцефалона, церебелума и можданог дебла) или кичмене мождине. . Заједно, енцефалон и кичмена мождина формирају централни нервни систем ( ЦНС ).
Плод генетских мутација, од којих се, међутим, прецизно не зна често, тумори мозга могу:
- потичу директно из ћелије централног нервног система (у овом случају говоримо ио примарним туморима мозга );
- произлазе из малигног тумора присутног на другим местима у телу, као што су плућа (у овом другом случају се називају и секундарни тумори мозга ).
Имајући у виду екстремну комплексност централног нервног система и велики број различитих ћелија које га чине, постоји много различитих типова тумора мозга: према последњим проценама, између 120 и 130.
Без обзира на њихову малигну моћ или не, тумори на мозгу се готово увек уклањају и / или третирају радиотерапијом и / или хемотерапијом, јер често изазивају неуролошке проблеме који нису компатибилни са нормалним животом.
Шта је цраниопхарингиома?
Цраниопхарингиома је тумор мозга који је обично бенигне природе, који потиче од остатака ембрионалних ћелија које се налазе у близини хипофизе .
Уопштено, маса тумора која је састављена представља чврсте површине и подручја испуњена течношћу, врло сличне цистама.
Разлика између бенигног тумора и малигног тумора
Бенигни тумор је маса абнормалних ћелија која расте споро, има малу инфилтративну моћ и једнако лошу (ако не и нулту) метастазирајућу снагу.
Насупрот томе, малигни тумор је абнормална ћелијска маса која брзо расте, има високу инфилтративну моћ и скоро увек велику метастазирајућу снагу.
НБ: због инфилтративне снаге, ово се односи на способност да се захвати суседна анатомска подручја. Са снагом метастаза, с друге стране, упућује се на способност ћелија рака да се кроз крвну или лимфну циркулацију шире у друге органе и ткива тела (метастазе).
ХИПОФИЗА: НЕКЕ ОСНОВНЕ ИНФОРМАЦИЈЕ
Хипофиза, или хипофиза, је анатомска структура од фундаменталне биолошке важности. У ствари:
- регулише функционалност бројних органа (укључујући штитну жлезду, кортикални део адреналних гонада );
- производи (под контролом хипоталамуса) чак 9 различитих хормона;
- укључен је у метаболизам воде и процесе лучења млека и раста тела.
Испред хипофизе и на њену заштиту налази се депресија сфеноидне кости, позната као селла турцица.
МОГУЋЕ ЛОКАЦИЈЕ ЦРАНИОФАРИНГИОМА
Краниофарингиоми се обично налазе веома близу селла турцица (супраселарни положај) и могу, повремено, да утичу на трећу мождану комору, оптички нерв и хипофизу .
ВРСТЕ ЦРАНИОФАРИНГИОМА
Постоје два типа краниофарингиома:
- Адамантиноматозна краниофарингија, коју карактеришу бројни депозити калцијума и посебно распрострањена код младих људи;
- Папиларна краниофарингија, са мало талога и чешћа код одраслих.
МАЛИГНО ЦРАНИОФАРИНГИОМА
До недавно се сматрало да су краниофарингиоми само бенигни тумори.
Међутим, недавна истраживања су открила да су и ови тумори малигни, односно да бенигни могу постати малигни.
То се дешава ретко и обично укључује адамантиноматозне краниофарингиоме.
епидемиологија
Цраниопхарингиома је ретки тумор на мозгу. У ствари, са учесталошћу од мање од 2 случаја на 100.000 људи, она представља 2-4% свих примарних тумора мозга.
Она је чешћа код младих људи (НБ: она чини 5-13% свих тумора мозга који су зависни од њих), а посебно међу испитаницима у доби између 5 и 14 година.
Код одраслих, то је чешће међу особама у доби од 45 до 50 година.
Према неким истраживањима, најзанимљивија расна етничка припадност је афроамеричка, док је најугроженији спол мушки (НБ: 55% пацијената су мушкарци у готово свим етничким групама).
uzroci
Краниофарингиоми, као и готово сви тумори мозга, настају из разлога који још нису познати.
Штавише, у овом тренутку још није разјашњено постојање услова или фактора ризика који на неки начин прате или фаворизују њихов изглед.
Симптоми и компликације
Симптоми и знаци краниофарингиома углавном зависе од места које заузима маса тумора.
У ствари, ако је потоњи близу хипофизе и компримира га, може да промени производњу хормона хипофизе и одреди:
- Гојазност, упорни умор, поспаност (или летаргија у тешким случајевима) и сува кожа. Ови симптоми се пријављују заједно, јер сви они зависе од промене нивоа тироидно-стимулативног хормона (или ТСХ ).
- Повећана жеђ и / или нагон за мокрењем. То су два ефекта повезана са промењеним нивоима АДХ (или антидиуретског хормона ).
- Код дјеце и адолесцената успорава се раст. То је проблем везан за нивое соматотропних хормона (или хормона раста или ГХ ).
Ако се уместо тога краниопхарингиома налази у близини оптичког нерва, може се наслонити на оптичку цхиасм и узроковати:
- Проблеми вида, укључујући нижу квадрантопсију (губитак четвртине видног поља) и хемианопсију (губитак половине видног поља).
- Папилија, или едем оптичке папиле. Оптичка папила, или оптички диск, је појава оптичког нерва у очној јабучици.
Осим тога, у оба горе поменута случаја, следећи симптоми (заједнички за многе друге типове тумора мозга) завршавају симптоматологију:
- Главобоља
- Мучнина и повраћање, нарочито ујутро
- Равнотежа проблема и потешкоћа у ходу
- Нагле промене у личности или понашању
Ако је краниопхарингиома посебно велика, може компримирати и оптичку цхиасм и хипофизу и одредити врло шаролику симптоматологију богату проблемима.
ХЕАДАЦХЕ, НАУСЕА И ВОМИТИНГ
Главобоља, мучнина и повраћање су последица повећања интракранијалног (или интракранијалног) притиска . Ово повећање се може појавити из два разлога, често пратећи:
- Зато што растућа маса тумора спречава цереброспиналну течност (или течност) да нормално тече.
- Зато што се око тумора формира едем.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Ако се продужи, смањена производња хормона АДХ може да одреди појаву инсипидуса дијабетеса .
Осим тога, само код младих пацијената, озбиљан (и нелијечен) недостатак соматотропног хормона може бити разлог кратког раста и неодговарајућег физичког развоја.
КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?
Појава главобоље, мучнине и повраћања, повезана са проблемима вида и / или хормонским променама - или боље речено са њиховим ефектима - је сигнал да се не превиди и за који је добро одмах се обратити лекару.
дијагноза
Лекари започињу дијагностичка испитивања пажљивим физичким прегледом и неуролошким прегледом .
Након тога, они врше тест ока и неке тестове крви .
Коначно, да би се отклониле све недоумице и сазнала позиција и тачна величина тумора, они прибјегавају специфичним тестовима као што су:
- Нуклеарна магнетна резонанца
- ЦТ скенирање (или компјутеризована аксијална томографија)
- Биопсија тумора
ОБЈЕКТИВНИ И НЕУРОЛОШКИ ПРЕГЛЕД, ОЦУЛАРНИ ИСПИТ И АНАЛИЗА КРВИ
- Физички преглед укључује анализу симптома и знакова, који су пријављени или се манифестују код пацијента. Иако не даје неке одређене податке, може бити врло корисно за разумијевање врсте патологије на мјесту.
- Током неуролошког прегледа, лекар процењује рефлексе тетива, присуство или одсуство неуромускуларних поремећаја, способност координације, ментално стање и понашање особе под истрагом.
- Кроз очни тест, лекар посматра оптички нерв и анализира његово здравствено стање.
- Анализе узорка крви могу се објаснити чињеницом да крв може садржати супстанце које указују на болест.
Осим тога, они дозвољавају да се процени ниво (и промене) неких хормона хипофизе, као што је ТСХ или АЦТХ.
НУКЛЕАРНИ МАГНЕТНИ РЕСОНАНТ (РМН)
Нуклеарна магнетна резонанца ( НМР ) је безболан дијагностички тест који омогућава визуализацију унутрашњих структура људског тела без употребе јонизујућег зрачења (рендгенских зрака).
Његов принцип рада је веома сложен и заснива се на стварању магнетних поља, која емитују сигнале који се могу трансформисати у слике помоћу детектора.
Магнетска резонанција мозга пружа задовољавајући поглед на овај одјељак. Међутим, у неким случајевима, да би се оптимизовао квалитет приказа, можда ће бити потребно убризгати контрастну течност на венски ниво. У таквим ситуацијама, тест постаје минимално инвазиван, јер контрастна течност (или медијум) може имати нуспојаве.
Класични МР траје око 30-40 минута.
тац
ЦТ скенирање је дијагностичка процедура која користи јонизујуће зрачење за стварање веома детаљне тродимензионалне слике унутрашњих органа тела.
Иако је безболан, сматра се инвазивним због излагања рендгенским зрацима, а као што је МРИ, може бити потребна употреба контрастног средства ( гадолинијума ) - не без могућих нуспојава - како би се побољшао квалитет екрана.
Класични ЦТ скен траје око 30-40 минута.
биопсија
Биопсија тумора се састоји од сакупљања и хистолошке анализе узорка ћелија из неопластичне масе у лабораторији.
То је најприкладнији тест за дефинисање главних карактеристика тумора (типологија, почетна ћелија неоплазме, малигност, итд.).
Обично се изводи у општој анестезији (дакле код пацијента који спава), ћелије узете из краниофарингиома могу се појавити на најмање три различита начина:
- Специјалном иглом и након отварања лобање ("отворена биопсија"). Лобања се отварају на месту где се, према тестовима снимања (ЦТ и МРИ), налази тумор.
- Специјалном иглом и под водством слика које се добијају ЦТ скенирањем ("вођена биопсија"). У овом случају, игла се убацује кроз малу рупу.
- Са канилама специјално дизајнираним за убацивање кроз нос и сфеноидну кост (лоцирану у основи лобање, испред хипофизе).
Хистологија: цистични аспект цраниопхарингиома
У цистама које чине део туморске масе краниофарингиома, нађена је вискозна жута течност, богата кристалима холестерола.
лечење
У случају краниофарингиома, најпогоднији третман је хируршко уклањање туморске масе .
Ако ова операција није могућа или је могућа само делимично, треба користити радиотерапију .
За малигне краниофарингиоме, поред хируршког и радиотерапијског третмана, обезбеђен је и третман заснован на хемотерапијским лековима .
Ако им се дијагностикује хормонални поремећај, од суштинске је важности - посебно код дјеце - планирати хормонску надомјесну терапију .
хирургија
У присуству краниофарингиоме (као и код свих тумора мозга), постоји нада да је њен положај потпуно приступачан рукама хирурга, јер то омогућава потпуно уклањање туморске масе.
У оним несрећним случајевима када се рак налази у "неудобном" положају, лекар мора покушати уклонити што је могуће више тумора, како би се смањио ризик од рецидива.
Са строго техничке тачке гледишта, интервенција припада тиму неурохирурга и оториноларинголога и састоји се од суб-фронталног или трансфеноидног поступка ексцизије.
Недостаци потпуног уклањања краниофарингиома
Будући да се краниофарингиоми формирају у близини хипофизе, њиховим потпуним уклањањем неурохирурги могу оштетити саму хипофизу или хипоталамус (који се налази у непосредној близини).
радиотерапија
Радиотерапија тумора је метода лечења која се заснива на употреби јонизујућег зрачења високих енергија, са циљем уништавања неопластичних ћелија.
Усвојен је у случају краниофарингиома када:
- Хируршка операција уклањања, због недоступног положаја тумора, није практична .
- Хируршко уклањање краниофарингиома било је парцијално . У овом случају, потребно је покушати уништити преостале неопластичне станице, како би се смањио ризик од рецидива.
хемотерапија
Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају све брзо растуће ћелије, укључујући и оне које имају рак.
Може се узети у обзир у присуству рецидива, док је неопходно када краниофарингија постане малигни тумор.
ХОРМОНАЛ ТХЕРАПИ
Супституцијска хормонска терапија се састоји од примене синтетских хормона хипофизе и варира у зависности од тога који су недостаци.
ОТХЕР ЦУРЕС
Да би се ублажила главобоља и папилема болест, кортикостероиди су корисни јер су моћни антиинфламаторни.За лечење хидроцефалуса постоји специјална хируршка терапија која омогућава да течност поново нормално тече.
прогноза
Прогноза краниофарингиома зависи од:
- Величина и локација туморске масе . Што су краниофарингиоми већи или на посебно неугодним положајима, то је њихово потпуно уклањање сложеније.
30-50% одстрањених краниофарингиома се само делимично поново појављује након неког времена (рецидив). Чак и ово се дешава 90% времена, ако се радиотерапија не практикује након уклањања.
- Старост почетка . Младе особе су више погођене присуством краниофарингиома, нарочито ако то мења производњу хормона хипофизе.
- Када је дошло до дијагнозе . Касније дијагностикована краниофарингија је теже лијечити.
