Кључне тачке
Гуиллаин-Барре синдром је сложен и генерализован поремећај периферног нервног система, који такође може утицати на ЦНС и респираторне мишиће
Гуиллаин-Барре синдром: узроци
Гуиллаин-Барре синдром је израз абнормалног аутоимуног одговора, вероватно изазваног бактеријским ( Х. инфлуензае, Ц. јејуни, микоплазмама) или вирусним инфекцијама (ЕБВ, цитомегаловирус, ХИВ И и ИИ, вирус хепатитиса А, Б и Ц)
Гуиллаин-Барре синдром: симптоми
Гуиллаин-Барре синдром: дијагноза
Сумњив Гуиллаин-Барре синдром је утврђен рацхицентезом, скринингом антитела, спирометријом и ЕКГ-ом
Гуиллаин-Барре синдром: терапија
Плазмафереза и примена интравенског ИгГ-а (могуће у комбинацији са стероидним лековима) су две прве терапије за лечење Гуиллаин-Барре синдрома
Гуиллаин-Барре синдром
Гуиллаин-Барре синдром је комплексна генерализована обољења периферног нервног система, експресија аутоимуног поремећаја.
Гуиллаин-Барре-ов синдром - рјеђе назван акутна упална поли-неуропатија - узрокује прогресивну дегенерацију неуронских аксона и често је праћен слабошћу, парестезијом, прогресивном парализом екстремитета и хипорефлексијом (смањење способности реаговања на нервне стимулансе одређене механичка напрезања). Гуиллаин-Барре синдром може проузроковати разорне штете организму, поготово када утиче на аутономни нервни систем и респираторне мишиће.
Иако прецизан окидач још није са сигурношћу идентификован, чини се да Гуиллаин-Барреов синдром изазива бактеријска или вирусна инфекција. Према најновијим медицинским статистикама, чини се да 75% оболелих пацијената има историју инфекције, посебно гастроинтестиналног тракта и респираторног тракта.
Пожељне терапије за Гуиллаин-Барре синдром су измена плазме и примена имуноглобулина: ове стратегије су се показале изузетно ефикасним за потпуну ремисију болести.
учесталост
Из података који су објављени у часопису " Медицал Јоурнал Тхе Ланцет", чини се да се Гуиллаин-Барре синдром јавља у Европи у 1, 2-1, 9 случајева на 100, 000 становника. Стопа инциденције је већа код дечака између 15 и 35 година и код одраслих између 50 и 75 година.
uzroci
Гуиллаин-Барре синдром је резултат аутоимуног поремећаја: јавља се када имунска војска погрешно напада део нервног система, препознајући га као страног и опасног. Као што је поменуто, фактор окидања синдрома није идентификован са апсолутном сигурношћу; међутим, чини се да неке инфекције могу изазвати такав абнормалан и претјеран аутоимуни одговор.
Патогени микроорганизми који су најчешће укључени у синдром су бактерије или вируси:
- Цампилобацтер јејуни (инфекција која се најчешће дијагностикује код пацијената који пате од Гуиллаин-Барре синдрома)
- Епстеин Барр вирус (ЕБВ): је вирус укључен у настанак инфективне мононуклеозе и - бар изгледа - у генези Буркиттовог лимфома, Ходгкиновог лимфома, мултипле склерозе и других епителних тумора
- Цитомегаловирус: вируси укључени у уобичајене болести, као што су богиње, хладне ране, С. Антонио пожар, генитални херпес и мононуклеоза
- Микоплазме: етиолошки агенси примарне атипичне пнеумоније, уретритис, неонатални менингитис
- Вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ И и ХИВ ИИ)
- Вируси хепатитиса А, Б и Ц
- Хаемопхилус инфлуензае
- Вирус инфлуенце: у неким случајевима, субјект испољава све знакове и симптоме Гуиллаин-Барре синдрома НАКОН инфекције узроковане вирусом инфлуенце или након вакцинације против грипе. Учесталост Гуиллаин-Барре синдрома након вакцинације против грипа је огромно порасла након пандемије свињског грипа 1976-1977. Међутим, тренутни ризик од развоја синдрома након имунизације је изузетно низак (1 случај на милион вакцинација).
Саркоидоза, системски еритематозни лупус и салмонелоза могу такође предиспонирати субјект Гуиллаин-Барре синдрома.
Да разумем ...
Како инфективни агенси могу активирати аутоимуни одговор који карактерише Гуиллаин-Барре синдром?
Претпоставља се да патогени могу обложити неке мијелинске компоненте, а тиме и процес само-имунизације против истог мијелина. Систем одбране, погрешним препознавањем мијелинских антигена као страних и потенцијално опасних агенаса, изазива претјерани напад и на инфективног агенса и на мијелин периферних живаца.
simptomi
Гуиллаин-Барре синдром је одговоран за један од такозваних "синдрома акутне флацидне парализе": неконтролисана производња антитела у периферном нервном систему изазива прогресивну парализу доњих и горњих екстремитета.
Гуиллаин-Барре синдром има акутни ток: напредовање неуролошког дефицита се дешава током неколико дана, до неколико недеља. Након тога следи фаза "платоа" и фаза опоравка.
Карактеристични симптоми Гуиллаин-Барре синдрома су:
- Прогресивна слабост екстремитета (свеприсутни симптом), све до учешћа мишића лица (парализа лица)
- Тешкоће са дисањем
- Дизартрија (језички поремећаји)
- Дисфагија (отежано гутање чврсте или течне хране)
- Аутономна дисфункција (аутономног нервног система): промена срчане фреквенције, аритмије, промена крвног притиска (ортостатска хипотензија) и базална температура
- Дисфункција мокраћне бешике (неуобичајено)
- Неуропатски бол, посебно у удовима
- Респираторна инсуфицијенција због парализе дијафрагме
- Хипоестезија: смањење осетљивости на стимуланс
- Хипотонија: смањење нервне активности органа или ткива (мишићна хипотонија)
- Ненормални покрети очију (неуобичајено)
- Прогресивна парализа екстремитета : препознатљив симптом Гуиллаин-Барре синдрома
- Парализа респираторних мишића
- Парестезија (промена осетљивости удова или других делова тела)
komplikacije
Када се терапија одгоди, симптоми Гуиллаин-Барре синдрома могу бити наглашени, а клиничка слика пацијента може се убрзати. Најчешће компликације су:
- срчане аритмије
- психијатријски поремећаји: анксиозност, депресија
- илеум (интестинална опструкција)
- респираторна инсуфицијенција (захтева механичку вентилацију)
- хипотензија / тешка хипертензија
- трајна парализа: код хиперакутних облика Гуиллаин-Барре синдрома, укупна парализа се јавља за 24 сата
- Тешка ретенција урина
- тромбоемболија
- Тромбоза дубоких вена
Код савремених терапијских стратегија (интензивна подршка), прогноза је одлична код већине пацијената. Након терапије, процењује се да 20% пацијената са Гуиллаин-Барре синдромом задржава делимичну неспособност (константна слабост, ослабљена осетљивост), док 10% умире од респираторне инсуфицијенције или плућне емболије. Смрт се може десити чак и након тешке промјене ЦНС-а, или може бити посљедица компликација због дуготрајне интубације.
Брзо напредовање симптома, узнапредовала старост и дуготрајна асистирана вентилација увелико повећавају ризик од лоше прогнозе код пацијената погођених Гуиллаин-Барреовим синдромом.
Гуиллаин-Барре синдром: Дијагноза и терапије »
