дефиниција
Пулмонарна фиброза је респираторна болест коју карактерише стварање ожиљног ткива које замењује нормално плућно ткиво.
Ожиљци узрокују отврдњавање плућа, присиљавајући алвеоле и тиме ометајући нормално дисање.
Постоје два типа пулмонарне фиброзе: идиопатска и секундарна.
uzroci
Што се тиче идиопатске пулмонарне фиброзе - као што и само име каже - у овом тренутку још није идентификован прави узрок.
Што се тиче секундарне плућне фиброзе, међутим, постоји неколико могућих узрока који погодују његовом развоју. Међу њима, поменули смо изложеност токсичним супстанцама, неке врсте бактеријских инфекција, претпоставку неких врста антитуморских лекова, радиотерапију, неке лекове који се користе за лечење срчаних болести и неке аутоимуне болести (као што је системски еритематозни лупус)., саркоидоза, реуматоидни артритис, склеродерма и Вегенерова грануломатоза).
Поред тога, старији пацијенти, пушачи, пацијенти који су подвргнути радиотерапији плућа или дојке, пацијенти који узимају хемотерапију рака, радници у пољопривредним и металуршким компанијама и појединци са породичном историјом плућне фиброзе, подложни су већој ризик од развоја болести.
simptomi
Симптоми које пацијенти са пулмонарном фиброзом могу имати су диспнеја, сухи кашаљ, бол у грудима, губитак телесне тежине, умор, слабост, бол у мишићима и зглобовима.
Осим тога, могу се појавити цијаноза, едеми, хемоторакс, респираторна ацидоза, хипертрофија додатних мишића дисања, пнеумоторакс, храпавост, тешко дисање, хипоксија, задржавање воде и поспаност.
Коначно, плућна фиброза може допринети развоју озбиљних компликација, као што су респираторна инсуфицијенција, плућна хипертензија, плућни срце и рак плућа.
Информације о пулмонарној фибрози - лекови и нега не треба да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са лекаром и / или специјалистом пре узимања пулмонарне фиброзе - лекова и неге.
лекови
Нажалост, не постоје прави лекови за лечење плућне фиброзе, јер се ожиљно ткиво формира на континуиран и неповратан начин. Фармаколошки третман који се користи за ову патологију, стога, има за циљ да смањи симптоме и успори његов напредак, у покушају да се побољша квалитет живота пацијената који пате од њега.
Лекови који се обично користе у лечењу плућне фиброзе су углавном кортикостероиди и имуносупресиви.
Осим тога, да би се ограничили симптоми изазвани пулмонарном фиброзом, терапија кисеоником и респираторна рехабилитација такође могу бити веома корисне.
У веома озбиљним случајевима иу случајевима када су горе поменути третмани неефикасни, лекар може одлучити да интервенише тако што ће вежбати трансплантацију плућа.
Штавише, пацијенти са дијагнозом плућне фиброзе треба да промене свој начин живота, избегавајући и активно и пасивно пушење, усвајајући уравнотежену исхрану и проводећи вакцину против вакцине против грипа и вакцину против упале плућа, јер - ако је уговорено - ове респираторне инфекције могу додатно погоршати симптоме изазване пулмонарном фиброзом.
Кортикостероиди
Као што је поменуто, кортикостероиди се могу користити у лечењу плућне фиброзе да би се покушали ограничити њени симптоми. Користе се због антиинфламаторних и имуносупресивних својстава.
Међутим, употреба ових лекова мора бити спроведена са опрезом и под строгом контролом лекара, због озбиљних нуспојава које могу изазвати.
Међу различитим стероидним антиинфламаторима који се могу користити у лечењу плућне фиброзе, подсећамо:
- Преднизон (Делтацортене®): преднизон је доступан за оралну примену. Уобичајена доза лека је 5-15 мг дневно. У сваком случају, тачна количина преднизона који се узима мора бити утврђена од стране лекара у складу са тежином болести и према одговору пацијента на третман.
имунофилину
Имуносупресивни лекови могу да се користе у лечењу плућне фиброзе, посебно када је узрокована аутоимуним болестима. У ствари, ови лекови су у стању да смање активност имуног система.
Међу различитим активним састојцима који се могу користити, подсећамо на циклоспорин (Цикорин®, Сандиммун®). То је лек доступан у различитим фармацеутским формулацијама погодним за различите путеве давања, укључујући орално и парентерално давање. Доза активног састојка који се користи мора бити утврђена од стране лекара појединачно за сваког пацијента.
пирфенидон
Пирфенидон (Есбриет®) је релативно новији лек (његова употреба у Европи, заправо, одобрена је тек 2011. године) и има специфичне терапеутске индикације за лечење идиопатске пулмонарне фиброзе.
То је молекул са антиинфламаторном и антифибротичком активношћу, због чега је посебно индикован за лечење ове респираторне патологије.
Пирфенидон је доступан за оралну примену као тврде капсуле.
Генерално - током првих седам дана лечења - 267 мг лека се даје три пута дневно храном.
Затим - током следећих седам дана третмана - доза се повећава на 534 мг активног састојка, који се узима са храном увек три пута дневно.
Међутим, од петнаестог дана терапије надаље, доза се даље повећава на 801 мг пирфенидона три пута дневно, да би се узела са храном.
Међутим, када се започиње са третманом пирфенидоном, неопходно је да се пажљиво прате све индикације дате од стране лекара, како у погледу количине лека који се узима, како у погледу учесталости давања и трајања лека. исти третман.
