Схееханов синдром Г.Бертелли

општост

Схеехан синдром је ријетка компликација која може захватити жене за вријеме или након порода .

Стање се јавља услед исхемијске некрозе хипофизе, углавном секундарне због губитка потенцијално смртоносне количине крви ( крварење утеруса ) или до озбиљног снижења артеријског притиска ( хипотензија ). Смањени доток крви и недостатак кисеоника који произилазе из ових догађаја могу оштетити хипофизу (мала жлезда која се налази у бази мозга), која више не може произвести довољно хормона. У Схеехан синдрому се тако ствара стање хипофизне инсуфицијенције ( хипопитуитаризам ).

После рођења детета, најчешћи симптоми презентације су недостатак снабдевања млеком и изостанак опоравка менструације (пост-гравидар аменореја).

Дијагноза Схеехановог синдрома захтева обављање неурорадиолошких прегледа и одређивање хормона хипофизе, у базалним условима и после различитих типова стимулативних тестова. Ова истраживања имају за циљ да одреде који су хормони хипофизе дефицитарни и да ли их је потребно фармаколошки заменити.

Лијечење Схеехан синдрома обично укључује хормонску надомјесну терапију, која се може модулирати на основу хормона које жена нема.

šta

Схеехан-ов синдром се састоји од исхемијске некрозе хипофизе, изазване хиповолемијом и стањем шока, који се јавља током или непосредно након рођења.

Такође се назива постпорођајни хипопитуитаризам, ово стање карактерише смањена или одсутна секреција једног или више хормона од стране хипофизе (или хипофизе). Приказивање Схеехан синдрома варира од пацијента до пацијента (клиничке манифестације се крећу од неспецифичних симптома до коме). Обично се не појављује секреција млека ( болест ) и пацијент се може жалити на умор, аменореју, неподношење хладноће и губитак стидне и аксиларне косе.

Већина пацијената има благе симптоме, тако да Схеехан синдром није дијагностикован и лечен дуже време.

uzroci

Схеехан синдром је узрокован тешким губитком крви или екстремно ниским крвним притиском током или након порода. Ови фактори могу бити посебно штетни за хипофизу. У ствари, током трудноће, ово друго повећава физиолошку запремину. Код Схеехан синдрома, недостатак кисеоника услед хиповолемије или хипотензивне кризе оштећује ткиво које нормално производи хормоне хипофизе и жлезда је подвргнута хипофункцији.

Ретко, клиничка слика Схеехан синдрома може се посматрати без масивног крварења или након нормалног рођења.

Схеехан синдром: хормони хипофизе и могуће посљедице

Хормони које луче хипофиза и они произведени од стране њихових циљних органа контролишу метаболизам, плодност, крвни притисак, производњу мајчиног млека и многе друге виталне процесе. Због тога, недостатак ових хормона може изазвати проблеме у целом телу.

Да бисмо боље разумели како је оштећење хипофизе повезано са Схеехановим синдромом, морамо се сјетити неких појмова о хормонима које она производи:

АЦТХ (адренокортикотропни хормон) : стимулише надбубрежне жлезде да производе кортизол. Недостатак АЦТХ доводи до недостатка кортизола због хипоактивности надбубрежних жлезда.
Окситоцин : хормон потребан за пороај, пород (стимулира контракције) и дојење.
ПРЛ (пролактин или лактотропни хормон) : одговорна је за производњу млека мајкама након порода. Недостатак пролактина је повезан са смањењем или потпуним одсуством лактације. Код Схеехановог синдрома не долази до производње млека, јер некроза хипофизе узрокује уништење галактотропних ћелија одговорних за продукцију пролактина (ПРЛ).
ТСХ (тироидни стимулирајући или тиротропни хормон) : регулише производњу хормона штитне жлезде. Недостатак или недостатак стимулирајућег хормона штитњаче утиче на активност тироидне жлезде (посебно на производњу Т3 и Т4), што доводи до хипотиреозе.
ЛХ (лутеинизирајући хормон) и ФСХ (фоликул стимулирајући хормон) : контролишу плодност код оба пола (овулација код жена, производња сперме код мушкараца) и стимулишу секрецију полних хормона из јајника и тестиса (естроген и прогестерон код жена; тестостерон код жена). "човек). Код Схеехан синдрома, пост-гравидар аменореја се јавља услед исхемијског укључивања подручја одговорног за производњу гонадотропних хормона хипофизе, са недостатком ЛХ и ФСХ секреције.
ГХ (хормон раста или соматотроп) : неопходан је за развој код деце (кости и мишићна маса), али има утицај на цео организам током читавог живота. Код одраслих, недостатак хормона раста може довести до недостатка физичке енергије, промјена у саставу тијела (повећање масноће и смањења мишићне масе) и повећаног кардиоваскуларног ризика.
АДХ (антидиуретски хормон или вазопресин) : помаже у одржавању нормалног воденог баланса. Недостатак антидиуретског хормона (или вазопресина) утиче на бубреге и може довести до инсипидуса дијабетеса. Ово стање се обично јавља са претјераном жеђом, разријеђеним урином и честим мокрењем (полиурија), нарочито током ноћи.

Фактори ризика

Било које стање које повећава шансу за губитак крви (крварење) или низак крвни притисак током порођаја може повећати ризик од појаве Схеехан синдрома.

Главни фактори ризика укључују трудноће близанаца и компликације плаценте .

Код жена које пате од тешког постпарталног крварења, друга стања која могу играти улогу у патогенези Схеехан синдрома укључују физиолошку хипертрофију хипофизе у трудноћи (тако да хипофиза захтева више крви да би подржала своју активност ), дисеминована интраваскуларна коагулација и аутоимуност.

То кнов

Крварење у матерници послије порођаја је ријетка компликација и потребно је узети у обзир да се Схеехан синдром јавља још рјеђе. Оба ризика се увелико смањују са бригом и праћењем жена током порођаја и порођаја.

Такође треба напоменути да Схеехан синдром није уобичајен у индустријализованим земљама, углавном због побољшане акушерске неге и доступности брзе трансфузије крви. Међутим, ризик за жене у земљама у развоју остаје.

Симптоми и компликације

Симптоми Схеехан синдрома се обично јављају постепено, током периода од неколико месеци или чак година. У другим случајевима, знаци се појављују одмах након рођења, као што се дешава, на пример, са немогућношћу дојења, или се јављају са наглим почетним хипопитуитаризмом .

Манифестација Схеехановог синдрома јавља се због недостатка хормона које производи хипофиза . Поред производње мајчиног млека, ефекти ове дисфункције утичу на активност тироидне и надбубрежне жлезде и менструални циклус.

Недостатак једног или више хормона хипофизе може довести до великих промена у телу (осим окситоцина и пролактина).

Клиничка слика Схеехановог синдрома може бити клинички очигледна (тј. Хормонски недостатак је клинички евидентан) или латентан (јавља се само у одређеним ситуацијама, као што је озбиљан стрес, или се открива само кроз неке специфичне хормонске тестове).

Схееханов синдром: како се појављује

Схеехан синдром може произвести различите знакове и симптоме, који зависе од тога шта је недостатак или недостатак хормона хипофизе и укључују:

Тешкоћа или немогућност дојења;
Одсуство менструалних токова (аменореја) или ријетка менструација (олигоменореја);
Смањење вредности крвног притиска;
Низак ниво шећера (глукозе) у крви (хипогликемија);
Неправилни откуцаји срца;
Тешкоћа концентрације и поспаност;
Бол у трбуху;
умор;
Генерализед свеллинг;
Хладна нетолеранција;
Повећање тежине или, напротив, губитак тежине.

Треба напоменути да су за многе жене симптоми Схеехановог синдрома неспецифични и често се приписују другим ситуацијама (на примјер: умор се може тумачити као посљедица постајања мајком). Тада постоје случајеви у којима је могуће да се уопште не појаве поремећаји: степен симптома Схеехановог синдрома је, у ствари, повезан са степеном оштећења хипофизе. Постпорођајни хипопитуитаризам може стога утицати на производњу једног или више хормона.

Неке жене годинама живе без знања да њихова хипофиза не ради како треба. Међутим, екстремни физички стрес, као што је озбиљна инфекција или операција, може изненада изазвати инсуфицијенцију штитњаче или надбубрежне жлезде .

komplikacije

Хормони хипофизе контролишу многе аспекте метаболизма, тако да Схеехан синдром може изазвати низ проблема, укључујући:

Криза надбубрежне жлијезде (озбиљно стање у којем надбубрежне жлијезде производе премало хормона кортизола);
Низак крвни притисак (хипотензија);
Смањење нивоа натријума у плазми;
Неправилности у менструацији;
неплодност;
Слабост и смањена толеранција на напор.

Адренална криза: ситуација опасна по живот

Најозбиљнија компликација Схеехановог синдрома је криза надбубрежне жлијезде, то јест изненадна и потенцијално смртоносна ситуација у којој се јављају сукцесивно: изузетно низак крвни притисак, шок, кома и смрт.

дијагноза

Дијагноза Схеехановог синдрома може бити сложена. Многи симптоми се заправо преклапају са симптомима других патолошких стања.

Дијагноза Схеехановог синдрома формулисана је на основу симптома које је пацијент представио и резултата лабораторијских тестова (хормонске дозе) и дијагностичких тестова за слике које се изводе на хипофизи.

Детаљније, истраживања неопходна за утврђивање присуства Схеехан синдрома укључују:

Хистори . При прикупљању информација у вези са историјом болести пацијента, важно је споменути било какве компликације порођаја, без обзира на то када је дијете рођено, јер поремећаји повезани са Схеехан синдромом могу почети каснити. Други корисни анамнестички подаци за пријаву лекару су аменореја и недостатак производње млека, два кључна знака Схеехановог синдрома.
Тестови крви и урина . Лабораторијски тестови се могу користити за проверу да ли нивои хормона које луче хипофиза и њихови циљни органи спадају у референтни опсег (нпр. Слободни тироксин, ТСХ, пролактин, ЛХ, ФСХ и тестостерон код мушкараца или естрадиол код жена). Ако се сумња на Схеехан синдром, може се захтевати и тест стимулације хипофизног хормона да би се проценио одговор жлезде. Овај тест се обично изводи након консултације са лекаром специјализованим за хормонске поремећаје (ендокринолог). Хормонске дозе се изводе на крви, а понекад и на урину.
Неурорадиолошки прегледи . Да би се проверила величина хипофизе или искључила друга могућа стања која би могла оправдати симптоматологију (попут тумора хипофизе), пацијент би могао бити подвргнут тестовима снимања. Код већине пацијената са Схеехановим синдромом, компјутеризована томографија високе резолуције (ЦТ) и магнетна резонанца (МР) са контрастним средством показују секундарни синдром празног седла.

лечење

Лијечење Схеехан синдрома обично укључује замјену дефицијентних хормона синтетичким спојевима. Циљ је да се симптоми сведу на минимум (тј. Пацијент не би требало да осети последице хормонског недостатка) и да омогући нормалан живот.

Хормонска терапија је прилагођена сваком појединачном случају. Из тог разлога, болесник са Схеехан синдромом треба редовно да га прати лекар након почетка лечења.