Сродни чланци: Полицитхемиа вера
дефиниција
Полицитхемиа вера је хронични миелопролиферативни синдром који се карактерише повећањем масе црвених крвних зрнаца. У основи болести постоји клонска експанзија трансформисаних хематопоетских матичних ћелија. У ствари, у политицемији вера постоји популација нормалних матичних ћелија и друга која показује мутације које могу изазвати болест.
Најчешћа мутација пронађена у погођеним пацијентима доводи до конститутивне активације ЈАК2 протеина, који узрокује прекомерну пролиферацију ћелија, независно од нивоа еритропоетина. Полицитхемиа вера укључује трилинеарну хиперцелуларност (панмиелосис): испитивање коштане сржи открива претежно еритроидну хиперплазију, али и гранулоците и мегакариоците. Због тога се код полицитемије вере волумен крви шири и развија се хипервискозност, тако да се повећава ризик од развоја тромбозних догађаја.
Полицитхемиа вера је нешто чешћа код мушкараца. Просечна старост дијагнозе је око 60 година; веома ретки случајеви се налазе у педијатријском добу.
Најчешћи симптоми и знакови *
- зујање у ушима
- зујање у ушима
- анемија
- Црвенило лица
- астенија
- цијаноза
- Интермитентна клаудикација
- Грчеви мишића
- диспнеја
- Гастроинтестинално крварење
- хепатомегалија
- еритхроцитосис
- еритромелалгија
- грозница
- Болне ноге
- Отекле ноге
- Ноге су уморне, тешке ноге
- хиперспленизма
- Ливедо Ретицуларис
- мацроцитосис
- Главобоља
- Очи су поцрвенеле
- parestezija
- Губитак тежине
- тромбоцитопенија
- сврабеж
- Ацкуагениц Итцхинг
- Лег итцх
- Свраб у рукама
- сцотомас
- Раинаудов синдром
- спленомегалија
- Цонфусионал стате
- тромбоцитоза
- вртоглавица
- Доубле висион
Даље индикације
Полицитхемиа вера се манифестује са симптомима који се често јављају због повећаног броја црвених крвних зрнаца и хипервискозитета крви. Чешће се јављају астенија, главобоља, тинитус, сметње вида (скотоми и диплопија), вртоглавица и диспнеја. Клаудикација, тромбофлебитис, акроцијаноза (са Раинаудовим феноменом) и парестезија су лако уочљиви знаци.
Лице пацијента који пати од полицитемије вере може попримити карактеристичну црвену боју и коњунктива може изгледати загушено. Сврбеж је врло чест симптом који се јавља нарочито након топле купке. Могу бити благе манифестације крварења. Међутим, крварење и / или тромбоза могу драматично почети ако утичу на васкуларне структуре на нивоу виталних органа, као што су мозак (мождани удар), срце (инфаркт миокарда или ангина пекторис), плућа (плућна емболија) и гастроинтестинални тракт (срчани удар). мезентеме).
Код 3 пацијента са полицитемијом вера од 4 постоји спленомегалија, скоро увек због мијелоидне метаплазије (која се назива "фаза офф", где су хематолошки параметри стабилни). Болест, током година, одређује повећање фиброзе коштане сржи, леукозитозе и тромбоцитозе и прогресивну анемизацију. Може се појавити и хепатомегалија, ниска температура и губитак тежине.
Најчешћи узроци смрти су тромбозне и / или хеморагијске компликације или патологије у којима може бити присутна политиемија вера (акутна леукемија и мијелодисплазија).
Дијагноза се поставља на основу крвне слике, тражења мутација против ЈАК2 и клиничких критеријума, укључујући Хб> 18, 5 г / дл код мушкараца и> 16, 5 г / дл код жена (или друге доказе о повећању маса црвених крвних зрнаца). Мањи клинички критеријуми за полицитемију вере укључују детекцију хиперцелуларне коштане сржи за старост, са трилинеарним растом (панмиелоза) и еритроидном, гранулоцитном и мегакариоцитном пролиферацијом; серумски ниво еритропоетина нижи од нормалног опсега и формирање ендогених еритроидних колонија ин витро такође се може проценити.
Третман има за циљ да смањи масу еритроцита, чиме се одржава нормална вискозност крви и контролише пролиферација ћелија. Стога се могу користити циторидуктивне терапије (хидроксиуреа или интерферон), ниске дозе аспирина (или других антиплаткетних агенаса) и флеботомија.
