дефиниција
Булоза епидермолизе је хронична болест коже и слузокоже.
Природа овог дерматозе је аутоимуна, коју карактерише присуство аутоантитела усмерених на неке компоненте колагена присутне у базалној мембрани, на споју дермиса и епидермиса. Ова интеракција је евидентна због појаве булозних лезија.
Булоза епидермолизе може бити:
- Стечена: обично се појављује код одраслих; може се повезати са неким реуматским или неопластичним болестима, као што су реуматоидни артритис и Ходгкинов лимфом. Развој дерматозе такође може бити повезан са уносом одређених класа лекова.
- Наследни: зависи од генетске аномалије која се преноси на различите начине; овај облик се може разликовати као једноставан (или епидермолитички), спојни и дистрофични.
Неке булозне епидермолизе представљају бенигну еволуцију и имају тенденцију спонтане регресије; други, с друге стране, веома су озбиљни и потенцијално смртоносни.
Смотрите другие фото Епидермолисис буллоса
Најчешћи симптоми и знакови *
- Орална афтоза
- мехурићи
- Гори у устима
- Појава округлих везикула у кожи и слузници лица и / или гениталног подручја
- Диспхагиа
- Скин Улцерс
- Нокти са вертикалним линијама
- пликови
Даље индикације
Клиничка слика булозе епидермолизе је променљива. Опћенито, поремећај узрокује крхкост коже и слузокоже, уз стварање мјехурића, спонтано (на наизглед нормалну кожу) или слиједеће микротрауме.
Најчешће захваћена подручја су површине лактова, кољена, глежњева и задњице. Садржај мехурића је серозан или крвав.
Булоза епидермолизе може изазвати бол и ожиљке; степен инвалидитета може бити значајан, с обзиром да су често захваћене руке и стопала. У неким облицима, уочена су велика деепителизована подручја (тј. Подручја која немају површинске слојеве коже) и промјене морфологије ноктију (дистрофија ноктију).
У неким случајевима укључена је очна, орална или генитална мукоза. Ларингеални и езофагеални захват могу укључивати поремећаје гутања (дисфагија) и проблеме с храњењем.
Дијагноза се заснива на биопсији коже и тражењу ткива и циркулишућих аутоантитела усмерених против специфичних антигена дермоепидермалног споја (директна и индиректна имунофлуоресценција).
Лезије слабо реагују на кортикостероиде. Благе слике могу се третирати колхицином, али тежа епидермолиза може захтијевати лијечење циклоспорином или системском имуносупресивном терапијом.
