Слични чланци: Пемпхигус вулгарис
дефиниција
Пемпхигус вулгарис је кожни поремећај аутоимуног порекла. У ствари, карактерише га присуство аутоантитела усмерених против десмоглеин-1 и десмоглеин-3, два молекула укључена у сигнализацију и адхезију између епидермалних ћелија. Резултат је акантолиза (услед губитка спојева између ћелија) са формирањем интраепидермалних везикула и екстензивних ерозија на наизглед здравој кожи и слузокожи. Обично се пемфигус јавља код испитаника старости између 40 и 60 година и ретка је код деце.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Орална афтоза
- анорексија
- астенија
- мехурићи
- Мјехурићи на језику
- кахексија
- Диспхагиа
- еозинофилија
- Ерозија коже
- пликови
- оницхомадесис
- Губитак тежине
- сврабеж
- Скин Улцерс
- Валовити нокти
- пликови
Даље индикације
Пемфигус вулгарис карактерише појава млохавих мехурића, различитих величина и јасног садржаја, али се често може десити да се кожа и слузокоже одвоје од напуштања болних ерозија. Булозне лезије имају веома важну карактеристику: оне се јављају на нормалној површини коже и слузокоже, тј. Нису праћене претходним упалним феноменом. Типично, на почетку болести, мјехурићи се налазе у устима, гдје се ломе и настављају као хронични чиреви, често болни, у промјењивим раздобљима, прије него што се појаве чак и на кожи. Из тог разлога, дисфагија је чест симптом.
Лезије на кожи настају пре свега у великим прегибима (ингвинална, аксиларна и вратна подручја) иу областима притиска. Када се мјехурићи сломе, они напуштају упаљене и круте површине. Генерално, свраб је одсутан. Када су захваћене велике површине тела, губитак течности може бити значајан и повећати ризик од инфекција. Надаље, свједоци смо постепеног опадања опћих стања, са појавом симптома као што су умор, губитак тежине и недостатак апетита.
Дијагноза пемфигуса вулгарис се заснива на биопсији коже (и новијој лезији и нормалној перилезионој кожи) и на директном имунофлуоресцентном тесту. Анти-десмоглеин антитела 1 и 3 су присутна у серуму и кожи током активне фазе болести. Диференцијалну дијагнозу треба поставити против других булозних дерматоза (нпр. Пемфигус фолиацеус, булозни пемфигоид, еритем од лекова, херпетиформни дерматитис и булозни контактни дерматитис). Два објективна знака су корисна за разликовање пемфигуса вулгариса: трљање коже у близини мокраћне бешике са неком силом се дешава одвајањем епидермиса (Николкијев знак) и притисак на везикулу може проузроковати ширење лезије на суседну кожу ( знак Асбое-Хансен).
Лечење се састоји од кортикостероида, а понекад и имуносупресива. Главни циљ је да се смањи стварање мехурића, да се спрече инфекције и да се промовише зарастање лезија и ерозија. Међутим, одговор на терапију може бити неконзистентан и непредвидљив. Иако су доступни веома ефикасни третмани, пемфигус вулгарис остаје озбиљна и потенцијално фатална болест.
