општост
Пиодерма гангреносум је дерматолошка болест која се карактерише поновним појављивањем великих чирева на кожи .
Не зна се узрок гангреносума пиодерме, али је ово стање често повезано са системским болестима, као што су реуматоидни артритис, хепатитис Ц, хронична упала црева и малигни тумори. Почетак болести карактерише појава малих кврга или пликова који се претварају у један или више отворених, болних чирева окружених еритемом.
Дијагноза пиодерме гангреносума заснива се на типичној клиничкој слици и искључивању других болести које се могу појавити на сличан начин.
Што се тиче третмана, најпоузданије опције за контролисање симптома пиодерме гангреносума су системски кортикостероиди и циклоспорин.
šta
Пиодерма Гангреносо: Шта је то?
Пиодерма гангреносум је хронично развијајућа кожна болест, често повезана са системским болестима.
Етиологија овог стања је непозната, али вероватно зависи од абнормалног имунолошког одговора.
Пиодерма гангреносум се карактерише поновним чиревима коже и појавама некрозе коже.
Узроци и фактори ризика
Пиодерма Гангреносо: због чега?
Тренутно етиологија пиодерме гангреносума још није тачно одређена. Чини се да је патолошки процес подржан хроничном упалом посредованом абнормалним имунолошким одговором, при чему имунолошки систем реагује против саме коже.
Насупрот бројним другим кожним стањима у којима се лимфоцити и / или антитела интервенишу, уочено је да су у пиодерми гангреносум неутрофили такође имплицирани и на почетку дисфункционалне реакције имуног система, могу постојати неке промене њихове хемотаксије.
У прилог хипотези да је болест имуно посредована, пријављена је прекомерна експресија многих медијатора, укључујући ИЛ-8, ТНФ и интерферон-γ, код пацијената са пиодермом гангреносумом.
Карактеристика гангреносума пиодерма је патергија, односно појава нових лезија, на местима трауме, због прекомерне реактивности коже на уобичајене и нормално безопасне стимулансе.
Могући поремећаји повезани са Пиодерма Гангреносо
У око 50% случајева, пидерма гангреносум се налази у асоцијацијама са основним системским болестима, као што су:
- Реуматоидни артритис;
- хепатитис;
- васкулитис;
- леукемија;
- лимфом;
- Мултипле миелома;
- Системски еритемски лупус;
- sarkoidoza;
- Бехцетова болест;
- Хидраденитис суппуратива.
Штавише, пидерма гангреносум може настати као компликација у различитим патолошким стањима.
На пример, кожна болест се може посматрати у односу на неке упалне болести црева (око 1-2% случајева), укључујући:
- Улцеративни колитис;
- Црохнова болест.
Пиодерма гангреносум може се повезати са акне цонглобата, посебно озбиљним стањем које карактерише еволуција комедона у апсцесима који лече остављајући очигледне атрофичне и келоидне ожиљке, често изобличујући. Ретко, пидерма гангрено почиње након операције срца.
Ко је највише погођен?
Највећа инциденција гангреносума пиодерма јавља се код испитаника старости између 20 и 50 година . Женке су више погођене него мушкарци.
Пиодерма Гангреносо: отежавајући и предиспонирајући фактори
- У око 30% случајева улцерације пиодерме гангреносума јављају се после траума или лезија коже (патергија).
- Пиодерма гангреносум се такође може развити на подручјима коже захваћеним хируршким третманима . Стога, ако се изврши биопсија (узорак коже се узима за хистолошки преглед) или дебридман (уклањање девитализираног ткива за чишћење подручја захваћеног чиревима), подручја захваћена пиодерамом гангреносум често пролазе кроз погоршање.
Симптоми и компликације
Пиодерма Гангреносо: како почиње?
У већини случајева, гангреносум пиодерма почиње са малом црвеном квргом, сличном уједу инсеката или бубуљице. Рјеђе, први знак патологије је мокраћна бешика .
Иницијална лезија пиодерма гангреносума убрзано напредује у отвореном, веома болном чиру, који има тенденцију ширења.
Клинички ток гангреносума пиодерме може бити хроничан или рекурентан.
Карактеристике чира на кожи
Чиреви коже гангреносума:
- Могу имати промјењиву ширину и дубину;
- Имају едематозну некротичну базу и детектовану периферну ивицу еритемато-љубичасте боје (тј. Тамно црвену, љубичасту или плавичасту);
- Они су повезани са хеморагичним или муко-гнојним ексудатом;
- Они се брзо шире и могу да протичу заједно, и тако се удружују да формирају веће чиреве;
- Често остављају ожиљке од црибриформа или ожиљке након зарастања.
Пиодерма Гангреносо: које друге симптоме укључује?
Пиодерма гангреносум може довести до системских симптома, као што су:
- артралгија;
- грозница;
- Осјећај опће слабости.
Пиодерма Гангреносо: Која места су укључена?
- Гангреносум пиодерма јавља се углавном у кожи . Највише погођена места су доњи удови и труп .
- Понекад и други делови тела и слузокоже могу бити погођени. Нарочито, гангреносум пиодерме може се јавити на нивоу гениталија ( пиодерма гангреносум гениталис ) или на местима која нису кожа, као што су кости, плућа, мишићи, рожњача, срце, црево, јетра или централни нервни систем ( екстра-кожна пиодерма ).
- Као што се и очекивало, болест може карактеристично да утиче на области на којима се изводе хируршке операције . Код субјеката који пате од инфламаторне болести црева, на пример, чиреви се могу развити око отвора колостомије или илеостомије на нивоу абдоминалног зида ( пиодерма перистомални гангленус ).
Варијанте Пиодерма Гангреносо
Симптоми се могу разликовати у зависности од различитих подтипова гангреносума:
- Пиодерма улцеративни гангреносум (класични подтип): најчешћи је облик; чиреви се развијају као што је горе описано, чешће у доњим екстремитетима, трупу, стражњици и перинеуму.
- Пиодерма гангреносум булозни (атипични подтип): то је неуобичајена варијанта, која се често јавља код пацијената са хематолошким поремећајима. Опћенито, лезије почињу као ерозивни мјехурићи који се развијају у површинске чиреве. Булозна гангренозна пиодерма углавном укључује лице и руке.
- Пустуларна гангренозна пиодерма : овај подтип карактерише развој болних пустула, окружен еритемом, који се формирају током погоршања упалних болести црева.
- Вегетативни пидерма гангреносум : развија се мали болни плак или површински чир, углавном на глави или на врату. Руб је чист и база није некротична.
дијагноза
Дијагноза је углавном формулисана клиничком проценом, посматрајући појаву чирева на кожи, као и искључивање других болести које могу да опонашају симптоме гангреносума, као што су:
- Апхтхоус стоматитис;
- Цхург-Страуссов синдром;
- Херпес симплек;
- Бехцетова болест;
- Импетиго.
Као што је горе поменуто, ако се чиреви погоршају након дебридмана, дијагноза пиодерме гангреносума је веома вероватна.
Пиодерма Гангреносо: који испити су неопходни?
У неким случајевима, може бити неопходно да се изврши биопсија узорка коже да би се прегледао под микроскопом и да се окарактерише са хистопатолошке тачке гледишта, чак и ако би ова процедура могла привремено погоршати проблем, фаворизујући ширење улцерације. Често, биопсије лезија пиондере гангреносума нису дијагностичке, али могу бити од помоћи да се истакну знаци васкулитиса са инфилтрацијом неутрофила и фибрином у површинским крвним судовима.
лечење
Третман гангреносума пиодерма укључује неколико корисних стратегија за промовисање зарастања улкуса и модулацију аутоимуне реакције .
Обично се избегава хируршко лечење, као што је дебридман (или дебридман), јер може да погорша знакове коже који су повезани са болешћу.
Третман лезија коже
Лијечење чирева гангреносума пиодерма укључује примјену лијекова на кожи како би се задржала влага и спријечило исушивање коже, остављајући дубоке ожиљке.
Обично користимо:
- Оклузивни завоји за лезије са мање ексудата;
- Упијајући завоји за ране са обилним ексудатом.
На раним (површинским) и површним чиревима, кортикостероидне (анти-инфламаторне) или такролимусне (имуносупресивне) креме могу се директно применити.
Трансплантација коже и примена синтетичких трансплантата могу смањити бол и ризик од секундарних инфекција.
Системске терапије лековима
Ако су манифестације гангреносума пиодерма озбиљније, најчешћа терапија прве линије укључује орално давање преднизона .
Понекад се могу прописати лекови који потискују имуни систем. ТНФ-алфа инхибитори (фактор туморске некрозе алфа), као што су инфликсимаб, адалимумаб и етанерцепт, су посебно ефикасни код пацијената са пратећом инфламаторном болести црева .
Код субјеката код којих гангреносум пијодерме брзо напредује, циклоспорин може бити веома ефикасан.
