дефиниција
Верруциформна епидермодисплазија је ретка и наслеђена дерматолошка болест изазвана хроничном инфекцијом хуманим папилома вирусом (ХПВ).
Ова патологија се јавља већ у дјетињству и, у већини случајева, преноси се аутосомно рецесивно (тј. Потребно је наслиједити двије измијењене копије гена од оба родитеља); нема склоности ка сексу.
Верруциформна епидермодисплазија може бити фаворизована дефектима ћелијског имунитета и мутацијама гена у 17к25.3 региону, који инактивирају ЕВЕР1 и ЕВЕР2 гене. Ове аберације чине пацијенте који пате од неких серотипова хуманог папилома вируса (укључујући ХПВ-5, 8, 17, 20) осетљиви.
Верруциформна епидермодисплазија има изражен потенцијал за неопластичну дегенерацију; да би се брадавичне лезије развиле у рак коже (посебно карциноми сквамозних ћелија), потребно је око 10-20 година.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Скин дисолоратион
- еритем
- мацулес
- израслина
- папуле
- плакете
- сврабеж
- Вага на кожи
- Скин Улцерс
Даље индикације
Брадавичаста епидермодисплазија карактерише прогресивна појава полиморфних и дисеминираних кожних знакова, као што су:
- Равне, изоловане, хиперпигментисане или хипопигментисане папуле;
- Неправилни црвенкасто-смеђи плакови;
- Пилинг или хиперкератотичне лезије, понекад конфлуентне у псоријазним фластерима;
- Еритематозне макуле, понекад атрофичне, пигментиране или ахромне, сличне онима питириасис версицолор.
Ове кожне манифестације могу бити узроковане различитим подтиповима хуманог папилома вируса (у 80% случајева пронађени су ХПВ-5 и ХПВ-8).
Еволуција ерруциформне епидермодисплазије је хронична и предиспонира развој рака коже осим меланома (укључујући Бовенову болест, спиноцелуларне и базалне ћелијске карциноме) током четврте или пете деценије живота. Ове лезије се манифестују посебно на фотоекспонираној кожи (труп, врат, лице, задња страна руку и стопала).
На фотографији Деде Косвара "Дрво Индонезије", чији је случај документован у неколико телевизијских програма. Човек је преминуо 30.01.2016. Године због компликација у вези са епидермодисплазијом верруциформе. Ауторска права Јон Франк / Схуттерстоцк.цом
Дијагноза се заснива на клиничкој и хистолошкој слици брадавичастих елемената или туморских лезија.
У овом тренутку не постоји дефинитивна терапија за верруциформну епидермодисплазију, али могу бити индиковани третмани засновани на криотерапији, системским ретиноидима, локалној примени имиквимода и 5-флуороурацила, интерферона алфа и фотодинамичке терапије аминолевулинске киселине. Хируршка ексцизија је третман избора за карцином сквамозних ћелија.
Генерално, прогноза је повољна, јер тумори коже имају споро еволуцију и метастазе су ретке.
Да би се спречила еволуција епидермодисплазије веруциформе код рака коже, основне превентивне мере су да се избегне излагање сунцу и да се прибјегне фотопротективи.
