дефиниција
Мастоцитоза је болест коју карактерише накупљање мастоцита у различитим ткивима и органима тела.
У основи се могу разликовати два различита облика мастоцитозе: кожни (чији се симптоми појављују само на нивоу коже) и системски (чији се симптоми могу појавити у било ком дијелу тијела).
uzroci
Узроци за настанак мастоцитозе још нису у потпуности идентификовани. Међутим, чини се да је развој болести погодан мутацијом у ц-КИТ гену. Ова мутација може настати спонтано, или се може наслиједити од родитеља.
simptomi
Мастоцити који се акумулирају у различитим органима и ткивима ослобађају велике количине хистамина и то је прекомјерно ослобађање овог неуротрансмитера који је одговоран за већину симптома изазваних мастоцитозом.
Карактеристични симптоми кожне мастоцитозе се састоје у формирању макула, папула, плакова, нодула или пликова на кожи. Ове манифестације обично прате свраб, отицање и црвенило коже.
Симптоми узроковани системском мастоцитозом су: хепатомегалија, спленомегалија, отечени лимфни чворови, пептични улкуси, артралгија, губитак апетита и телесне тежине, слабост, остеопороза, повећана учесталост мокрења, палпитације, валови врућине, хипотензија, главобоља, мучнина, дијареја, бол у грудима и кратак дах.
Штавише, пацијенти са мастоцитозом (и кожним и системским) имају већи ризик од анафилаксије.
Информације о мастоцитози - лекови за лечење мастоцитозе не намеравају да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања мастоцитозе - лекова за лечење мастоцитозе.
лекови
Истина, не постоје лекови који могу излијечити мастоцитозу, али се терапије могу поставити да би се смањили симптоми које изазива.
Употребљени лекови су различитих типова и могу варирати у зависности од типа мастоцитозе од које се пати (кожни или системски).
Међутим, лијекови који се најчешће користе у терапији мастоцитозе су кортикостероиди, антихистамини и - у случају пацијената са остеопорозом - бисфосфонати.
У случајевима агресивне системске мастоцитозе иу случајевима системске мастоцитозе повезане са патологијама као што су леукемије, лимфоми и мултипли мијелом, лекар може одлучити да примени одређене лекове са антитуморским деловањем, као што су интерферон-алфа и иматиниб.
Коначно, за лечење кожних лезија изазваних мастоцитозом, може бити корисно да се пацијенти подвргну П-УВА терапији.
Кортикостероиди
Кортикостероиди су моћни анти-инфламаторни лекови који делују тако што ометају активност имуног система.
Код лечења умереног интензитета кожне мастоцитозе, обично се преферира употреба топикалних кортикостероида.
У случају када је мастоцитоза узрок интензивног сврбежа или посебно тешке артралгије, лекар може одлучити да интервенише системски применом кортикостероида.
Међу различитим стероидним антиинфламаторима који се могу користити, подсећамо:
- Преднизон (Делтацортене®): преднизон је доступан за оралну примену. Доза лека који се обично даје је 5-15 мг на дан. Тачно дозирање лијека мора одредити лијечник на индивидуалној основи, овисно о тежини болести.
- Метилпреднизолон (Урбасон®, Медрол®, Солу-Медрол®, Адвантан®): метилпреднизолон је доступан у фармацеутским формулацијама погодним за оралну или топикалну примену.
Приликом оралне примене, почетна доза лека коју треба узети треба да одреди лекар, у зависности од стања пацијента. Након тога, доза примењеног лека може да се промени у зависности од пацијентовог одговора на терапију. Међутим, индикативно, доза примењеног метилпреднизолона варира од 4 мг до 48 мг на дан.
Када се, с друге стране, користе препарати на бази метилпреднизолона за употребу на кожи, препоручује се да се производ наноси једном дневно, директно на површину коже захваћену лезијама.
- Хидрокортизон (Лоцоидон®, Дермирит®): хидрокортизон је доступан за очно, ректално и дермално давање.
За лечење кожних лезија изазваних кожном мастоцитозом, препоручује се наношење производа на бази хидрокортизона директно на захваћено подручје, једном или два пута дневно, у складу са медицинским рецептом.
- Дексаметазон (Децадрон®, Солдесам®, Дермадек®): дексаметазон је доступан у многим фармацеутским формулацијама које омогућавају његову примјену на различите начине.
Када се користи крема на бази дексаметазона, препоручује се наношење две или три апликације дневно, директно на захваћено подручје.
Када се, с друге стране, дексаметазон даје орално, доза која се користи мора бити утврђена од стране лекара на индивидуалној основи.
антихистаминици
Као што се може закључити из њиховог властитог имена, антихистаминици се користе за сузбијање ефеката хистамина који се ослобађа у великим количинама код пацијената који пате од мастоцитозе (и кожне и системске).
У том смислу, користе се две врсте антихистамина:
- Антагонисти Х1 рецептора за хистамин, који се користе за лечење свраба и црвенила коже изазване мастоцитозом.
- Антагонисти Х2 рецептора за хистамин, такође познати као "анти-улкусни лекови". У ствари, ови активни састојци блокирају ослобађање хистамина на нивоу желуца и користе се за лечење пептичких улкуса који се обично јављају код пацијената са системском мастоцитозом.
Међу различитим антагонистима Х1 рецептора који се могу користити, помињемо цетиризин (Церцхио®, Зиртец®). То је лек доступан за оралну примену. Доза цетиризина која се обично користи код одраслих је 10 мг дневно. У сваком случају, лекар ће одредити тачну количину лека коју сваки пацијент мора да узме.
Међу антагонистима Х2 рецептора за хистамин, међутим, подсећамо на ранитидин (Ранидил®, Зантац®, Ливин®). Овај лек се примењује орално у уобичајеној дози од 300 мг дневно, која се узима у две подељене дозе.
биспхоспхонатес
Бисфосфонати се могу користити за лечење остеопорозе коју може изазвати системска мастоцитоза.
Међу различитим бисфосфонатима који се могу користити, подсећамо на алендронску киселину (Алендрос®, Фосамак®, Адронат®, Дронал®). Алендронска киселина је доступна за оралну примену. Доза активног састојка која се обично даје је 10 мг дневно, или 70 мг једном недељно. Лијек треба примијенити ујутро, најмање тридесет минута прије узимања хране, пића или других лијекова.
Интерферон-алпха
Интерферон-алфа је лек са антитуморским својствима који се користи у лечењу агресивне системске мастоцитозе и, пре свега, у лечењу системске мастоцитозе повезане са леукемијом, лимфомом или мултиплим мијеломом.
Интерферон-алфа (Алфафероне®) се може давати пацијентима парентерално само од стране специјализованог особља. Дозу лека који ће се користити утврђује лекар на индивидуалној основи за сваког пацијента.
иматиниб
Иматиниб је такође антиканцерогени лек који се може користити за лечење агресивне системске мастоцитозе и за лечење системске мастоцитозе повезане са леукемијом, лимфомом или мултиплим мијеломом.
Иматиниб (Гливец ®, Иматиниб Медац ®, Иматиниб Аццорд ®) је доступан за оралну примену у облику таблета или капсула. Доза лека која се користи може да варира од 100 мг до 800 мг дневно. Лекар ће одредити тачну дозу иматиниба коју ће сваки пацијент морати узети.
