Меланом

општост

Кожни меланом је малигни тумор који потиче од меланоцита коже и мукозних мембрана, од меланоцита који чине невусе (тзв. Невоците) и, много ређе, од меланоцита који се налазе у екстракутаним местима (око, унутрашње ухо, менинге, масно ткиво) ).

Шта су меланоцити?

У нормалној кожи, меланоцити се дистрибуирају само у базалном слоју епидермиса и имају суптилне цитоплазматске екстензије које се гранају између кератиноцита и чине простор према површини коже.

Схематска илустрација производње меламина помоћу меланоцита

Меланоцити су одговорни за синтезу смеђег пигмента, меланина, који се затим преноси у околне кератиноците .

Постоје значајне расне и генетичке разлике у синтези меланина од стране меланоцита, који су одговорни за различит степен пигментације коже различитих популација. Излагање сунчевој светлости стимулише синтезу и транспорт меланина у кератиноцитима.

Увид

Епидемиологија Фактори ризика Самоконтрола хистопатолошке класификацијеРуле АБЦДЕ меланома Морфолошка класификација Асоцијација између меланома и клиничких варијација у односу на локацију Лентиго Малигни НОНУТАНИ симптоми меланома Меланом Природна еволуција Фаза терапије према АЈЦЦ Дијагностичкој хируршкој терапији \ т

епидемиологија

У прошлости се меланом сматрао ретким тумором, са стопом инциденције од 1-2 случаја годишње од сто хиљада становника. Данас, с друге стране, она се стално шири иу Италији, на основу података прикупљених током последњих 10 година, процењено је да инциденца прелази 12-13 случајева годишње од 100 хиљада становника.

Још су веће стопе инциденције у Аустралији, Сједињеним Државама и неким северноевропским популацијама.

Меланом утиче углавном на беле субјекте, са једнаком расподелом код оба пола. Највише погођене локације су леђа код мушкараца и доњих екстремитета код жена, док су горњи удови и лице погођени једнаком учесталошћу.

Веома је ретка пре пубертета; углавном погађа људе између 30 и 60 година старости са врхунцем од око 40-50 година. То се углавном односи на појединце средње високе друштвене класе.

Фактори ризика

Повезано са гостом

Присуство породичне предиспозиције : породични меланом данас чини око 10% свих меланома. Идентификован је ћелијски ген назван п16 да је код испитаника са меланомом, али и са бројним стеченим равним меланоцитним невусима и код пацијената са вишеструким примитивним меланомима, промењен. Овај ген је тумор супресор, односно, под нормалним условима, регулише пролиферацију ћелија и зауставља га у право време. Његова мутација га чини неактивном, чиме се ћелијска пролиферација не може контролисати. Све ово сугерише да постоји генетска подложност развоју меланома.
Присуство великог броја невуса, више од 50, и конгениталних невуса (тј. Присутних при рођењу). Проценат почетка меланома на постојећем невусу варира од 20% до 80%.
Присуство фенотипа (физичког изгледа) са светлом кожом, са светлим очима и косом. Ово је вероватно објашњење повећане инциденције рака у келтској популацији Аустралије, Северне Америке и Северне Европе.

Повезано са околином

Важност сунца као фактора ризика за меланом је и даље предмет живахних дискусија.

Недавни епидемиолошки подаци показали су да фактор ризика није представљен хроничном фотосекспозицијом ултраљубичастим зрацима, већ да се соларним опекотинама јавља у раној доби, посебно код субјеката са свијетлом кожом која лако гори и тамне с великим тешкоћама. Стога не постоји апсолутна забрана фотоекспозиције, али је пожељно да се сунце узме од врло младог узраста на умерен начин, избегавајући ексцесе и последичне опекотине. Због тога постоје три основне препоруке за исправну експозицију:

Заштитите кожу деце од опекотина од сунца и избегавајте прекомерно излагање сунцу, посебно у случају бледе коже која тешко бледи и лако се спаљује и ако на кожи постоји велики број снега
Избегавајте излагање сунцу усред дана и заштитите се одећом (шешир, одећа). Укупни екрани за сунчање (УВА + УВБ) и високи заштитни фактор (ФП) већи од 20 могу бити корисни, али њихова стварна ефикасност још није добро документована.
Ограничите употребу крема за самотамњење, не заборавите да оне нису заштитне, као и примену вештачких УВА зрака које, поред повећања ризика од развоја меланома, кожу прерано старење.

Хистопатолошка класификација

Меланом се може развити на здравој де ново кожи (на било којој већ постојећој бенигној лезији) или настати у вези са већ постојећим бенигним, конгениталним или стеченим меланоцитним невусом.

Невус је бенигна пролиферација меланоцита, који се агрегирају у структуре назване гнезда .

Неви могу бити три типа, у зависности од локације гнезда меланоцита:

Јунцтионал меланоцитиц невус : гнезда меланоцита су ограничена на епидерму;
Једињење меланоцитног невуса: гнезда меланоцита налазе се иу епидермису иу површинској дерми;
Интрадермални меланоцитни невус : гнезда меланоцита присутна су искључиво у дермису.

20% меланома настају на већ постојећим меланоцитним невусима, обично они са пролиферирајућим интраепидермалним меланоцитима, тј. У овом случају, клиничке манифестације трансформације у малигни меланом представљају:

брзо повећање величине,
промене на ивицама и контурама површине, које постају неправилне,
промене у интензитету или дистрибуцији пигментације
почетак улцерације и крварења.

Хируршко уклањање свих сумњивих лезија треба обавити без одлагања, било зато што је локална ексцизија лековита, или ради вршења хистолошког и цитолошког прегледа лезија, што ће потврдити малигну трансформацију. Приказане су модификације раније бенигних меланоцита у атипичним ћелијама, са промењеним морфолошким карактеристикама (облик, величина, цитоплазма и нуклеус) и континуирана митотичка активност (претерана пролиферација). Бенигни меланоцитни неви који показују овај тип модификације понекад се називају и диспластични неви, где дисплазија значи промењен раст ћелија.

Још један облик граничне лезије је лентиго малигна (која се назива и Хутцхинсонова меланотична мрља), која се појављује као пигментирана подручја на лицима старијих особа. Хистолошки, формира се абнормалним меланоцитима у облику и величини у базалном слоју епидермиса и који се, понекад, продужавају за одређено растезање у дубину, пратећи базални слој коже као што су фоликули длака.

Малигни меланом, без обзира да ли је де ново порекло или на постојећој снежној лезији, може се класификовати на различите начине. Један од њих разматра модове раста и дебљину тумора, стога узима у обзир концепт прогресије тумора. Стога, узмите у обзир чињеницу да постоји или не инвазија дермиса, за коју разликујемо лезије ин ситу (тј. Које нису захватиле дермис и још немају потенцијал да дају метастазе) и инвазивне. Режим раста може бити радијалан (тј. Хоризонтални или бочни) или вертикалан .

У површинском дифузијском меланому ин ситу меланоцити, волуминозни и атипични, распоређени су у гнезда у свим слојевима епидермиса и на дермо-епидермалном споју, али се не налазе у дермису.

У инвазивном површинском дифузијском меланому, атипични меланоцити су присутни иу епидерми иу дермису, али инвазија остаје површна са хоризонталним / радијалним растом.

Инвазивни нодуларни малигни меланом је обично детектована лезија која може улцерисати. Формира се од волуминозних, атипичних меланоцита који утичу и често уништавају целу дебљину епидермиса и који расту тако што продиру вертикално у дермис.

Лезије се затим класификују у површинској дифузији иу нодуларним облицима. Два аспекта могу бити присутна истовремено у истој лезији. Повреде са радијалним растом имају добру прогнозу јер њихова хируршка ексцизија може бити потпуна. Вертикални раст погоршава прогнозу.

Дебљина тумора, с друге стране, узима у обзир три параметра на основу којих се може са сигурношћу рећи да што је дубља инфилтрација, то је лошија прогноза. Ови параметри су:

Дебљина тумора према Бреслов-у : мјери у милиметрима тачку максималне дубине тумора почевши од грануларног стања епидермиса па до најдубље точке инвазије. Повећање дебљине корелира са погоршањем прогнозе. Лезије дебљине мање од 0, 76 мм вероватно неће дати метастазу и генерално имају преживљавање од 5 година од 98% -100%; лезије дебљине од 0, 76 до 1, 50 мм имају преживљавање од 5 година од 88%; 71% повреда дебљине између 1, 5 и 3 мм и дебљине веће од 3, 01 мм за 22% -47%. Одређује га директно дерматолог помоћу микрометричног окулара.
Ниво инвазије по Цларку: дефинише пет нивоа анатомске инвазије коже, од лезије унутар епитела до инфилтрирајуће субкутане, док меланоми нижег нивоа имају бољу прогнозу.

Ниво И	епидермис	100% преживљавање на 5 година
Ниво ИИ	Суперфициал дермис	95%
Ниво ИИИ	Дееп дермис	75%
Ниво ИВ	Ретикуларна дермис	58%
Ниво В	хиподерм	32%

Присуство или одсуство улцерације: присуство улцерације корелира са лошом прогнозом јер је израз брзог развоја туморске масе.

Регулише АБЦДЕ меланома

О: Асиметрија . Пратећи имагинарну линију која раздваја лезију у центру, две половине лезије не могу да се прекрију.

Б: Границе . Неправилна, увучена, са мапом.

Ц: Боја. Црна или вишебојна (више боја), са различитим смеђим и суживотом црвене или плаве.

Д: Димензије . Веће од оних код стеченог уобичајеног меланоцитног невуса, које је једнако или веће од 6 милиметара (осим ретког изузетка, код кога постоји меланом мањи од ове мере).

Е: Еволуција (лезија је у очигледној прогресији, тј. Њена морфологија се брзо мења); Старост (обично преко 15 година, са врхунцем између 40 и 60 година); Надморска висина (појављивање папуле или нодула у контексту пигментне лезије. Стога се из равног, диже).