Сродни чланци: Реие синдром
дефиниција
Реиеов синдром је риједак облик акутне енцефалопатије повезан са дисфункцијом јетре. Појављује се готово искључиво код дјеце и младих млађих од 18 година.
У многим случајевима, ово стање настаје након акутних вирусних инфекција (нпр. Инфлуенце А или Б, говеђих богиња, итд.), Посебно када се користе салицилати.
На основу ових доказа, од 1980-их година, значајно смањење примене лекова који садрже ацетилсалицилну киселину током детињства довело је до одговарајућег смањења учесталости Реиеовог синдрома.
Болест утиче на митохондријску функцију, узрокујући промену метаболизма масних киселина и карнитина.
Најчешћи симптоми и знакови *
- аритмија
- астенија
- Мишићна атрофија и парализа
- Мишићна атрофија
- Повећане трансаминазе
- кома
- конвулзије
- Тешкоћа концентрације
- дехидрација
- Временска и просторна дезоријентација
- диспнеја
- дизентерија
- Поремећаји расположења
- Гастроинтестинално крварење
- хепатомегалија
- Интракранијална хипертензија
- hiperventilacija
- gubitak слуха
- Хипогликемија
- хипокалемија
- хипотензија
- жутица
- летаргија
- мидријаза
- мучнина
- нервоза
- Губитак меморије
- полиурија
- протеинурија
- сете
- мамурлук
- Цонфусионал стате
- Замагљен вид
- повраћање
Даље индикације
Реиеов синдром увелико варира у смислу озбиљности, али је карактеристично двофазан.
Почетни знаци повезани са инфективним болестима (грипа, прехлада или водене козице) праћени су, након око 5-7 дана, неконтролисаном мучнином и повраћањем и изненадним погоршањем менталног стања. Ово последње се може показати са благом амнезијом, слабошћу, визуелним и слушним променама, испрекиданим епизодама дезоријентације, агитације и летаргије.
Реиеов синдром може брзо напредовати до стања коме, што се манифестује прогресивним недостатком одговора, флаццидити, знацима декортикације и преваре, нападајима, фиксним мидриазом и респираторним застојем. Обично, нема фокалних неуролошких знакова.
Хепатомегалија због масне инфилтрације јетре јавља се у око 40% случајева Реиеовог синдрома, али жутица је обично одсутна.
Могуће компликације укључују хидро-електролитске абнормалности (високи нивои серумских аминокиселина, поремећаји ацидобазног баланса, хиперамонемија, хипернатемија, хипокалемија и хипофосфатемија), повећани интракранијски притисак, хипотензија, аритмије и панкреатитис.
Поред тога, може се јавити инсипидус дијабетеса, респираторна инсуфицијенција, инхалациона пнеумонија и крварење (посебно гастроинтестинални).
Реиеов синдром може довести до смрти пацијента.
Дијагноза се заснива на историји и налазу типичних клиничких налаза (укључујући повећане трансаминазе, нормалну билирубинемију, хиперамонемију и проширено протромбинско време) и обезбеђује искључивање инфективних, токсичних и метаболичких болести које се дешавају на сличан начин.
Реиеов синдром се мора посумњати код сваког детета које има акутну почетну енцефалопатију (без претходног излагања тешким металима или токсинима) и неконтролисано повраћање повезано са хепатопатијом.
ЦТ мозга или МРИ и биопсија јетре помажу у потврђивању дијагностичке сумње.
Третман је подстицајан и обухвата, нарочито, мере за смањење интракранијалног притиска и контролу гликемије, јер је исцрпљивање гликогена честа.
Исход зависи од трајања дисфункције мозга, тежине и брзине напредовања кома и озбиљности пораста интракранијалног притиска. У смртоносним случајевима, између пријема и смрти, просечно 4 дана.
Прогноза за преживеле пацијенте је генерално добра, међутим могуће су и неуролошке последице (нпр. Интелектуална ретардација, конвулзије, парализа кранијалног нерва и моторички поремећаји).
