Вулгарна ихтиоза

Шта је то Ицхтхиосис вулгарис

Вулгарна ихтиоза је најтежи облик наследне генодерматозе. Заједно са ламеларном ихтиозом, са ихтиозом повезаном са Кс хромозомом и епидермолитичном хиперкератозом, вулгарна ихтиоза је најчешћи облик ове групе кожних болести.

Сее Море Пхотос Вулгар Ицхтхиосис

Слично другим облицима, ихтиоза вулгарис карактерише присуство суве коже и формирање љусака које чине изглед коже сличним кожи риба (отуда и појам "ихтиоза").

учесталост

Вулгарна ихтиоза има прилично високу стопу инциденције која се процјењује у једном случају на сваких 250-1000 јединки у зависности од етничке припадности.

Овај облик ихтиозе погађа и мушкарце и жене свих раса, са аутосомално доминантним преносом. Међутим, важно је истаћи да, генерално, генодерматозе најчешће погађају појединце кавказа, док су црни или азијски појединци ретко погођени овим болестима.

uzroci

Вулгарна ихтиоза може бити узрокована промјеном на нивоу гена (тако мутација преноси на дијете од стране једног од родитеља носиоца), или болест може бити посљедица изазване и спонтане промјене захваћеног субјекта: у овој У задњем случају, то значи да болесна особа са вулгарном ихтиозом представља први случај у породици и да патологија није пренешена од стране родитеља.

Истраживање још није идентификовало молекуларни механизам који лежи у основи вулгарисих ихтиоза, али се претпоставља да је промена филагрина најизазовнији окидач. Филаггрин је протеин који формира дубоки слој епидермиса, неумољив у заштити коже од спољашњих фактора околине и користан за контролу хидратације коже; из тога следи да дефект филагрина укључује промене у хидратацији коже, сходно томе, ихтиози.

Детаљно, ФЛГ ген (који кодира, тачно, за филаггрин) треба да се мења и преноси од родитеља на децу. Ген може имати једну или више мутација које доводе до неизбежне промене епидермалног слоја. Прецизније, постоји промена у кохезији кератиноцита, што резултира формирањем скала.

Тежина ицхтхиосис вулгарис обично зависи од количине и врсте генетских мутација.

simptomi

Генерално, ихтиоза вулгарис се не јавља при рођењу: то је суптилна болест која траје неколико година да би се развила и манифестовала симптоме.

У ствари, да будемо прецизни, вулгарна ихтиоза може се појавити убрзо након рођења, али - чешће него не - једноставно се замењује са "сувом кожом" и стога се не сматра потребним спроводити детаљнија истраживања или наставити са одређеним третманима. .

Генерално, јаснија симптоматска слика се дијагностицира око прве године живота са дифузном кожном ксерозом: кожа има мале беличасте љуске (узроковане промењеном кохезијом кератиноцита), посебно у ногама и рукама.

Код већине испитаника који пате од вулгарне ихтиозе, на лице, дланове, стопала, колена, пазуха и препоне ("фолд зоне") нису погођени. То се дешава зато што су ове области углавном "влажније" од других делова тела које су уместо тога погођене.

Међутим, постоје случајеви људи који пате од ихтиозних вулгариса у којима чело, образи и дланови попримају различиту конзистенцију од нормалне, што представља абнормално задебљање.

Свраб је стање које се често јавља код људи погођених ицхтхиосис вулгарис, узроковано углавном сувоћом коже, присуством микро-пукотина и храпавости коже. Јасно је да, пошто је ихтиоза уобичајена манифестација епидермиса, унутрашњи органи су неозлијеђени.

Ови симптоми имају тенденцију да се мало погоршају зими иу подручјима са сушном климом: током љета, већина испитаника који пате од вулгарне ихтиозе пријављују значајно побољшање болести, чије су манифестације толико смањене да су готово неприметне. Заиста, у одраслој доби, ихтиоза може назадовати у присуству вруће влажне климе, а затим се вратити у старости.

Повезане патологије

Вулгарна ихтиоза је често повезана и са атопијом (тенденција да се манифестује алергија након гутања или контакта са алергенима) и понекад фоликуларна кератоза.

Међу придруженим патологијама, такође се памти и екцем (нарочито руку), који се налази код половине оболелих.

Осим тога, чини се да су појединци који пате од вулгарне ихтиозе посебно подложни развоју болести, као што су астма и алергијски ринитис.

лек

Чак иу овом типу ихтиозе - с обзиром на узроке генетског поријекла - још није развијен лијек који може дефинитивно излијечити поремећај.

Међутим, постоје третмани (обично топикални) који могу олакшати тегобе које потичу од вулгарне ихтиозе.

Након медицинске индикације, добро би било примијенити емолијенс и кератолитичке твари изравно на кожу (што погодује дескуаматион, а тиме и обнављање станица):

Салицилна киселина, уреа, гликолна киселина, амонијум лактат, ретиноична киселина су најчешће коришћене супстанце за кератолитичке сврхе. Међутим, ови активни састојци и препарати који их садрже морају се користити само ако су прописани од стране дерматолога и само под његовом строгом контролом, нарочито, употреба ретиноида захтева посебну пажњу, јер могу изазвати различите нуспојаве, од којих неке могу изазвати различите нежељене ефекте. такође озбиљно.

Васелине, пропилен гликол, ланолин представљају, с друге стране, најповољније супстанце које се користе у локалним препаратима.

Употреба производа који садрже ове састојке мора бити честа и константна; ако то није био случај, ефекат третмана би био готово узалудан.

С обзиром да се многе формулације против ихтиозе вулгариса карактеришу салицилном киселином и дериватима, њихова употреба код деце се не препоручује да би се избегла манифестација салицилизма, поремећаја који изазива вртоглавицу, мучнину и повраћање.

Системски ретиноиди, шок терапија која је већ анализирана у харлекинској ихтиози, такође су корисни у најоштријим и најтежим облицима ихтиозе вулгарис; проблем ретиноида пер ос је да они укључују многе нежељене ефекте (сува уста, слузокоже, ксерофталмије и промене холестерола и триглицерида), понекад озбиљније од манифестација које потичу од вулгарне ихтиозе.

резиме

Да бисте поправили концепте ...