Идиопатска пулмонарна фиброза је посебан облик плућне фиброзе, због непознатих узрока.
Плућна фиброза је тешка и неизлечива респираторна болест, која се јавља када се нормално плућно ткиво замени ткивом ожиљака (или фибротичним). Ожиљно ткиво "гњечи" плућне алвеоле, спречавајући потоње од оксигенације крви.
Према недавним проценама, сваке године идиопатска пулмонарна фиброза ће погодити између 14 и 43 јединки на 100.000, претежно мушкараца.
Надаље, чини се да се дијагноза обично јавља врло касно (око једне или двије године након првих симптома) и да смрт наступи, у 50% случајева, двије / три године након дијагнозе.
