дефиниција
Езофагусна атрезија је конгенитална малформација коју карактерише непотпуна формација једњака. Ово узрокује прекид овог дијела дигестивног тракта, који нормално дозвољава пролаз хране из уста у желудац.
Штавише, аторезија једњака често се повезује са присуством фистуле која омогућава сталну комуникацију са трахејом.
Узроци тренутно нису познати, али вероватно је порекло ове аномалије мултифакторијално.
Уобичајени анатомски типови езофагеалне атрезије: а) Езофагусна атрезија са дисталном трахеоезофагеалном фистулом (86% случајева); б) Изолована аторезија једњака без трахеоезофагеалне фистуле (7% случајева); ц) Х трахеоезофагеална фистула (4% случајева)
У преко 90% случајева, езофагеална атрезија је проблем који се може ријешити операцијом.
Најчешћи симптоми и знакови *
- цијаноза
- Диспхагиа
- диспнеја
- Абдоминално отицање
- полихидрамнион
- промуклост
- Вхеезинг бреатх
- Интензивна саливација
- цика
- тахипнеја
- кашаљ
Даље индикације
Код атрезије једњака постоји прекид континуитета једњака, често повезан са присуством трахео-езофагеалне фистуле. Деца са овом малформацијом нису у стању да гутају и имају прекомерно саливацију.
Други карактеристични симптоми езофагеалне атрезије укључују и кашаљ и цијанозу која су резултат поновљених покушаја оралне исхране.
Присуство трахео-езофагеалне фистуле доводи до отицања абдомена, док аспирација желучане киселине може изазвати аб ингестис пнеумонију.
Дијагноза езофагеалне атрезије је готово увијек постнатална и треба је размотрити у случају немогућности извршења маневра уметања назогастричне цеви.
Понекад, присуство ове аномалије може бити предложено рутинским пренаталним ултразвуком и клиничким налазом полидрамнија (повећање амнионске течности).
У отприлике половини случајева, они могу бити повезани са аномалијама других органа или система, не нужно озбиљних; то се посебно односи на скелетни, дигестивни, урогенитални и кардиоваскуларни апарат. Међутим, код мањег броја пацијената могуће су сложеније малформативне асоцијације (ВАЦТЕРЛ / ВАТЕР).
Радиопакуе цеви омогућују лоцирање места атрезије кроз рендгенске зраке, ау атипичним случајевима може бити потребно увести малу количину водотопивог контрастног средства да би се дефинисала тачна конформација анатомског дефекта. Приликом рођења, интравенозни пут се користи за храњење бебе и обезбеђивање адекватног уноса течности.
Терапија се састоји од хируршке корекције езофагеалне атрезије, када су општа стања новорођенчета стабилна. Након ове операције, учестале су потешкоће с храњењем, због слабе покретљивости дисталног сегмента једњака; ово стање предиспонира новорођенче до гастроезофагеалног рефлукса.
У овом случају, ако терапија лековима не даје резултате, може бити неопходно извршити операцију фундоплицирања према Ниссену, затим се горњи део желуца (фундус желуца) омотава око доњег дела једњака.
