Везани чланци: Миелофибросис
дефиниција
Миелофиброза је хронична болест која погађа коштану срж.
Ово стање спада у групу хроничних миелопролиферативних синдрома (који такође укључује и полицитемију веру и есенцијалну тромбоцитемију), која потиче од неопластичне трансформације хематопоетских матичних прогенитора, што заузврат доводи до прекомерне пролиферације зрелих крвних ћелија.
Посебно, миелофиброзу карактерише мегакариоцитна хиперплазија (повећање броја и модификација ћелија из којих се добијају тромбоцити) и гранулоцита (од којих, с друге стране, настају бела крвна зрнца) повезана са фиброзом коштане сржи и хематопоезом. екстрамедуларни.
Узроци миелофиброзе још нису потпуно јасни, али су откривене специфичне генетске аберације које утичу на матичне ћелије и мијењају његово понашање. Они укључују мутацију ЈАК2 гена (Јанус активирана киназа 2) и ЦАЛР ген (калретикулин).
Миелофиброза је подељена на примарну (или идиопатску, не због других болести или спољашњих узрока) и секундарну (еволуција друге патологије).
Миелофиброза је хронична болест коју карактерише фиброза коштане сржи (модификација структуре коштане сржи која утиче на њену функцију), повећање величине слезине (спленомегалија) и промене у броју белих крвних зрнаца (леукоцитоза), тромбоцита (тромбоцита) и црвених крвних зрнаца (анемија). Надаље, може се наћи и присуство еритроцита и незрелих белих крвних зрнаца у крви.
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анорексија
- астенија
- лупање срца
- депресија
- Тешкоћа концентрације
- диспнеја
- Бол у абдомену
- Бол у костима
- Болови у зглобовима
- Болови у мишићима
- модрица
- едем
- хепатомегалија
- Једноставност крварења и модрице
- грозница
- Ноге су уморне, тешке ноге
- Абдоминално отицање
- несаница
- Портал хипертензија
- Губитак тежине
- Тежина у стомаку
- Ацкуагениц Итцхинг
- Носеблеед
- спленомегалија
- Нигхт свеатс
- тромбоцитоза
Даље индикације
Код миелофиброзе, спленомегалија може довести до разних абдоминалних поремећаја, као што су отицање, недостатак апетита, рана засићеност, бол у левој хипохондрији и осећај напетости у стомаку.
Други симптоми који су често повезани са мијелофиброзом укључују дубоки замор, срчану инсуфицијенцију, диспнеју, губитак тежине, ноћно знојење, ниску температуру и хеморагичне манифестације. У току болести повећање јетре (хепатомегалија), бол у мишићима ногу, раширени свраб по целом телу који се погоршава у контакту са водом, потешкоће у концентрацији, промене у сну, анксиозност и депресија, кости и / или зглобови.
Са прогресијом болести могу се уочити тромботске и / или хеморагијске компликације и портална хипертензија са формирањем варикозитета једњака. У неким случајевима, мијелофиброза се може развити у теже стање као што је акутна леукемија.
Дијагноза захтева анализу размаза периферне крви (укључујући цитогенетска испитивања), крвне слике и испитивања коштане сржи. Ово последње омогућава да се открију знаци миелофиброзе, као што је повећање фибробласта и колагена и остеосклерозе.
Лечење је обично подржавајуће и има за циљ управљање симптомима и компликацијама. Могуће терапеутске интервенције укључују примену андрогена (да би се покушало да се побољша еритропоеза), спленектомија, хемотерапија и радиотерапија.
