општост
Медуллобластом је риједак тип тумора мозга који највјероватније потиче од недиференцираних матичних ћелија.
Припадање категорији такозваних примитивних неуроектодермалних тумора мозга, то је врло брза малигна неоплазма са високом моћи инфилтрације.
Слика: људски мали мозак.
Широко је распрострањен код младих и погодно утиче на мушки спол.Може укључивати различите симптоме, у зависности од величине и положаја церебелума туморске масе. Генерално, оболели имају главобоље, повраћање, моторичке и координационе поремећаје и проблеме са видом.
Када се одреди тачно место медуллобластома, започиње терапија, која се готово увек састоји од хируршког уклањања тумора и пост-хируршког радиотерапијског третмана.
Хемиотерапија је резервисана за посебне случајеве.
Кратак осврт на туморе мозга
Када говоримо о тумору мозга, или тумору мозга или неоплазми мозга, мислимо на бенигне или малигне масе туморских ћелија које утичу на мозак (тј. Подручје између теленцефалона, диенцефалона, церебелума и можданог дебла) или кичмене мождине. . Заједно, енцефалон и кичмена мождина формирају централни нервни систем ( ЦНС ).
Плод генетских мутација, од којих се, међутим, прецизно не зна често, тумори мозга могу:
- потичу директно из ћелије централног нервног система (у овом случају говоримо ио примарним туморима мозга );
- произлазе из малигног тумора присутног на другим местима у телу, као што су дојке (у овом другом случају се називају и секундарни тумори мозга ).
Имајући у виду екстремну комплексност централног нервног система и велики број различитих ћелија које га чине, постоји много различитих типова тумора мозга: према последњим проценама, између 120 и 130.
Без обзира на њихову малигну моћ или не, тумори на мозгу се готово увек уклањају и / или третирају радиотерапијом и / или хемотерапијом, јер често изазивају неуролошке проблеме који нису компатибилни са нормалним животом.
Шта је медуллобластом?
Медуллобластом је тип тумора на мозгу који би, према најновијим истраживањима, потицао из ћелија прогенитора малог мозга; Прегениторске церебелумске ћелије су еквивалентне матичним ћелијама, стога су незреле и још нису потпуно диференциране.
Изразито малигне природе, медуллобластоми су главни представници категорије тумора идентификовани са енглеским акронимом ПНЕТ, који на италијанском значи: примитивни неуроектодермални тумори енцефалона .
мали мозак
Мали мозак је једна од четири главне структуре мозга, тако да је део централног нервног система.
Базиран у постеро-инфериорном делу кранијалне шупљине, контролише моторну активност у свим аспектима: добровољне покрете, тонус мишића, равнотежу, рефлексне активности и висцерални покретљивост.
Штавише, чини се да је укључена иу вештине учења, језика и пажње.
епидемиологија
Медуллобластом је врло риједак тумор на мозгу; у ствари, са годишњом учесталошћу од 2 особе на милион становника, она чини само 1% свих тумора централног нервног система (НБ: тумори централног нервног система или примарни тумори мозга су синоними).
Иако може утицати и на одрасле, то је неоплазма типична за младе људе. Штавише, статистика каже да је на другом мјесту у рангирању најчешћих тумора мозга младих (18%) и на првом мјесту у рангирању најчешћих малигних тумора мозга који утјечу на дјецу.
Код одраслих особа, типични узраст је између 20 и 44 године; медуллобластом код старијих особа је права реткост.
Што се тиче јувенилних малолетника и медуллобластома, 70% ових малигнитета се дијагностикује код особа млађих од 10 година.
Из непознатог разлога, мушкарци се разбољевају више од женки. У ствари, у 62% случајева особа погођена болешћу је мушкарац.
uzroci
Као и сваки малигни тумор, медуллобластом је резултат генетске мутације ДНК која је способна да покрене абнормалну деобу и процес раста. Оно што управо узрокује ову генетску мутацију и даље остаје мистерија.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Након анализе бројних клиничких случајева, доктори и истраживачи су закључили да постоје неке ситуације - које се могу дефинисати појмом фактори ризика - које могу предиспонирати за медуллобластом.
У овом случају, ове ситуације су:
- Пате од Турцот синдрома или Горлиновог синдрома . То су две конгениталне болести (то јест, присутне од рођења), које, нарочито у другом случају, одређују широк спектар неоплазми.
- Бити мушко . Претходно је виђено да преко половине свих случајева медуллобластома лежи мушкарац.
- Буди белац . Деца беле коже разбољевају се чешће од старости афро-америчког порекла.
Симптоми и компликације
Један од првих ефеката медуллобластома је повећање интракранијалног (или интракранијалног) притиска, повећање које се може десити због едема тумора и / или због опструкције нормалног протока цереброспиналне течности .
Присуство високог интракранијалног притиска узрокује различите поремећаје, укључујући:
- Главобоља
- Мучнина и повраћање, нарочито ујутро
- Измена апетита
- равнодушност
Посебно на почетку, ова симптоматологија често чини да се на потпуно погрешан начин помисли на мигрену или неки гастроинтестинални проблем.
Како болест напредује, малигна неопластична маса и даље расте у волумену и појављују се други нови симптоми и знакови - у овом случају сасвим карактеристични - као:
- Координациони дефицит . Пацијент почиње да претпоставља чудне ходове и често пада.
- Проблеми вида, посебно диплопија, тј. Двострука визија.
- Папилија, или едем оптичке папиле. Оптичка папила, или оптички диск, је појава оптичког нерва у очној јабучици.
- Парализа ВИ кранијалног нерва (или абдуциони нерв) и нистагмус . ВИ кранијални нерв је моторни нерв који регулише кретање ока; с друге стране, нистагмус је стање које карактерише невољно, брзо и понављајуће кретање очију.
- Вертиго . То је због промењеног осећаја равнотеже.
- Губитак осећајности лица .
- Промене у личности и понашању .
ПОЛОЖАЈ И ВЕЛИКОСТ ТУМОРА
Интензитет и сложеност слике симптома могу варирати од пацијента до пацијента, у зависности од положаја и величине масе тумора.
На пример, медуллобластом који се јавља посебно близу ВИ кранијалног нерва може резултирати вероватнијим поремећајима вида од медуллобластома који није скоро једнак истом кранијалном нерву.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Као снажно малигни тумор, медуллобластом има високу инфилтративну моћ. То значи да, посебно ако се не излечи на време, има јаку тенденцију ширења у областима мозга у близини малог мозга и такође у кичменој мождини.
Са становишта капацитета метастаза, ретко се шири своје неопластичне ћелије у другим органима и ткивима тела (супротно ономе што би се могло мислити, имајући у виду малигнитет).
КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?
Медуллобластом је врста рака који је први пут идентификован и наде за преживљавање су веће .
дијагноза
Суочени са сумњом на медуллобластом, лекари започињу дијагностичка испитивања пажљивим физичким прегледом и анализом квалитета рефлекса тетива .
Затим обављају очни тест и постављају пацијенту нека питања која имају за циљ процјену менталног статуса и когнитивних способности (расуђивање, памћење, итд.).
Коначно, да би се отклониле све недоумице и сазнала позиција и тачна величина тумора, они прибјегавају специфичним тестовима као што су:
- Нуклеарна магнетна резонанца
- ЦТ скенирање (или компјутеризована аксијална томографија)
- Биопсија тумора
- Лумбална пункција
ЦИЉ И ПРЕГЛЕД ИСПИТА, ИСПИТИВАЊЕ ОЧИ И МЕНТАЛНО-КОГНИТИВНА ЕВАЛУАЦИЈА
- Физички преглед се састоји у анализи симптома и знакова који се јављају или испољавају код пацијента. Иако не даје неке одређене податке, може бити врло корисно за разумијевање врсте патологије на мјесту.
- Испитивање рефлекса тетива је тест који служи за процену присуства или одсуства неуромускуларних и координативних поремећаја.
- Кроз очни тест, лекар посматра оптички нерв и анализира његово учешће.
- Процена менталног статуса и когнитивних способности спроводи се са намером да се разуме која област централног нервног система је можда развила неоплазму. На пример, проналажење поремећаја памћења указује на неуролошки проблем који се налази у темпоралним режњевима, а не у паријеталним режњевима и тако даље.
НУКЛЕАРНИ МАГНЕТНИ РЕСОНАНТ (РМН)
Нуклеарна магнетна резонанца ( НМР ) је безболан дијагностички тест који омогућава визуализацију унутрашњих структура људског тела без употребе јонизујућег зрачења (рендгенских зрака).
Његов принцип рада је веома сложен и заснива се на стварању магнетних поља, која емитују сигнале који се могу трансформисати у слике помоћу детектора.
Магнетска резонанца енцефалона и медуле дају задовољавајући поглед на ова два одјељка. Међутим, у неким случајевима, да би се побољшао квалитет визуелизације, могло би бити потребно убризгати контрастну течност у венски ниво. У таквим ситуацијама, тест постаје минимално инвазиван, јер контрастна течност (или медијум) може имати нуспојаве.
Класична нуклеарна магнетна резонанца траје око 30-40 минута.
тац
ЦТ скенирање је дијагностичка процедура која користи јонизујуће зрачење за стварање веома детаљне тродимензионалне слике унутрашњих органа тела.
Иако је безболан, сматра се инвазивним због изложености рендгенским зракама (НБ: чије дозе никако нису занемарљиве у поређењу са нормалним радиографијама). Надаље, као што је МР, може захтијевати употребу контрастног средства - не без могућих нуспојава - како би се побољшао квалитет приказа.
Класични ЦТ скен траје око 30-40 минута.
биопсија
Биопсија тумора се састоји од сакупљања и хистолошке анализе узорка ћелија из неопластичне масе у лабораторији. То је најприкладнији тест ако желите да се вратите на тачну природу (бенигни или малигни) и тежину тумора.
У случају медуллобластома, узорковање се обично одвија током ЦТ скенирања - то омогућава високо прецизно сакупљање - и захтијева малу али деликатну операцију главе.
Како изгледа тумор?
Код хистолошког лабораторијског прегледа медуллобластом има изглед солидног тумора, сиво-ружичасте боје и има ћелије са малом цитоплазмом и врло високим митотским капацитетом (тј. Подјелом).
ЛУМБАР ПУНЦТУРЕ
Лумбална пункција се састоји у узимању узорка цереброспиналне течности (или ЦСФ) иу њеној анализи у лабораторији.
Да бисте уклонили течност, користи се игла коју лекар умеће између лумбалног пршљена Л3-Л4 или Л4-Л5. На месту уметања очигледно се врши ињекција локалног анестетика.
Изведба лумбалне пункције је веома важна, јер омогућава да се утврди да ли је медуллобластом дисперговао неку своју неопластичну ћелију у течности.
лечење
Класична терапија медуллобластома подразумева хируршко уклањање туморске масе, након чега следи радиотерапија и понекад чак и циклуси хемотерапије .
хирургија
Сврха операције је да се уклоне сви медуллобластоми или, ако је то немогуће, већина туморске масе.
Квалитет уклањања зависи од најмање два фактора:
- Доступан или недоступан положај туморске масе . Медуллобластом који се налази на месту тешко доступном од стране хирурга може се само делимично уклонити.
- Дисперзија туморске масе у преосталој здравој маси мозга . Што је тумор више збуњен у околном можданом ткиву, то је теже уклонити га на задовољавајући начин. На срећу, медуллобластоми имају тенденцију да формирају сопствене неопластичне масе, тако да се могу добро опскрбити хируршком праксом.
Након операције планирана је потпуна фаза одмора и фаза рехабилитације физиотерапије .
Први омогућава пацијенту да се опорави и пронађе енергије одузете од операције; друга служи да се барем делимично опорави координација покрета, мишићне снаге, осећаја равнотеже итд.
радиотерапија
Радиотерапија тумора је метода лечења која се заснива на употреби јонизујућег зрачења високих енергија, са циљем уништавања неопластичних ћелија.
Изводи се после хируршког уклањања медуллобластома и може се проширити на цео мозак и на кичмену мождину (ако лекар сматра да је тумор можда дисперговао неке своје ћелије у другим областима централног нервног система).
Код пацијента радиотерапија укључује:
- Ектреме тиреднесс . Осећај умора се наставља током читавог радиотерапијског третмана и даље.
- Свраб и црвенило коже на погођеном месту . Ово су два привремена споредна ефекта који се решавају убрзо након завршетка третмана.
- Губитак косе . За поновни раст морате чекати 2-3 мјесеца.
хемотерапија
Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају све брзо растуће ћелије, укључујући и оне које имају рак.
У случају медуллобластома, лекари га прихватају када верују да је ризик од рецидива (или рецидива) висок или када верују да је тумор проширио неке своје ћелије у остатак тела (метастазе).
Код веома малих пацијената, примећено је да продужена комбинација радиотерапије-хемотерапије може одложити физички и когнитивни развој пацијента и предиспонирати будућу другу неоплазму.
За даље информације: Лекови за лечење медуллобластома »
Главни нежељени ефекти хемотерапије
- мучнина
- повраћање
- Губитак косе
- Осјећај умора
- Рањивост на инфекције
ОТХЕР ЦУРЕС
Ако медуллобластом изазове едем око вас, лекари могу да препишу лечење кортикостероидима пре или после операције и радиотерапије.
Кортикостероиди су моћни антиинфламаторни лекови, што значи да смањују упалу.
Дуготрајна употреба кортикостероида може бити веома штетна за здравље пацијента, јер може изазвати: пробавне сметње, узнемиреност, висок крвни притисак, дијабетес, повећану телесну тежину итд.
прогноза
Захваљујући данашњим методама лечења и раној дијагнози, медуллобластоме се могу лечити умереним успехом.
Статистичка студија проведена у Сједињеним Државама покушала је израчунати стопу преживљавања када се медуллобластом дијагностицира и лијечи на вријеме и испоставило се да је 5 година након уклањања:
- Просечно преживљавање (тј. Односи се на пацијенте свих старосних група) је било 62%.
- Преживљавање, у случају одраслих старијих од 20 година, било је 57-60%.
- Преживљавање, у случају деце узраста од 1 до 9 година, било је 70-80%.
- Преживљавање новорођенчади је било 30-50%.
ДУГОРОЧНИ ЕФЕКТИ ТЕРАПИЈЕ
Неколико истраживачких група покушава да разуме шта ефекти радијације и / или хемотерапије могу имати на хормонску активност хипоталамуса, хипофизе и штитне жлезде .
Према досадашњим истраживањима, велики број пацијената би показивао хипоталамичке, хипофизне и тироидне дисфункције, које су биле повезане управо са третманом медуллобластома.
