Тумор лимфоцита
Буркиттов лимфом је назван по хирургу Д. Буркитту, који је први пут описао његове симптоме средином двадесетог века; деценију касније, Буркиттов лимфом је укључен у класу малигних неоплазми.
Буркиттов лимфом се сматра Б-лимфоцит-изведеним тумором: то је ретка неоплазма са високом учесталошћу међу афричком децом.
uzroci
Буркиттов лимфом се сматра обликом не-Ходгкиновог лимфома, који се разликује по брзој прогресији; појављује се, генерално, након инфекције узроковане Епстеин-Барр вирусом, која изазива болест љубљења која се преноси путем инфициране пљувачке (мононуклеоза). Треба нагласити да је вирус код здравих испитаника лако искоријењен, иако је хоспитализација релативно дуга; ако се вирус појављује у потхрањеним, сиромашним или имунодефицијентним особама, посљедице могу имати много озбиљније импликације. У другом случају, вирус може изазвати ланчане реакције које би изазвале појаву Буркиттовог лимфома.
Фактори ризика
Статистике показују да се у афричким екваторијалним групама Буркиттова неоплазма узрокована Епстеин-Барр вирусом појављује у 95% лимфома; у другим случајевима, исти вирус је пронађен само у 20% особа са Буркиттовим лимфомом.
Још један предиспонирајући фактор је трансплантација коштане сржи код особа које пате од леукемије : болесници су подвргнути врло конзистентним хемотерапијским третманима, који узрокују смањење и слабљење имунске одбране. Као резултат тога, ризик од добијања Буркиттовог лимфома је висок.
Болест се може јавити иу случају конгениталне имунодефицијенције, не само код стеченог: АИДС и маларија, атаксија-телангиектазија и Вискотт-Алдрицх синдром (наследна патологија повезана са Кс хромозомом, која се јавља код екцема, инфекција, пиарстринопеније и дијареје) може изазвати Буркиттов лимфом.
Др Буркитт је у то време формулисао још једну хипотезу која је (скоро) одмах одбијена, јер је сматрао да је маларијски комарац најраспрострањенији узрок лимфома; Анопхелес комарац преноси протозоан који узрокује маларију, али то сигурно није инсект који узрокује стадиј имунодефицијенције (посебно, инхибицију активности Т лимфоцита) у захваћеном субјекту. У ствари, сама маларија узрокује прогресивно слабљење имунске одбране, што заузврат поставља позицију за Буркиттов лимфом.
Сваке године, у Италији, 12.000 људи је погођено овом новотворином, што значи да болест има учесталост од 1: 5.200 испитаника; збуњујућа чињеница је да се феномен прогресивно повећава.
Симптоми Буркиттовог лимфома
Буркиттов лимфом обично почиње у максиларним и цервикалним лимфним чворовима; ретко се јавља и неоплазија на нивоу илеума, мезентерија и цекума. Како се лимфом развија, он се може проширити у јајнике (или тестисе), трбух, коштану срж и мозак, узрокујући бол. У почетној фази, болест се доживљава као досљедно отицање, након чега слиједи отицање вилице; касније, лимфом узрокује обилно знојење (типичан симптом лимфома уопште), чиреве у слузници, слабост, бол у грлу и апатију.
Ћелијска и биохемијска анализа
Након биопсије лимфома, напомиње се да је сачињен од макрофага који су инкорпорирали целуларни остатак (изглед звезданог неба ): у ствари, максиларна област, анализирана рендгенским зрацима, изгледа зупчасто, а зубни корени, у близини лимфом, су реапсорбовани.
Са генетске тачке гледишта, Буркиттов лимфом изазива транслокацију између хромозома 8 и хромозома 14, уз накнадно учешће гена за протоноког МИЦ, фактора транскрипције чији циљ је представљен неким генима који контролишу репликацију ћелија. Јасно је да, ако дође до грешке у транскрипцији, ћелијски циклус полуди, изазивајући низ ланчаних догађаја који почињу у Буркиттовом лимфому. Да сумирамо концепт, Буркиттова неоплазма је хромозомски модел преуређивања који одређује станичну промену после новог пласмана гена.
Хемотерапија и прогноза
Иако је Буркиттов лимфом прилично агресиван и импулсиван, чини се да позитивно реагује на поли-кемотерапијске терапије (моно-хемотерапија не изгледа посебно назначена); процењује се да је стопа преживљавања пацијената са Буркиттовим лимфомом који су лечени хемотерапијом веома висока и да се 75% њих потпуно опорави.
резиме
Да бисте поправили концепте ...
болест | Буркиттов лимфом, Б-лимфоцитни тумор |
| Категорија чланства | Не- Ходгкинов лимфом, ретка болест |
учесталост | Велика учесталост у афричким екваторијалним групама. У Италији 12.000 нових случајева сваке године |
Заинтересоване области | Максиларни, цервикални, илеус, подручје мезентерија, слепи. Напредује еволуирајући у јајницима (или тестисима), у стомаку, коштаној сржи и мозгу, узрокујући бол |
simptomi | Почетна фаза: отицање лимфних чворова Након тога: отицање чељустних костију, обилно знојење, улцерација слузокоже, слабост, бол у грлу, апатија, бол |
Триггер узроци | Епстеин-Барр вирус, леукемија, хемотерапија (индукована имунодефицијенција), АИДС и маларија, атаксија-телангиектазија и Вискотт-Алдрицх синдром (конгенитална имунодефицијенција) |
| Генетско гледиште | Транслокација између хромозома 8 и 14 са последичним учешћем МИЦ протонкогена |
| Терапије за борбу против Буркиттовог лимфома | Поли-хемотерапије. Стопа преживљавања након 5 година: 75% |
Буркиттов лимфом - лекови Буркиттових лимфома »
