Рани пубертет
"Рани пубертетски развој" се дефинише као брзи пре-термални раст субјекта у односу на дотичну популацију; међутим, пубертетски развој појединца изненада престаје, узрокујући озбиљне анатомске, структурне и законске последице у одраслом добу.
Прелазни период
Било би бескорисно описивати рани пубертет без да прво дефинишемо сам појам пубертета : то је веома деликатан период промена, који изражава прелазак из детињства у адолесценцију, тренутак у коме будућа жена и будући човек сазревају са становишта гледишта. сексуално, стицање способности репродукције.
Пораст производње хипоталамуса ГнРХ означава почетак пубертета: ФСХ (фоликул стимулирајући хормон) и ЛХ (лутеинизирајући хормон) су гонадотропини које производи хипофиза, који, када се излучују у великим количинама, фаворизују значајно повећање нивоа гонадних стероида [ из клиничке андрологије, Волф-Бернхард Сцхилл, Франк Х. Цомхаире, Тимотхи Б. Харгреаве].
Стицање репродуктивних способности, појава секундарних полних карактеристика и радикалне психолошке промене у субјекту представљају први корак који доводи до потпуног сексуалног сазревања, као последица јачања синтезе гонадалних хормона и стимулације гонадотропних ћелија.
Јасно је да када се пубертетски развој догоди пре физиолошког узраста (8-10 година), механизми раста се убрзавају прерано у телу, узрокујући значајне физичке и психолошке преокрете у погођеном субјекту.
Мужјаци и женке
Пубертетски развој показује мале разлике између мушког и женског: прецизније, горња граница раног пуберталног развоја одговара старости 8 година за женско и 9 година за мушкарце, међутим старосна доб према варијанти, нутритивни статус и генетски фактори.
Чак и узроци који погодују раном развоју пубертета су варијабилни: ако је проблем код жене тешко повезан са прецизним узроцима (говоримо о идиопатском поријеклу), у већини погођених мушкараца рани пубертетски развој је повезан са органским болестима (у поређењу са органима). на референтну популацију).
У основи, за жене, рани пубертетски развој се састоји у расту дојке иу очекивању прве менструације (менархе), док код мушкарца одговара значајном развоју волумена тестиса; у оба случаја, крајњи исход је дефицит стаса у одраслој доби, који изражава резултат раног заваривања растућих хрскавица изазваних сполним хормонима (посебно естрогеном).
Периферни и централни рани пубертет
"Периферни рани пубертални развој" значи стање изазвано употребом полних хормона или болести које погађају надбубрежну жлезду или јајник, независно од производње гонадотропина: периферни рани пубертални развој се назива и псеудо-пубертет. рано, стање у којем су секундарне сполне карактеристике фаворизоване излучивањем тумора.
Када је рани пубертетски развој дефинисан као "централни по пореклу", активација хипоталамичко-хипофизно-гонадне осовине се јавља рано, иако је механизам регулације готово идентичан оном физиолошког пубертета: то је истински рани пубертет , који фаворизује. пре-терминациона активација хипоталамуса ГнРХ. Као резултат тога, долази до пораста производње ЛХ и ФСХ (рани пубертет који зависи од гонадотропина). Централни рани пубертет карактерише преурањени развој стидне длаке и дојке, што погодује брзом расту стабала и истовремено убрзава сазревање костију.
Централни рани пубертет
У раном централном пуберталном развоју, разликују се два типа:
- Прави идиопатски рани пубертет : као што је горе поменуто, идиопатска форма је присутна код 75% девојчица које су погођене овим поремећајем. Идиопатска форма се манифестује са јасном женском преваленцијом (индекс учесталости: 1 мушкарац на сваких 10 женки "погођених" раним пубертетом); вероватно се то дешава зато што је женска осетљивост на ГнРХ значајно нижа у односу на мушкарце, тако да се раном идиопатском пубертету код девојчице фаворизује нижа доза гонадотропина. У идиопатском раном пубертету, етиолошка претрага, без обзира на минуту, не успева да идентификује било коју органску патологију на месту; Чини се да је склоност развоја у овим случајевима фаворизована модулацијом неуронског сазревања материце код ГнРХ (хипоталамички хамартом).
- Прави рани пубертет изазван познатим повредама / траумама : централни рани пубертални развој може бити индукован познатим неуралним траумама, укључујући туморе хипоталамуса (глиома, епендимом), оптички глиом, церебеларни тумори, епифизни тумори ( герминома, менингиома, пинеалома), траума главе, упални процеси (апсцеси, гранулом) и малформативне болести (Виллиамс Беурен синдром, тубуларна склероза).
дијагноза
Рани знаци развоја јајника код жена могу се доказати ултразвуком карлице, апсолутном дијагностичком употребом; осим тога, магнетна резонанца, преглед седла (радиолошка анализа развоја лобање) и радиографија (која процењује сазревање коштане кости) представљају могуће дијагностичке претраге.
Мушкарци и жене који региструју рани пубертетски развој могу проћи посебне тестове за процену количине гонадотропина које производи хипофиза: ЛХРХ тест (акроним ЛХ Релеасинг Хормоне) процењује хипофизну резерву гонадотропина. ЛХРХ тест се састоји од интравенозне примене синтетског ЛХРХ, како би се процениле промене у нивоима ЛХ и ФСХ хормона после одређених временских интервала.
И у раном пуберталном развоју идиопатског типа иу раном пубертету изазваном ЦНС лезијама, израчунате су високе вредности тестостерона код мушкараца и естрадиола код жена.
Терапије и решења
Терапије које се односе на третман раног пубертетског развоја морају бити усмјерене на исцјељивање узрока који је узроковао проблем, ако се то препозна. Јасно је да када је рани пубертет узрокован тумором, најприкладнија терапија је хемотерапија, радиотерапија или хируршка операциона операција.
Сврха лечења, поред ерадикације тумора (када је присутна) има за циљ спречавање даљег (могућег) развоја секундарних полних карактеристика које су се појавиле прерано. Видјели смо да је скоро неизбјежна посљедица раног пубертета представљена ниском коначном висином субјекта у одраслој доби; у том смислу, терапије морају бити усмерене на успоравање процеса убрзаног раста костију.
У случају неуспеха да се идентификује фактор који покреће, терапија која се генерално усваја у случајевима раног идиопатског пубертета, користи синтетски пептид, познат као ЛХРХ, који се разликује од природног аналогног пептида само амино киселином. Синтетички ЛХРХ изгледа да је у стању да инхибира прекомерно и прерано добијање гонадотропина.
У прошлости, пацијенти који пате од раног пубертетског развоја су третирани са прогестинским супстанцама, али ефекти нису били задовољавајући, посебно за пропуштене (и надали се) исходи на стасу у одраслој доби; у псеудо-раном пубертету, још увек се користе тестолактон и кетоконазол.
Тренутно, терапија намењена младим пацијентима који пате од раног пубертетског развоја састоји се од употребе аналогних супстанци ГнРХ.
резиме
дефиниција | Рани развој пубертета: брзи пре-термални раст субјекта у односу на дотичну популацију |
| Рани и рани пубертет | Прекоциозни пубертет: секундарни сексуални карактери појављују се прије 8 година Рани пубертет: секундарни сексуални карактери појављују се између 8 и 10 година |
пубертет | Деликатан период промена, који изражава прелаз између детињства и адолесценције, у којем се стиче сексуално сазревање и способност репродукције. |
| Рани развој пубертета код жена |
|
| Рани развој пубертета код мушкараца |
|
Последице у одраслом добу | Дефицит повезан са стасом |
класификација |
|
| Централни рани пубертет |
|
дијагноза | Ултразвук здјелице, МРИ, преглед седла, радиографија, ЛХРХ тест, процјена нивоа тестостерона и естрадиола |
терапије |
|
