Шта је хемангиома?
Хемангиом је бенигни тумор ендотелних ћелија, који нормално прекрива крвне судове. Лезију карактерише густа колекција капилара, која формира површински или дубоки чвор. Хемангиоми могу настати у било ком делу тела, укључујући слојеве коже и унутрашњих органа.
uzroci
Узрок је тренутно непознат, али неколико студија сугерише интервенцију естрогена у пролиферацији хемангиома. Посебно, хипоксија (недостатак кисеоника) локализована на меким ткивима, повезана са повећаним нивоом циркулирајућих хормона након рођења, може бити подстицај за почетак бенигног тумора. Неки научни докази указују на улогу ткива плаценте током трудноће. Предложене су и друге теорије, али су потребна додатна истраживања како би се потврдили узроци развоја хемангиома.
Код хемангиома, ендотелне ћелије се множе веома брзом брзином. Под микроскопом, лезије се састоје од агрегата танких крвних судова, ендотелне облоге и раздвојених слабим везивним ткивом. Глут1 је високо специфичан хистокемијски маркер за хемангиом и може се користити за разликовање од васкуларних малформација.
Емагиома вс. васкуларне малформације
Терминологија која се користи за описивање и класификацију васкуларних абнормалности и чворова крвних судова се временом промијенила. Термин "хемангиома" је оригинално коришћен да опише било коју васкуларну лезију сличну тумору, конгениталној или касној појави. У стварности, могуће је разликовати ове услове у две породице: 1) самоинволутивни тумори и 2) малформације присутне при рођењу и значајно стабилне. Ова разлика чини могућу рану диференцијацију, између лезија које имају тенденцију да спонтано расту (хемангиома) и трајне (васкуларне малформације).
Емагиома | Васкуларне малформације | |
хистологија | Повишена пролиферација ендотелних ћелија. | Нормалан промет ћелија. |
Присуство на рођењу | Обично, одсутан. | Присутан (није увек очигледан). |
клиника | Јасно након неколико недеља након рођења. Пролиферативна фаза траје 1-2 године, затим хемангиом спонтано укључује. | Пропорционално расте са развојем детета. |
дијагноза | Историја и клинички знаци. | Имагинг (МРИ, ЦТ и ангиографија). |
лечење | посматрање; ако је хемангиома велика, у анатомски осетљивим областима и ако инволуција није потпуна, може се лечити кортикостероидима или хируршки. | Зависи од локације, величине, симптома итд. Могућности лечења укључују склеротерапију са или без ексцизије и операције. |
курс
Како се развија хемангиома
Хемангиоми пролазе кроз три фазе развоја и инволуције.
- У фази пролиферације, хемангиом расте веома брзо, повећавајући његову величину. Лезија постаје све очигледнија уз светло црвену боју и неправилан изглед. Међутим, ако је хемангиома дубока, кожа може изгледати плавичаста и само благо подигнута. Фаза пролиферације може трајати до дванаест мјесеци.
- У фази мировања долази до неколико промена у појављивању хемангиома. Овај период обично траје до 1-2 године старости.
- У фази инволуције, хемангиома почиње постепено да смањује своју величину. Током овог периода, хемангиома ће бити мекана на додир, док ће боја имати тенденцију да бледи (постаје непрозирна љубичаста или сива). Понекад се прелепа кожа може појавити благо наборана.
Не постоји поуздани начин да се предвиди брзина којом ће се одређени хемангиом смањити. Уопштено, 50% повреда нестаје са старости од 5-7 година и већина случајева се потпуно решава у року од 10 година. Неке конгениталне форме (присутне при рођењу) имају тенденцију да се брже смањују, док друге не могу да се повуку (неинволутивни конгенитални хемангиоми).
simptomi
Хемангиоми обично не изазивају симптоме током или након формирања. Међутим, они могу узроковати појаву неких знакова ако досегну велике димензије или расту у анатомски осјетљивом подручју. Већина деце развија једну лезију на телу, али повремено се хемангиоми могу појавити на више места.
Капиларна и кавернозна хемангиома
- Капиларна хемангиома јавља се у површинским слојевима коже.
- Кавернозна хемангиома може расти у дубљим слојевима коже или у органима као што су очи, бубрези, плућа, дебело црево и мозак. Хемангиоми у телу обично остају непримећени док не нарасту и не достигну велике димензије или формирају вишеструке лезије. У зависности од величине и локације, хемангиоми могу ометати дисање, храњење, уринирање или нормалан развој вида.
Кожни хемангиом
Лезија се може формирати на површини коже или у поткожном слоју масти (хиподермис).
У почетку, површински хемангиом може да се појави као мала површина светле коже, на којој се развија црвено-бургундна мрља, подигнута изнад равнине коже. Овај тип хемангиома се налази углавном на врату или лицу (усне, нос, итд.). Дубоки хемангиоми не морају бити видљиви све до 3-4 мјесеца живота, али се може очекивати раст лезије због благог дисколорирања коже који је једва видљив при рођењу или због појаве нодула. Касније, дубоки хемангиоми могу попримити плавичасту боју.
Хемангиом јетре
Хемангиоми се могу развити унутар или на површини јетре. Ретко, ове повреде узрокују симптоме. Обично се откривају када се спроведу истраживања ради испитивања неповезаног стања. Хемангиоми у јетри се сматрају осјетљивим на естроген.
komplikacije
Могуће компликације хемангиома укључују:
- Крварење : то је најчешћа компликација хемангиома и јавља се зато што је кожа изнад хемангиома много тањи од нормалне. Ако је кожа изгребана, подручје може да крвари. Крварење се може ефикасно зауставити, директним и континуираним притиском руку.
- Улцерисани хемангиоми : у неким случајевима се може појавити чир на површини лезије. То може довести до болова, крварења, ожиљака или секундарних инфекција. Улцерација у дубљим подручјима може бити проблематична. Хемангиоми око уста или у природним наборима коже, као што су аксила, ухо и врат, имају већу вероватноћу да постану улцерисани, често због трења између површина. Чиревима се обично управља антибиотицима, топикалним лековима и специјалним лековима који се користе под медицинским надзором.
- Хемангиоми који погађају око : капиларни хемангиоми који укључују капке, површину ока (коњунктиву) или утичницу за очи (орбита) могу изазвати дугорочне ефекте на вид. Лезија може притиснути очно јабучицу, лагано је деформисати и утицати на начин на који су слике фокусиране на ретину, што заузврат мења поруке које се шаљу у мозак оком. Ово може ометати нормалан развој вида и изазвати амблиопију. Ако хемангиома укључује очни грло, лезија може довести до повећаног интраокуларног притиска и изазвати глауком. У орбити, хемангиоми могу да притискају и на видни нерв, изазивајући атрофију и губитак вида.
- Хемангиоми који ометају дисајне путеве : понекад хемангиом који се развија на вилици, бради или врату може утицати на дисајне путеве. Први знак ове компликације је продоран звук који пацијент емитира са сваким дахом. Ако хемангиом даље расте, може изазвати потешкоће са дисањем и ометати дисајне путеве.
дијагноза
Већина површинских лезија је јасно видљива и може се лако препознати током физичког прегледа. Присуство дубоког хемангиома се потврђује студијама снимања (типично МРИ, ултразвук или ЦТ). Ови дијагностички тестови процењују положај и обим бенигног тумора, проверавају дубину захваћених крвних судова и искључују повезане аномалије. Ако дијагноза није јасна и не може се дефинисати на основу клиничке слике и / или резултата снимања, биопсија се може користити да се искључе било какве малигне неоплазме. Друга испитивања могу бити неопходна да би се потврдило присуство медицинских стања повезаних са хемангиомом.
tretmani
Већина хемангиома нестаје без третмана, остављајући минималне знакове. Међутим, процес инволуције може потрајати неколико година и пацијент може осјетити нелагоду због психосоцијалних импликација повезаних с видљивим промјенама на кожи. Из тог разлога, ако се адекватно спонтано побољшање није десило код детета, важно је размотрити третман пре школског узраста. Мале лезије у рељефу, понекад, третирају се кортикостероидима, убризгавају се директно у хемангиом, да би се смањио његов раст и зауставило запаљење. Стероиди се такође могу ординирати орално или нанети на површину тумора. Ласерски третман може бити користан у случају врло раних и равних површинских хемангиома, ако се појављују у естетски значајним областима, или за оне лезије које остављају заостале површинске крвне судове, у случају непотпуне резолуције. У неким случајевима, пулсни ласер се може користити за смањење црвенила и за убрзавање зарастања хемангиомом. Лековити бекаплермин гел (Регранек) се често користи за лечење улцерација кожних лезија. Недавно, клиничко испитивање је показало високу стопу успешности у лечењу хемангиома са пропранололом, леком за бета-блокаторе који се користи за контролу крвног притиска. Може се узимати орално или локално ако је лезија веома мала и није подигнута. Терапија је такође ефикасна у смањењу тешких хемангиома код деце, посебно ако је започела у првих 6 месеци након почетка. Пропранолол има мање нежељених ефеката од кортикостероидних лекова, али може да утиче на број откуцаја срца и крвни притисак, тако да захтева пажљиво праћење. Тренутно се тестира топикална терапија која укључује примену гела који садржи бета-блокаторе и тимолол, за мале фацијалне хемангиоме који не оправдавају узимање системског лека. Други третмани укључују употребу интерферона или винкристина и могу се размотрити ако терапија прве линије није ефикасна. Велике хемангиоме, када су умотане, могу оставити видљиве промене на кожи, услед јаког истезања околне коже. Ове резидуалне промјене могу се побољшати пластичном кирургијом . Понекад, хируршко уклањање је индицирано у случају неадекватности или кашњења у започињању лијечења.
Хемангиоми унутар тела, с друге стране, могу захтијевати операцију ако су изузетно велики, узрокују бол, ометају нормално функционирање органа или ако друге медицинске терапије нису учинковите.
Опције третмана укључују:
- Хируршко уклањање хемангиома;
- Хируршко уклањање оштећеног органа или повређеног подручја;
- Повезивање главне артерије која доводи до хемангиома.
Опструкција дисајних путева често захтева извођење трахеостомије (или трахеотомије), што подразумева стварање вештачког отвора у трахеји, како би се побољшало дисање. Када хемангиоми ометају вид, дисање или слух, или када прете значајним козметичким оштећењима (повреде лица, нарочито носа и усана), треба их третирати што је пре могуће.
