дефиниција
Хемосидероза је патолошко стање карактеризирано фокалном акумулацијом хемосидерина (пигмент који садржи жељезо добивено из хемоглобина црвених крвних зрнаца; он представља облик таложења минерала у тијелу).
За разлику од онога што се дешава код хемохроматозе, овај феномен не узрокује оштећење ткива, јер није праћен повећањем укупног гвожђа у телу.
Фокална хемосидероза се може појавити око хематома или након крварења унутар органа: гвожђе ослобођено црвеним крвним зрнцима се депонује у њима у хеморагичним местима, уз могући развој значајних накупина хемосидерина.
Хемосидероза се такође може приметити у патологијама у којима постоји изразито разарање црвених крвних зрнаца, без обзира на њихов узрок (нпр. Хемолитичке анемије, Цоолеијева болест, маларија, тровање узроковано хемолитичком или поновљеном трансфузијом крви). .
Патологија може бити узрокована и прекомјерном примјеном жељеза у терапијске сврхе.
Генерално, хемосидероза утиче на плућа и резултат је других патолошких процеса, у којима се јавља периодично крварење, и идиопатско (као што се дешава код Гоодпастуре синдрома), и због хроничне плућне хипертензије (нпр. Плућна фиброза, тешка митрална стеноза). итд). Повремено, губитак гвожђа услед ових епизода крварења изазива анемију дефицијенције гвожђа, јер се минерали присутни у ткивима не могу поново користити.
Још једно често место акумулације су бубрези, у којима хемосидероза може да потиче од широке интраваскуларне хемолизе. У овом другом случају не долази до оштећења паренхима, али тешка хемосидеринурија ретко може довести до недостатка гвожђа.
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анорексија
- астенија
- лупање срца
- Скин дисолоратион
- Бол у абдомену
- Болови у зглобовима
- модрица
- хепатомегалија
- мучнина
- бледило
- Губитак тежине
- мамурлук
- спленомегалија
- тахипнеја
Даље индикације
Хемосидероза је обично асимптоматска. У неким случајевима, међутим, могу се јавити умор и неспецифични конститутивни симптоми, као што је бледило због анемије, анорексије, болести срца и тахипнеје. Поред тога, могући су кашаљ, повраћање, дијареја и повећање јетре и слезине (хепатомегалија и спленомегалија). Временом, најтежи облици хемосидерозе могу еволуирати у системску хемокроматозу.
Лечење хемосидерозе је у великој мери симптоматско и, у зависности од случаја, може укључивати терапију кисеоником, механичку вентилацију, трансфузију крви и примену хелатора гвожђа.
