дефиниција
Типично наследно, хемохроматоза идентификује патологију у којој се гвожђе акумулира претерано у ткиву тела: говоримо о прилично озбиљној болести, с обзиром да се гвожђе, које се одлаже у различите органе, може изазвати озбиљна оштећења, посебно у јетри, срчане, панкреасне и зглобне. Пошто је то често генетски преносива болест, хемоцорматоза се не може коначно излечити, иако неки лекови и нека правила понашања у исхрани могу смањити симптоме.
uzroci
Процењује се да је наследна варијанта хемохроматозе најчешћа: промена гена укљученог у регулацију количине апсорбованог гвожђа са храном је, у овом случају, узрок изазивања. У другим случајевима, претерано нагомилавање гвожђа више је погодно за патологије, као што су: сидеробластична анемија, алкохолна болест јетре, злоупотреба витамина Ц и гвожђа са дијетом, таласемија.
- Фактори ризика: мушки спол, старост преко 50 година
Нормална доза гвожђа апсорбује здрава особа: 1-2 г / дан
Доза гвожђа апсорбује у случају хемокроматозе: 4-6 г / дан → депозити гвожђа у телу достижу чак 20-30 грама
simptomi
У прошлости је хемокроматоза била дефинисана као "бронзани дијабетес", што се односи на бронзану боју коју је добила кожа појединца који болује од ове патологије: хроматска промена коже је један од првих симптома са којим почиње хемокроматоза; При томе се додају и други карактеристични знаци: бол у зглобовима, хепатомегалија, хипогонадизам, поспаност, умор.
- Компликације: карцином јетре, цироза, диабетес меллитус, фиброза
Информације о хемокроматози - лекови за лечење хемохроматозе не намеравају да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања Хемоцхроматосис - Хемоцхроматосис Друг.
лекови
Хемоцхроматосис мора бити третиран на вријеме, чак и ако, нажалост, болест није увијек дијагностицирана рано; Појава симптома, као и интензитет са којим се појављују, је прилично постепен и под великим је утицајем количине вишка гвожђа које апсорбује тело. Према тим речима, разумљиво је како је уклањање вишка гвожђа - пре дегенерације хемохроматозе -, у најмању руку, неопходно да би се избегле компликације болести.
Третман избора, такође у генетском облику хемохроматозе, је дакле уклањање вишка гвожђа: ова пракса, названа флеботомија, састоји се у редовном извлачењу крви (слично као и давање крви), како би се обновио. нормални ниво гвожђа у плазми. Није могуће пријавити приближан удео количине узете крви: овај елемент зависи од старости пацијента, концентрације гвожђа у крви и општег здравља пацијента.
У случају утврђеног хемохроматозе, пацијент мора бити упућен и на правилну исхрану: да би се избегла сва храна у којој је густо присутно гвожђе, као што су црвено месо, изнутрице и шкољке. С друге стране, храна богата влакнима (интегрални крух, тјестенина од цјеловитог пшеничног зрна, поврће итд.) Треба да се узима у обилним количинама у контексту хемохроматозе, јер фитати и влакна смањују апсорпцију гвожђа у цревима. Забрањено је конзумирање алкохола: придржавање овог правила је веома важно за сузбијање оштећења јетре.
Што се тиче лекова, примена хелатних супстанци је најизраженија: келатне супстанце промовишу избацивање гвожђа из организма, кроз измет или мокрење. Цхелатион терапија је често повезана са истовременом применом аскорбинске киселине.
Дуготрајна хелациона терапија за лечење хемохроматозе
- Десфериоксамин (нпр. Десферал): веома важан хелатни лек способан за комплексирање гвожђа и фаворизовање његовог избацивања ка споља путем мокрења. Лек је доступан као прах и растварач за раствор за ињекције; у већини случајева, терапију Десфералом треба започети након 10-20 трансфузија крви. Лекар мора пажљиво одредити дозу на основу тежине хемохроматозе, као и концентрације гвожђа у крви. Такође се препоручује да се прати количина гвожђа који се излучује у урину (након дозе лека) током 24 часа након примене лека. Као приближна вредност, може се рећи да је просечна дневна доза лека између 20 и 60 мг / кг; лек се даје субкутаном инфузијом од 8-12 сати, 3-7 пута недељно. Десфериоксамин је лек избора који се користи у терапији за лечење хемохроматозе.
- Деферасирокс (нпр. Екјаде): ово је још један хелатни лек који се узима орално, не продаје се у нашој земљи. Лек, доступан у таблетама које се растварају у води или соку, је намењен деци старијој од 6 година и одраслима који пате од хемохроматозе, приморани на бројне трансфузије крви. Лијек се обично прописује када десфериоксамин није индициран за тог пацијента. Индикативно, започните терапију са процењеном дозом од 10-30 мг / кг једном дневно (на основу концентрације феритина у крви и количине крви која се користи током трансфузије); препоруча се узимање лијека на празан желудац, најмање 30 минута прије оброка, увијек у исто вријеме сваки дан. Доза одржавања мора бити усавршена у сваком појединачном случају; генерално, прилагодите дозу од 5-10 мг / кг сваких 3-6 месеци. Не прелази 30 мг / кг дневно.
- Деферипрон (нпр. Феррипрок): као алтернатива десфериоксамину (код пацијената са хемокроматозом који не толеришу стандардну хелациону терапију), препоручује се узимање Деферипрона, недавно оралног хелатног лека, назначеног за акумулацију гвожђа (посебно за гвожђе). болесника са таласемијом мајор). Лек је доступан у облику таблета од 500 мг или у облику оралних раствора од 100 мг / мл. Индикативно, доза предлаже узимање 75-100 мг / кг лека дневно, у три једнако подељене дозе. За лечење хемохроматозе не прелазите дозу од 100 мг / кг / дан.
Додатна терапија витамином Ц, која се повезује са хелационом терапијом
- Витамин Ц (нпр. Редокон, Цебион, Цимилле, Унивит, Ц Тард, Агрувит, Унивит, Дуо Ц): додатак аскорбинске киселине је важан код пацијената који се подвргавају хелацијској терапији жељеза. Врло је вероватно да вишак гвожђа одређује, последично, недостатак витамина Ц (до дегенерације скорбута): објашњење за оно што је речено лежи у хипотези да је оксид гвожђа Ц. Додатак витамина Ц у повезаност са хелационом терапијом за лечење хемохроматозе је неопходна за повећање и промовисање излучивања вишка гвожђа. Због тога се препоручује да се предузме додатна терапија витамином Ц, који треба започети 28 дана након прве примене хелатног лека. Индикативно, давати 50 мг аскорбинске киселине код деце млађе од 10 година; двострука доза за старију децу. За одрасле особе које прате хелациону терапију за лечење хемохроматозе, могуће је узети до 200 мг аскорбинске киселине дневно.
