Идиопатска пулмонарна фиброза А.Григуола

општост

Идиопатска пулмонарна фиброза је плућна болест непознатог узрока, коју карактерише аномално формирање ожиљног ткива свуда око алвеола.

Са прогресивним карактером и трајним последицама, идиопатска пулмонарна фиброза утиче на функцију плућа дубоко (узрокујући, на пример, диспнеју) и одговорна је за озбиљне компликације (као што је плућна хипертензија, плућни срце или рак плућа). .

Нажалост, идиопатска пулмонарна фиброза је стање за које постоји само симптоматско лијечење; то значи, дакле, да је болесницима суђено да живе с њом, без икакве могућности опоравка.

Кратак преглед појма фиброза

У медицини, фиброза је појам који идентификује аномалну формацију великих количина везивно-фиброзног ткива (које је ткиво без функције, еквивалентно ожиљном ткиву ) у органу људског тела, без икакве референце на понашање паренхима ( која је функционално ткиво органа).

Процеси фиброзе мењају архитектуру циљног органа / ткива и то, у комбинацији са одсуством активности везивно-фиброзног ткива, такође утиче на његову функцију.

Шта је идиопатска плућна фиброза?

Идиопатска пулмонарна фиброза је хронични тип болести плућа (дакле дуготрајна болест плућа), обележена абнормалном формацијом и из непознатих разлога ожиљака око алвеола .

Идиопатска пулмонарна фиброза је прогресивно стање са неповратним последицама; другим речима, временом се погоршава и ствара трајне промене у плућима (где се формира ожиљно ткиво, ово друго је стабилно и не може се заменити функционалним ткивом).

Шта су алвеоле?

Алвеоле, или плућни алвеоли, су мале кесице које се налазе на крају интрапулмоналног бронхијалног стабла (секундарни бронхији, терцијарни бронхи, бронхиоли, терминални бронхиоли и респираторни бронхиоли), у којима се ваздух који се уноси инхалацијом завршава. у којој се одвија повлачење, помоћу људског тела, кисеоника садржаног у горе наведеном ваздуху. Свуда око алвеола, заправо, одвијају се капиларе крви које омогућавају да крв, која протиче изнутра, ослобађа угљен диоксид у замену за кисеоник из ваздуха.

Последице

Код људи који развију идиопатску пулмонарну фиброзу, плућа су прекривена ожиљцима, који имају ефекат да их учине "тврђима" и мање еластичним и да "ломе" алвеоле као у пороку, спречавајући их да задрже ваздух. за повлачење кисеоника.

Класификација идиопатске плућне фиброзе

Са образовне тачке гледишта, идиопатска пулмонарна фиброза спада у категорију идиопатске интерстицијалне пнеумоније (неинфективне пнеумоније, са непознатим узроцима који утичу на плућни интерстициј ), који су, пак, део велике патолошке групе интерстицијалних болести. плућа (или плућне интерстицијалне болести ).

За читаоце који то нису свјесни, интерстициј (или једноставно интерстициј) је везивно ткиво уметнуто између алвеола и додијељено механичкој потпори потоњем.

епидемиологија

Идиопатска пулмонарна фиброза је ретка болест плућа, али има примат као најчешћа варијанта идиопатске интерстицијалне пнеумоније.

Према неким статистичким истраживањима, његова годишња инциденција кретала би се у распону од 6, 8 до 16, 3 људи на 100 000, у САД-у, и између 4, 6 и 7, 4 на 100, 000 у Европи.

Чешће код мушкараца него код жена, идиопатска пулмонарна фиброза има тенденцију да погађа људе изнад 50 година старости.

uzroci

Упркос бројним истраживањима на тему, узроци идиопатске пулмонарне фиброзе су непознати; придев "идиопатски" односи се управо на овај недостатак знања који се односи на узрочне факторе.

Фактори ризика идиопатске плућне фиброзе

Различите студије које су до сада спроведене о узрочном узроку идиопатске пулмонарне фиброзе нису биле потпуно бескорисне. Заиста, из ових истраживања се показало да је идиопатска пулмонарна фиброза чешћа у присуству:

Породична историја плућне фиброзе или плућне интерстицијалне болести. Истраживања показују да више од 20% људи са идиопатском пулмонарном фиброзом припада породици, где постоји или је био други члан са истом болешћу или, међутим, облик идиопатске интерстицијалне пнеумоније;
Пушење цигарета . Према статистикама, више од 75% људи са идиопатском пулмонарном фиброзом има историју пушења;

Историја честог излагања металу, дрвету, угљу, силицијум диоксиду, камену и / или праху од сијена;
Такозвана гастроезофагеална рефлуксна болест ;
Претходна историја вирусних инфекција подржаних, на пример, вирусом Епстеин-Барр или вирусом хепатитиса Ц.

Важно је запамтити, дакле, да су бројеви у руци, идиопатска пулмонарна фиброза чешћи код мушкараца (као да су они били више предиспонирани за болест плућа у питању) у старијој доби.

Симптоми и компликације

Типични симптоми и знакови идиопатске пулмонарне фиброзе су:

Диспнеја, или отежано дисање;
Сухи кашаљ;
Бол у грудима;

Поновни осећај умора и слабости;
Губитак тежине без разлога;
Прсти на бубњевима (или хипократски прсти и дигитални хипократизам);

Начин испољавања и тежина таквих манифестација варирају од пацијента до пацијента: код неких пацијената симптоматологија је важна од почетка болести; код других пацијената, међутим, она постаје озбиљна у року од неколико месеци након благе почетне фазе.

Да ли сте знали да ...

Озбиљност симптома идиопатске пулмонарне фиброзе зависи од тога колико је ткиво ожиљака на нивоу плућа; у ствари, што је више ожиљног ткива, то је лошија симптоматска слика.

komplikacije

Временом, пацијенти са идиопатском пулмонарном фиброзом имају тенденцију да развију компликације, које додатно погоршавају њихово здравствено стање, до те мере да узрокују смрт са одређеном учесталошћу и прилично брзо.

Конкретно, могуће компликације идиопатске пулмонарне фиброзе укључују:

Плућна хипертензија . То је абнормално и упорно подизање крвног притиска у пулмонарним артеријама (тј. Артеријске крвне судове које носе крв у сиромашне до плућа) и унутар десних шупљина срца (тј. Десног атрија и вентрикула).
Плућна хипертензија је веома озбиљно здравствено стање које се временом погоршава и може довести до смрти.
У присуству идиопатске пулмонарне фиброзе, ово стање зависи од компресије коју ожиљно ткиво врши на алвеоле и на алвеоларне капиларе.
Пулмонарно срце . То је веома озбиљна срчана болест, изазвана пулмонарном хипертензијом и коју карактерише морфолошка промена десне коморе срца (увећање, често комбиновано са згушњавањем зидова).
Појава плућног срца обично доводи до погоршања диспнеје.
Респираторна инсуфицијенција . То је озбиљно морбидно стање, у чијем присуству дотични појединац показује значајан недостатак даха и слабу оксигенацију крви (хипоксемију).
Респираторна инсуфицијенција генерално представља завршну фазу идиопатске пулмонарне фиброзе.
Рак плућа . То је болест плућа која је резултат неконтролисаног раста једне од ћелија које чине саставни део плућа.
У присуству идиопатске пулмонарне фиброзе, рак плућа представља могућност која додатно нарушава здравствени статус пацијента и ризикује његов живот.

дијагноза

Генерално, да би се формулисала дијагноза идиопатске пулмонарне фиброзе и утврдила обим ове плућне болести, лекарима је потребна информација од: симптома пацијента, физичког прегледа, историје болести, тестова на процена функције плућа, снимање плућа (рендгенско снимање прсног коша, магнетна резонанца у грудима и / или ЦТ прсног коша) и биопсија плућа .

Прича о симптомима, објективном испиту и историји

Прича о симптомима, физичком прегледу и медицинској историји представљају прелиминарна дијагностичка испитивања, која помажу доктору да детаљно позна симптоме и хипотетизује све могуће узроке.

Тест за процену функционалности плућа

Рутински изведени када пацијент показује респираторне симптоме (нпр. Диспнеја, бол у грудима, итд.), Тестови за процену функције плућа се користе да би се одредило како плућа раде и да ли су горе наведени симптоми повезани са дефицитом у функционисању плућа.

У дијагностичком путу који доводи до идентификације идиопатске пулмонарне фиброзе, тестови за процену очекиване функције плућа су:

Спирометрија . Брз, практичан и безболан, мери способност инспирације и издисаја плућа; осим тога, он пружа информације о проходности (или отварању) плућних дисајних путева.
Окиметри . То је мерење засићења кисеоником у крви. Као једноставна и непосредна као спирометрија, за њено извођење потребан вам је инструмент под називом оксиметар, који се наноси на прст или на један од два ушна режња.
Тест стреса . Састоји се од снимања како се ритам срца, крвни притисак и дисање пацијента разликују, док други практикује мање или више интензивну физичку активност.

Дијагностика за слике

Рендгенски снимци грудног коша (или рендгенски снимци грудног коша), ЦТ снимци грудног коша и МРИ у грудима су три радиолошка прегледа која пружају детаљне слике унутрашњих структура груди (тј. Срца, плућа, великих крвних судова, итд.).

У хипотетичкој ситуацији идиопатске пулмонарне фиброзе, ово омогућава дијагностичком лекару да процени стање здравља плућа, идентификујући аномалије као што је присуство абнормалног ткива ожиљка.

Пулмонари Биопси

Биопсија плућа састоји се у узимању (очигледно од пацијента) и анализи малог узорка плућног ткива у лабораторији.

Узорковање се може обавити на најмање 3 различита начина: бронхоскопијом, бронхоалвеоларним испирањем и, коначно, операцијом .

терапија

Идиопатска пулмонарна фиброза се може лијечити искључиво у смислу симптома ; у садашњем тренутку, у ствари, не постоје лекови који су у стању да елиминишу аномално ткиво ожиљака, нити много мање третмана који може зауставити неумољив напредак болести плућа.

У суштини, стога, они који пате од идиопатске пулмонарне фиброзе могу да се ослањају само на симптоматску терапију и предодређени су да коегзистирају са горе поменутом патологијом.

Симптоматска терапија: од чега се састоји?

Симптоматска терапија идиопатске пулмонарне фиброзе представља, у ствари, 3 циља, а то су:

Ослободите симптоме;
Успорите неумољив напредак болести;
Одложити / избећи најтеже компликације.

Према томе, на детаље, у листи могућих симптоматских третмана у присуству идиопатске плућне фиброзе, постоје: лекови, терапија кисеоником, тзв. Респираторна рехабилитација, трансплантација плућа и усвајање специфичног начина живота .

ЛЕКОВИ

Кортикостероиди (антиинфламаторни лекови) и имуносупресанти (лекови чији је примарни ефекат да се смањи ефикасност имунске одбране) једини су важећи лекови за управљање симптомима идиопатске пулмонарне фиброзе и успоравање прогресије.

Међу кортикостероидима треба споменути преднизон; међу имуносупресивима, с друге стране, приметимо: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, пенициламин и циклоспорин.

ТЕРАПИЈА КИСЕОНИКОМ

Кисикотерапија је давање додатног кисеоника, практично преко специјалних дозатора (неки су такође преносиви). Уопштено, његова примена се дешава кад год постоји потреба да се повећа количина кисеоника који циркулише у крви.

У случају идиопатске пулмонарне фиброзе, терапија кисеоником даје следеће користи:

Олакшава дисање;
Смањује ризик од хипоксемије (низак ниво кисеоника у крви);
Смањује крвни притисак у десним шупљинама срца, спречавајући плућну хипертензију и плућно срце;
Побољшава спавање ноћу.

Важно : нажалост, терапија кисеоником не успорава формирање ожиљног ткива у плућима на било који начин.

РЕСПИРАТОРИ РЕХАБИЛИТАТИОН

Респираторна рехабилитација се састоји у томе да пацијент практикује низ моторичких вежби (вежбање бицикла, пењање степеницама, ходање итд.), Како би се побољшала толеранција на напоре и смањила тежина диспнеје.

Важно : као и терапија кисеоником, чак и респираторна рехабилитација не успорава формирање ожиљног ткива на нивоу плућа.

ЛУНГ ТРАНСПЛАНТАТИОН

Трансплантација плућа је хируршка процедура која замјењује обољела плућа здравим плућима од компатибилног донора.

Имајући у виду значајну инвазивност и већу вероватноћу неуспеха операције (одбацивање органа), трансплантација плућа је операција резервисана за најкритичније случајеве и када сва горе наведена решења нису пружила никакву корист.

СТИЛЕ ОФ ЛИФЕ

Према поузданом мишљењу лекара, пацијенти са идиопатском пулмонарном фиброзом имају користи:

Не пушити / престати пушити;
Избегавајте пасивно пушење;
Усвојити специфичну исхрану, која избјегава пад тјелесне тежине типичне за оне који пате од дотичне болести плућа;
Вакцинисати против грипа (вакцина против грипе) и против пнеумоније (пнеумококне вакцине).

прогноза

Будући да је неизлечива, прогресивна болест са трајним посљедицама, идиопатска пулмонарна фиброза има лошу прогнозу.

Време преживљавања

Неколико статистичких студија је показало да је за већину пацијената с идиопатском пулмонарном фиброзом вријеме преживљавања након дијагнозе само 2-3 године .