дефиниција
ПФАПА је периодични фебрилни синдром који се обично јавља током детињства (напомена: ПФАПА је акроним периодичне грознице са афтозним стоматитисом, фарингитисом и аденитом ).
Тренутно није позната етиологија синдрома.
ПФАПА синдром обично почиње у раном детињству (старости од 2 до 5 година) и има тенденцију да буде чешћи међу мушкарцима.
ПФАПА карактерише повратна грозница (обично већа од 38 ° Ц), праћена симптомима који погађају главу и врат, као што су упале грла, пликови и чиреви у усној шупљини и увећање лимфних чворова.
Синдром може да траје неколико година: фебрилне епизоде трају од 3 до 6 дана и понављају се приближно сваких 28 дана.
ПФАПА узрокује умор, зимицу и повремено болове у стомаку и главобоље. Међу фебрилним епизодама, пацијенти имају стање доброг здравља, а раст је нормалан.
Дијагноза синдрома се заснива на клиничкој слици. Индекси флогозе (нпр. Ц-реактивни протеин и ЕСР) су повишени током фебрилне епизоде, али не у интеркритичном периоду.
Неутропенија, знакови респираторног стабла или други симптоми (као што су дијареја, осип и кашаљ) нису уочени код ПФАПА синдрома; њихово присуство сугерише да се суочавају са другом патологијом.
Третман је опциони и може укључивати употребу антибиотика, кортикостероида, циметидина и тонзилектомије (са или без аденоидектомије). Пацијенти имају тенденцију да залече без последица.
Најчешћи симптоми и знакови *
- дави
- Орална афтоза
- астенија
- Повећање ЕСР-а
- дрхтавица
- Бол у абдомену
- упала грла
- грозница
- Грлобоља
- Главобоља
- Маса или отицање врата