Аддисонова болест

општост

Аддисонова болест је клиничко стање узроковано примитивним недостатком хормона адренокортика; познатији и као кортикостероиди, ови хормони се производе у две мале ендокрине жлезде које се издвајају у мастима које надвисују бубреге и због тога се називају адреналне жлезде.

У њиховом најудаљенијем дијелу, названом кортикална, ове жлијезде производе и излучују три типа хормона: андрогени, глукокортикоиди и минералокортикоиди.

Концентрација кортизола је нормално регулисана хипофизом и хипоталамусом. Потоњи шаље ЦРХ хормон хипофизи и жлезда реагује тако што производи један од његових хормона који је АЦТХ; овај хормон стимулише надбубрежне жлезде да производе кортизол; концентрација кортизола учествује у регулацији концентрације АЦТХ.

Врло важна биолошка активност ових хормона (која недостаје код пацијената који пате од Аддисонове болести) може се сумирати на следећи начин:

глукокортикоиди, као што је кортизол, учествују у контроли гликемије (повећавају), сузбијају имуни одговор и подржавају тело у стресним условима; мањак доводи до умора, лаког умора, слабости, хипогликемије, анорексије (губитак апетита), мучнине, повраћања, болова у стомаку и губитка тежине;
минералокортикоиди, као и алдостерон, регулишу концентрацију натријума и калијума у плазми, фаворизујући реапсорпцију првог и излучивање потоњег (због тога они имају хипертензивну улогу). Недостатак алдостерона узрокује губитак воде и соли, узрокујући дехидрацију, хипотензију и жудњу за сланом храном;

Мала количина андрогена произведених на нивоу адренала је посебно важна код жена, јер подржава сексуалну жељу, раст косе, лучење лојница и осећај општег благостања.

Артицле Индек

СинтомиЦаусеДиагносиТраттаменто

simptomi

Да бисте сазнали више: Симптоми Аддисонове болести

Хронични недостатак кортизола и алдостерона је одговоран за класичне симптоме који се могу приписати нетретираној Аддисоновој болести; у већини случајева постепено настају клиничке манифестације које карактеришу губитак тежине, недостатак апетита, слабост мишића и хронични умор; такође могу бити повезани са мучнином, повраћањем, дијарејом, ортостатском хипотензијом (вртоглавица и замућење вида при преласку из седећег или лежећег положаја у усправно), раздражљивост и депресија, главобоља, знојење, хипогликемија, оштра склоност ка сланој храни и код жена, менструалне неправилности, аменореја и губитак стидне и аксиларне косе.

Симптоми Аддисон-ове болести су веома различити по врсти и интензитету, а укључују: умор, слабост, бол у мишићима, губитак тежине, депресија, анорексија, тамна кожа (чини се препланула), низак крвни притисак, мучнина, повраћање, дијареја, жеља слане хране.

Још један карактеристичан знак Аддисонове болести (одсутан у секундарним облицима) састоји се од тзв. Меланодермије: хиперпигментације коже (посебно уочљиве на нивоу кожних набора, као што су зглобови, ожиљци и лактови, кољена) и слузнице као што су усне и ареалне груди . Ова манифестација је последица повећане секреције АЦТХ од стране хипофизе у (неефикасном) покушају да се стимулише производња кортизола од стране надбубрежне жлезде, која међутим није у стању.

Пошто се многи од ових симптома јављају и погоршавају на тенденциозно спор и нијансиран начин, они се често завршавају игнорисањем, барем док посебно стресни догађај, као што је болест или несрећа, не узрокује драстично погоршање ситуације. Последична "Аддисонова криза" (акутна адренална инсуфицијенција) је праћена много озбиљнијим симптомима, као што су слабост, апатија, конфузија, тешка хипотензија до хиповолемичног шока (колапс притиска и губитак свести), мучнина, повраћање, бол у стомаку и грозница.

Акутна адренална инсуфицијенција (хипо-адренална криза) може се појавити пре или после дијагнозе Аддисонове болести, на пример када је пацијент изложен јаком физичком стресу (инфекције, трауме, операције, тешка дехидрација услед прекомерне топлоте, повраћање и дијареја) или када се самосклузивна надомјесна терапија на бази кортизона.

У одсуству третмана, Аддисонова криза може бити фатална, баш као што је и сама болест била смртоносна до четрдесетих година прошлог века. Данас, уместо тога, након адекватне дијагнозе, хормонска терапија гарантује пацијенту са Аддисоновом болешћу очекивани животни век једнак очекиваном нормалном животу. Често, међутим, прави проблем је примијетити његово присуство, које треба посумњати кад год се суочите са упорним умором и лаком исцрпљеношћу. Међутим, мора се рећи да су ови симптоми веома неспецифични и да је Аддисонова болест ретка болест, коју карактерише инциденца од 1/10 случајева на 100.000 људи, са склоношћу одраслима између 30 и 50 година.

Међу ризичним факторима, поред познавања патологије, присјећамо се присутности - у истом предмету - и других аутоимуних болести, као што су Хасхимотов тиреоидитис, Гравесова болест, пернициозна анемија, дијабетес мелитуса типа И, хипопаратиреоидизам и примарна гонадна инсуфицијенција.

uzroci

Горе описано клиничко стање узроковано је хормонским недостатком који може препознати различите узроке порекла:

измењени развој надбубрежних жлезда (АДРЕНАЛНИ ДИСГНЕНЕСИС);

оштећење или уништење адренокортикалних ћелија (СУРРЕНАЛИЦ ДЕСТРУЦТИОН);

АЛТЕРАТА СТЕРОИДОГЕНЕЗИ (аномалије у процесу синтезе хормона коре надбубрежних жлезда почевши од холестерола).

Аддисонова болест је узрокована оштећењем ћелија надбубрежне жлезде, које не производе адекватне количине кортизола и алтестостерона. У секундарној адреналној инсуфицијенцији, међутим, симптоми су узроковани недовољном секрецијом хипофизе АЦТХ, хормоном који стимулише надбубрежну жлезду да производи кортизол; у овим случајевима, нивои алдостерона остају нормални.

Узроци Аддисон-ове болести укључују све оне болести које подривају функцију надбубрежне жлијезде, узрокујући недостатак хормона; то је случај, на пример, са аутоимуним облицима (око 80% случајева) и инфективним облицима (туберкулоза), типичним за прошлост и земље у развоју. Други узроци примарне адреналне инсуфицијенције су карциноми или метастазе надбубрежне жлијезде, амилоидоза, хемокроматоза, надбубрежна крварења, хируршко уклањање надбубрежних жлезда или недовољан развој услед урођених болести.

Код облика секундарне инсуфицијенције бубрега, надбубрежне жлезде не остварују у потпуности своју ендокрину активност због лоше реакције на хормон хипофизе, АЦТХ, који усмерава и стимулише активност. Недостатак АЦТХ - који такође може бити последица лоше функције хипофизе - одређује пре свега недостатак кортизола, док ниво алдостерона генерално остаје нормалан. За хомеостатске равнотеже које регулишу наше тело, исто стање се може јавити када особа на терапији кортизоном нагло обустави третман, или, опет, после хируршког уклањања АЦТХ тумора.